Муковісцидоз проти фіброзу легень: у чому різниця?

МВ – це спадковий стан, при якому ваше тіло виробляє занадто густий і липкий слиз. Це може спричинити блокування та пошкодження в усьому тілі, включно з легенями.

CF спричинений мутацією в гені CFTR, яка успадковується аутосомно-рецесивним типом. CFTR кодує білок, важливий для утворення слизу. Мутації викликають дефектний білок, що призводить до змін у виробленні слизу.

PF – це коли у ваших легенях накопичується рубцева тканина. Часто причина ПФ невідома. Це називається ідіопатичною ПФ. Деякі інші фактори, які можуть сприяти розвитку ПФ:

• аутоімунні захворювання, такі як ревматоїдний артрит або склеродермія
• вірусні інфекції, включаючи COVID-19, грип і цитомегаловірус (ЦМВ)
• вплив на навколишнє середовище азбесту, деревного та металевого пилу та сигаретного диму

CF і PF мають багато спільних симптомів. Але також є кілька ключових відмінностей.

МВ – це не просто легенева (легенева) хвороба. Білок CFTR, який є несправним у людей з CF, знаходиться в будь-якому місці тіла, де виробляється слиз.

Через це муковісцидоз також може вражати багато інших частин тіла, окрім легенів. Це включає — але не обмежується — травну систему, печінку та підшлункову залозу.

На додаток до того, що ми вже розглянули вище, люди з CF також можуть мати:

• солона шкіра

• жовтяниця протягом тривалого часу після народження

• кишкова непрохідність незабаром після народження (меконіальний ілеус)

• поганий набір ваги або нездатність процвітати як немовля

• неправильне харчування
• біль у животі
• жирний стілець з неприємним запахом
• запор
• проблеми з підшлунковою залозою, такі як панкреатит і недостатність підшлункової залози
• діабет, пов’язаний з кістозним фіброзом
• захворювання печінки
• часті інфекції носових пазух
• носові поліпи
• остеопороз
• чоловіче безпліддя

CF не викликає PF. Однак його вплив може пошкодити легеневу тканину, що призведе до різних ускладнень.

Густий липкий слиз, що утворюється внаслідок CF, може закупорити або блокувати дихальні шляхи. Це створює оптимальне середовище для бактеріальних інфекцій, наприклад, с синьогнійна паличкаа також може посилити запалення.

З часом ваші дихальні шляхи розширюються, такий стан називається бронхоектазами. Через це стає все важче і важче очищати дихальні шляхи від слизу, що призводить до циклу подальшої інфекції та запалення, яке поступово пошкоджує дихальні шляхи та легені.

PF виникає внаслідок рубців, які вражають тканину, що оточує ваші альвеоли. Альвеоли – це крихітні повітряні мішечки, в яких відбувається газообмін. Наявність потовщеної рубцевої тканини перешкоджає нормальному функціонуванню альвеол.

У міру накопичення рубцевої тканини вашим легеням стає все важче доставляти кисень у кров. Коли ваші органи та тканини не отримують достатньо кисню, вони не можуть нормально функціонувати.

В даний час не існує ліків ні від CF, ні від PF. Натомість лікування зосереджено на покращенні дихання, усуненні симптомів і запобіганні додатковому пошкодженню.

Лікування CF

Люди з CF часто використовують різні методи, щоб допомогти очистити дихальні шляхи. Вони можуть включати спеціальні дихальні техніки та терапевтичні жилети або фізіотерапію грудної клітки, яка може послабити слиз.

Ліки також є важливою частиною лікування МВ. Вони допомагають контролювати вплив CF на легені та весь організм і включають:

• бронходилататори, щоб допомогти відкрити дихальні шляхи
• препарати, що розріджують слиз, щоб зменшити густоту слизу
• протизапальні препарати, які зменшують запалення та можуть включати нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) або кортикостероїди

• антибіотики для лікування або запобігання інфекціям

• препарати для лікування пов’язаного з МВ діабету, захворювання печінки або остеопорозу, якщо необхідно
• Модулятори CFTR, які допомагають посилити функцію білка CFTR у людей з певними CFTR мутації включають:
  • елексакафтор/івакафтор/тезакафтор (Трікафта)
  • івакафтор (Kalydeco)
  • люмакафтор/івакафтор (Оркамбі)
  • тезакафтор/івакафтор (Symdeko)

Дотримання поживної дієти, що складається з таких продуктів, як фрукти, овочі та нежирний білок, також є важливим для запобігання недоїдання через МВ. На додаток до цього, люди з CF часто приймають ферменти підшлункової залози, щоб допомогти засвоювати поживні речовини з їжі та додавати певні вітаміни, такі як A, D, E та K.

У людей з CF може розвинутися важке захворювання легенів або печінки. Таким чином, медичні працівники можуть рекомендувати деяким людям трансплантацію легенів або печінки.

Лікування ПФ

План лікування ПФ може включати:

• легенева реабілітація, яка навчає технікам дихання, щоб допомогти з задишкою, і використовує вправи для покращення дихання та витривалості

• додаткова киснева терапія
• такі ліки, як пірфенідон (Esbriet) і нінтеданіб (Ofev), які допомагають уповільнити прогресування ідіопатичної ПФ
• препарати для лікування гастроезофагеальної рефлюксної хвороби (ГЕРХ), яка часто вражає людей з ПФ
• трансплантація легенів особам із важким ПФ

МВ асоціюється зі скороченням очікуваної тривалості життя. Щорічний звіт про дані реєстру пацієнтів Фонду CF зазначив, що люди з CF, які померли у 2021 році, мали середній вік приблизно 34 роки.

Однак прогрес у лікуванні збільшив прогнозовану тривалість життя людей з МВ. Фонд МВ зазначає, що прогнозована тривалість життя людей з МВ, які народилися між 2018 і 2022 роками, становить 56 років.

Очікувана тривалість життя людей з ПФ залежить від типу захворювання. Якщо це IPF, то середня тривалість життя становить 3–5 років. Але для інших причин ПФ очікувана тривалість життя може відрізнятися і бути значно довшою.

І CF, і PF впливають на легені, викликаючи прогресуюче пошкодження, яке порушує функцію легенів. Крім пошкодження легенів, муковісцидоз також може вражати інші частини тіла, такі як травна система та печінка.

Немає ліків від CF і PF. Натомість лікування спрямоване на покращення дихання, полегшення симптомів і запобігання подальшому пошкодженню. Якщо у вас CF або PF, ваша команда догляду розробить план лікування, який буде адаптований до ваших індивідуальних потреб.