Визначення наявності мантійно-клітинної лімфоми передбачає фізичне обстеження, мікроскопічний аналіз, генетичний скринінг і спеціалізовані тести на антиген.
Лімфатична система вашого тіла складається з лімфатичних вузлів, лімфатичних судин і лімфатичних органів, таких як мигдалини та аденоїди. Лімфатична рідина циркулює між структурами вашої лімфатичної системи, транспортуючи важливі імунні клітини та допомагаючи вашому тілу підтримувати баланс рідини.
Ракові захворювання, які починаються в лімфатичній системі, називаються лімфомами. Вони впливають на функцію та цілісність білих кров’яних тілець, які називаються лімфоцитами, які виконують різноманітні функції, пов’язані з вашою імунною відповіддю.
Мантійно-клітинна лімфома (МКЛ) є рідкісним і агресивним типом лімфоми із загальним часом виживання 4–5 років. Рання діагностика може допомогти вам отримати лікування якомога швидше, що може продовжити тривалість життя та покращити якість життя.
Що таке мантійно-клітинна лімфома?
MCL – це рідкісний рак лімфатичної системи.
Це тип В-клітинної неходжкінської лімфоми, яка вражає специфічні лімфоцити, які називаються В-лімфоцитами. Це білі кров’яні клітини, відповідальні за вироблення антитіл, які допомагають боротися з інфекцією.
MCL розвивається в зоні мантії ваших лімфоїдних фолікулів. Це тканинні вузлики, розташовані в лімфатичних структурах, які допомагають запустити імунну відповідь. Зона мантії, яка складається з В-клітин, які називаються клітинами мантії, утворює зовнішню область фолікула.
Будучи типом неходжкінської лімфоми, MCL диференціюється від лімфом Ходжкіна відсутністю клітин Ходжкіна та клітин Ріда-Штернберга.
Клітини Ходжкіна та клітини Ріда-Штернберга — лімфоцити, які зазнали значних змін. Вони більші, ніж повинні бути, і мають незвичайні, виразні риси.
Неходжкінські лімфоми, такі як MCL, не мають клітин Ходжкіна або Рід-Штернберга. MCL обліковує
Як лікарі діагностують мантійно-клітинну лімфому?
Більшість людей, які страждають від MCL, звертаються до лікаря через постійне безболісне набрякання лімфатичних вузлів в області шиї та горла. Лихоманка, незрозуміла втрата ваги та незвичне потовиділення також є поширеними.
Під час вашого першого візиту ваш лікар вивчить вашу історію хвороби та розпитає про ваш спосіб життя, будь-які хронічні захворювання у вашій родині та чи зазнавали ви будь-яких контактів з можливими інфекційними агентами.
Потім ваш лікар проведе ретельний медичний огляд, щоб перевірити ваші вихідні функції, такі як частота серцевих скорочень, частота дихання та артеріальний тиск. Вони також використовуватимуть свої пальці, щоб обмацати лімфатичні вузли в різних частинах вашого тіла та перевірити, чи не збільшено орган. Це може включати тиск на ваш живіт, що може бути незручним.
Початкові тести на лімфому включають дослідження крові, щоб перевірити функцію вашого органу та виявити незвичайні варіації в кількості конкретних клітин.
Ваш лікар може також запросити сканування зображень, наприклад МРТ, ПЕТ або КТ. Ці тести можуть дозволити вашому лікарю побачити ваші лімфатичні органи та їх структуру.
Спеціальне тестування на MCL передбачає:
- біопсії
- тестування на антиген
- генетичний скринінг
біопсії
Під час біопсії медичний працівник вилучає невеликий зразок тканини, підозрюваної на рак, для мікроскопічного дослідження. Вам може знадобитися кілька біопсій з різних ділянок вашого тіла, щоб оцінити ступінь MCL.
Тестування на антиген
Тестування на антигени, яке є частиною імуногістохімічного дослідження, використовує зразки клітин з ваших біопсій для скринінгу специфічних антигенів, пов’язаних з MCL, таких як CD5, CD19, CD20 і CD22.
Антигени — це маркери на поверхні клітин, які однозначно ідентифікують клітину вашої імунної системи.
Генетичний скринінг
Нарешті, генетичне тестування відіграє важливу роль у діагностиці MCL. Використовуючи тканину для біопсії, ваш лікар може знайти конкретну генетичну транслокацію, характерну для цього стану.
Генетична транслокація відбувається, коли ділянка генетичного матеріалу хромосоми відривається та приєднується до іншої хромосоми.
Генетична транслокація, пов’язана з MCL, є специфічною для гена CCND1, хоча інші генетичні маркери можуть підтвердити діагноз.
Як лікарі визначають стадію мантійно-клітинної лімфоми?
Лікарі призначають МКЛ стадію, яка вказує на прогресування та перебіг захворювання.
Постановка для MCL має чотири категорії:
- I етап: ранній локалізований рак в одній області
- II етап: локально поширений рак, який включає більше ніж один лімфатичний вузол або орган з одного боку діафрагми
- III стадія: поширений рак, що включає кілька лімфатичних регіонів і, можливо, вашу селезінку або інші органи
- Етап IV: поширена лімфома
Окрім зазначених вище стадій, MCL підрозділяється на категорії за наявністю симптомів і ураженням органів, наприклад:
- A: відсутність системних симптомів
- B: сильна нічна пітливість, незрозуміла лихоманка або незрозуміла втрата ваги
- E: залучений один нелімфатичний орган
- S: лімфома, що вражає вашу селезінку
- X: виявлені великі масиви лімфоми
Що робити, коли вам поставили діагноз
Після того, як ви отримаєте діагноз від свого лікаря, наступні кроки будуть розпочаті. Ваш лікар порекомендує курс дій і може взяти на себе ініціативу, щоб запланувати для вас процедури або тестування.
Якщо ви відчуваєте себе приголомшеними, попросіть члена сім’ї чи друга допомогти захищати вас протягом усього процесу. Вони можуть дзвонити замість вас, відвідувати клініку та записуватися на лікування, а також робити нотатки, якщо вам важко обробити всю інформацію одночасно.
Поки ви чекаєте на наступні кроки, дізнавшись більше про MCL, ви зможете краще контролювати те, що буде. Ви зрозумієте, навіщо потрібні певні аналізи та що означає термінологія, яку використовує ваш лікар.
Ви також можете зробити загальні кроки для покращення свого загального здоров’я та самопочуття. Чим сильнішим буде ваше тіло на початку лікування, тим краще ви зможете справлятися з симптомами та побічними ефектами.
Оскільки лікування MCL може бути досить трудомістким, друга думка для підтвердження діагнозу може бути корисною.
Яке стандартне лікування мантійно-клітинної лімфоми?
Ваш план лікування MCL залежатиме від багатьох індивідуальних факторів, таких як ваш вік, загальний стан здоров’я та ступінь прогресування лімфоми.
Деяким людям із ранньою стадією MCL без симптомів лікарі можуть порекомендувати почекати з активним лікуванням, щоб зберегти якість життя якомога довше. Ліки, які використовуються для лікування MCL, можуть мати багато негативних побічних ефектів.
У більш запущених випадках MCL лікують за допомогою:
- імунотерапія
- хіміотерапія
- терапія стовбуровими клітинами
Імунотерапія включає ліки, такі як ритуксимаб, які націлені та знищують клітини з антигенами CD20, включаючи клітини MCL.
Зазвичай його використовують у поєднанні з хіміотерапевтичними засобами, які вводять внутрішньовенно (безпосередньо у вену) або приймають через рот. Якщо MCL широко поширений, ліки можна вводити безпосередньо в рідину навколо спинного мозку.
Терапія стовбуровими клітинами в MCL передбачає взяття ваших власних раніше зібраних стовбурових клітин або донорських стовбурових клітин і трансплантацію їх у ваше тіло, щоб допомогти відновити вашу імунну систему після хіміотерапії.
Згідно з оглядом 2017 року, коли ви досягаєте ремісії, підтримуюча імунотерапія ритуксимабом зазвичай триває протягом кількох років.
Мантійно-клітинна лімфома є рідкісною формою В-клітинної неходжкінської лімфоми. Лікарі можуть остаточно діагностувати це за допомогою генетичного скринінгу, тестування на антиген і аналізу зразків біопсії.
MCL часто є агресивною формою раку, але рання діагностика може допомогти покращити ваше довголіття та загальну якість життя.
Щоб дізнатися більше про MCL, знайти клінічні випробування або переглянути методи лікування, ви можете відвідати такі сайти:
- Фонд дослідження лімфоми
- ClinicalTrials.gov
- Товариство лейкемії та лімфоми
Discussion about this post