Як підтримуюча терапія допомагає впоратися з симптомами муковісцидозу

Підтримуюча терапія, як-от ліки, які допомагають відкрити дихальні шляхи та вилікувати інфекції, можуть допомогти вам жити здоровішим життям і впоратися з багатьма проблемами цього спадкового респіраторного захворювання.

Людина, яка переглядає ліки від кістозного фіброзу
Getty Images/Ксенія Овчіннікова

Муковісцидоз — серйозне генетичне захворювання, яке вражає легені та інші органи. Це пов’язано з мутацією гена, який впливає на вироблення слизової. Замість того, щоб виробляти слиз, який є тонким і слизьким, легені, підшлункова залоза та інші органи виробляють більш густий і липкий тип слизу.

Однією з головних цілей лікування є очищення дихальних шляхів, метою якого є витрушування рідкого слизу в легенях за допомогою фізіотерапії або механічного пристрою, схожого на жилет.

Підтримуюча терапія є ще одним важливим аспектом лікування, яке включає в себе ліки, які охоплюють ряд цілей, таких як розрідження слизу, заміна ключових ферментів і лікування інфекцій.

Дізнайтеся більше про муковісцидоз.

Що таке підтримуюча терапія муковісцидозу?

«Підтримуюча терапія» — це термін для різних методів лікування муковісцидозу. Конкретні типи підтримуючої терапії, які вам можуть знадобитися, залежать від тяжкості вашого муковісцидозу та загального стану здоров’я.

Якщо ви можете регулярно займатися фізичними вправами та контролювати інші аспекти свого здоров’я, вам може знадобитися менше підтримуючої терапії, ніж тим, хто веде більш сидячий спосіб життя та має інші медичні проблеми.

Наприклад, коли слиз накопичується в підшлунковій залозі, він блокує ферменти, які підшлункова залоза намагається вивільнити, щоб допомогти травленню та здоровому засвоєнню поживних речовин з їжі. А Звіт за 2020 рік припускає, що 80-90% людей з муковісцидозом потребують панкреатичної ферментної терапії.

Підтримуюча терапія також може включати доповнення певними вітамінами та мінералами, зокрема:

  • кальцій
  • залізо
  • хлорид натрію (сіль)
  • цинк

У підтримуючій терапії муковісцидозу також часто використовують різноманітні ліки. Три найпоширеніші типи ліків включають:

  • антибіотики для лікування бактеріальних інфекцій

  • бронходилататори, які допомагають розслабити дихальні шляхи та вивести слиз

  • кортикостероїди для запобігання запалення дихальних шляхів

Медикаментозна терапія також може знадобитися, якщо муковісцидоз викликає ускладнення в підшлунковій залозі, печінці та інших частинах організму.

Команда з лікування муковісцидозу

Якщо у вас муковісцидоз, команда з догляду може включати лікарів різних типів, зокрема:

  • гастроентерологів
  • ендокринологи
  • отоларингологи (ЛОР)
  • Акушери-гінекологи
  • урологи

Інші медичні працівники можуть бути залучені до лікування та допоміжного догляду, наприклад:

  • фармацевти
  • медсестри
  • соціальні працівники
  • дихальні терапевти
  • дієтологи
  • генетичні консультанти
це допомогло?

Чому потрібна підтримуюча терапія муковісцидозу?

Наразі не існує ліків від муковісцидозу, тому боротьба з цим захворюванням є постійною справою. Кожен вид підтримуючої терапії відіграє важливу роль у збереженні вашого здоров’я.

Замісна ферментна терапія підшлункової залози може знадобитися, щоб допомогти вам перетравлювати цукор, жири та крохмаль і запобігти недоїданню. Багато людей із кістозним фіброзом також відчувають дефіцит різних вітамінів і мінералів, що робить добавки критично важливими для підтримки доброго здоров’я.

Антибіотики не завжди потрібні, але вони можуть мати вирішальне значення для запобігання або лікування бактеріальних інфекцій, які мають тенденцію утворюватися в легенях людей з кістозним фіброзом.

Через накопичення слизової оболонки муковісцидоз може призвести до хрипів, кашлю та утрудненого дихання. Розрідження слизу та розслаблення дихальних шляхів є ще однією важливою метою підтримуючої терапії.

Очищення дихальних шляхів шляхом струшування слизу має важливе значення, але підтримуюча терапія може ще більше полегшити неприємні симптоми.

Що відбувається під час підтримуючої терапії муковісцидозу?

Травні ферменти та вітамінно-мінеральні добавки приймають перорально. Те саме стосується більшості антибіотиків, хоча деякі з них вводяться внутрішньовенно, що вимагає візиту до лікаря чи клініки.

Щоб вдихати бронходилататори або певні кортикостероїди, вам може знадобитися небулайзер. Це механічний пристрій, який перетворює рідкі ліки в туман, який можна вдихати.

Щоб використовувати небулайзер, ви під’єднуєте гнучкий пластиковий шланг до пристрою для транспортування туману. На іншому кінці шланга є маска для обличчя, яка надівається на ніс і рот, щоб ліки не витікали. Ви просто дихаєте і видихаєш під час носіння маски, доки вся доза ліків не буде вдихнута.

Як підготуватися до підтримуючої терапії муковісцидозу?

Конкретний тип підтримуючої терапії визначає, коли і як часто вона потрібна, а також чи потрібна значна підготовка. Ферменти підшлункової залози, наприклад, необхідно приймати перед їжею. Поговоріть з медичною командою про час прийому інших добавок і ліків.

Можливо, ви захочете використовувати свою інгаляційну терапію приблизно в один і той самий час кожного дня, частково, щоб це стало регулярною, запланованою частиною кожного дня. Регулярний розклад також допоможе переконатися, що ви не приймаєте ліки цього дня занадто рано або не чекаєте занадто довго між дозами.

Наскільки ефективна підтримуюча терапія муковісцидозу?

Фонд кістозного фіброзу повідомляє, що середня тривалість і якість життя людей з муковісцидозом продовжує покращуватися. Ці покращення стали можливими завдяки прогресу в підтримуючій терапії та інших препаратах, які розробляються для зменшення нездорового накопичення слизової та інших ознак захворювання.

Питання що часто задаються

Які є три способи лікування муковісцидозу?

Три основні методи лікування муковісцидозу, згідно з Національний інститут серця, легенів і крові, очищення дихальних шляхів за допомогою ліків і методів або пристроїв для розрідження слизу; підтримка дихання, наприклад киснева терапія; і, у важких випадках, трансплантація для заміни пошкодженої легені або іншого органу.

Яка підтримка потрібна людям з муковісцидозом?

На додаток до ліків і методів лікування для поліпшення функції легенів і мінімізації ускладнень, пов’язаних з іншими органами, люди з кістозним фіброзом часто потребують додаткової емоційної підтримки.

Оскільки багато людей, які живуть з муковісцидозом, є дітьми та молодими людьми, може бути важливо, щоб вони отримували підтримку психічного здоров’я, щоб справлятися з повсякденними проблемами та занепокоєнням щодо свого майбутнього.

Як фізіотерапія допомагає при муковісцидозі?

Вранці люди з кістозним фіброзом повинні струсити пухку слизову, яка утворилася за ніч, і часто повторювати процес пізніше вдень. Процес може включати «фізіотерапію грудної клітини», яка включає перкусію (поплескування) по спині, а також техніки глибокого дихання та інші дії.

Лікування муковісцидозу — це повсякденний обов’язок, який включає фізичні вимоги до розрідження густого слизу, а також підтримуючу терапію, що включає ліки, вітаміни та добавки. У багатьох випадках для вдихання ліків можна використовувати небулайзер, щоб зменшити навантаження на легені.

Щоб підвищити успіх цих методів лікування, також важливо, щоб люди з муковісцидозом та їхні родини наголошували на здоровій поведінці, такій як поживна дієта, фізичні вправи, хороший сон та контроль стресу.

Залучення до допомоги друзів і команди медиків, які підтримують, може значно допомогти впоратися з багатьма проблемами муковісцидозу.

Дізнатися більше

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss