Хвороба Гентінгтона та АЛС впливають на м’язи. Але в той час як АЛС викликає м’язову слабкість і параліч, хвороба Хантінгтона є спадковим захворюванням, яке викликає неконтрольовані рухи та психіатричні симптоми.
Бічний аміотрофічний склероз (БАС) і хвороба Гентінгтона є двома прогресуючими неврологічними розладами, які викликають проблеми з рухом.
Хоча у них спільні симптоми, вони дуже різні стани. Однією з головних відмінностей є те, що хвороба Хантінгтона є спадковою, а БАС – ні.
У цій статті розглядаються ключові відмінності між БАС (раніше відома як хвороба Лу Геріга) і хворобою Хантінгтона.
Чим відрізняються симптоми хвороби Гентінгтона та БАС?
Хвороба Гентінгтона та БАС впливають на рух. Але хвороба Гентінгтона пов’язана з мимовільними посмикуваннями, які називаються хореєю, тоді як БАС частіше викликає м’язову слабкість (атрофію) і параліч.
З часом обидві умови призводять до труднощів із:
- ходьба
- жування
- ковтання
- говорячи
- дихання
Однак хвороба Хантінгтона, швидше за все, викликає ширший спектр симптомів.
Окрім руху, хвороба Хантінгтона погіршує пам’ять, концентрацію та здатність приймати рішення. Це також може викликати перепади настрою, зміни особистості та депресію.
Хоча когнітивні та психіатричні симптоми, перераховані вище, можливі при БАС, вони набагато менш поширені та з’являються пізніше. При хворобі Гентінгтона психіатричні симптоми зазвичай з’являються рано, часто перед моторними симптомами.
Що викликає хворобу Хантінгтона та БАС?
Хвороба Хантінгтона є наслідком генетичної мутації, яка є сімейною. Це аутосомно-домінантний стан, що означає, що якщо один із батьків хворіє на нього, його дитина також має 50% шансів отримати його.
Причина АЛС не така ясна. Хоча він має генетичний компонент, вплив токсинів навколишнього середовища, історія травм голови та куріння також впливають на те, хто його отримує.
Хто хворіє на хворобу Хантінгтона та БАС?
Хвороба Хантінгтона та АЛС мають відмінні фактори ризику, наведені в таблиці нижче.
| Фактор ризику | Хвороба Гентінгтона | ALS |
|---|---|---|
| Вік | Генетична мутація присутня при народженні, але симптоми зазвичай з’являються у людей у віці від |
Симптоми зазвичай з’являються у людей у віці від |
| Історія сім’ї | Люди, у яких є батьки з хворобою Гентінгтона, мають шанс 50-50 також розвинути симптоми. | Люди, які мають сімейний анамнез БАС, піддаються підвищеному ризику, але незначно. |
| секс | Вражає чоловіків і жінок однаково. | Чоловіки мають дещо більшу ймовірність розвитку БАС. |
| Расова/етнічна приналежність | Впливає однаково на всі раси та етнічні групи. | Білі люди та люди неіспаномовного походження піддаються підвищеному ризику. |
Як лікарі діагностують хворобу Хантінгтона та БАС?
Діагностичні тести на хворобу Хантінгтона та БАС подібні. Лікар проведе фізичний огляд і обговорить ваші симптоми та історію хвороби. Додаткові тести можуть включати:
-
МРТ або КТ головного мозку
- перевірка нервової провідності
- неврологічний огляд
- психіатрична оцінка
- електроенцефалограма (ЕЕГ)
- електроміографія (ЕМГ)
- генетичне тестування
- аналізи крові та сечі
- тести когнітивних функцій
Хворобу Гентінгтона може бути легше діагностувати, ніж БАС, оскільки у більшості людей із хворобою Гентінгтона також є батьки, які хворіють нею. Лікарі можуть використовувати генетичне тестування для підтвердження діагнозу хвороби Хантінгтона.
Діагностика БАС може тривати 10–16 місяців, оскільки деякі інші захворювання можуть нагадувати БАС.
Чим відрізняється лікування хвороби Хантінгтона та БАС?
Лікування як хвороби Гентінгтона, так і АЛС спрямоване на покращення симптомів і якості життя.
При хворобі Гентінгтона лікарі часто призначають тетрабеназин (ксеназин) і дейтетрабеназин (аустедо) для лікування хореї. Антипсихотичні препарати, антидепресанти та ліки від тривоги можуть покращити психіатричні симптоми.
Лікарі зазвичай призначають рилузол (Riluetk) людям з БАС, оскільки він допомагає уповільнити прогресування хвороби. в
Ліки для лікування м’язових спазмів включають габапентин (нейронтин), баклофен і тизанідин (занафлекс).
Інші форми терапії для людей з Хантінгтоном або БАС можуть включати фізіотерапію, логопедію та психотерапію.
Чим відрізняється прогноз для людей із хворобою Хантінгтона та АЛС?
Хвороба Гентінгтона та АЛС є прогресуючими та летальними, що означає, що симптоми погіршуються та зрештою призводять до смерті.
Але хвороба Хантінгтона прогресує повільніше, ніж БАС. З симптомами Хантінгтона можна жити
Навпаки, типова тривалість життя людей з БАС становить
Питання що часто задаються
Які захворювання нагадує хвороба Гентінгтона?
Хвороба Хантінгтона може нагадувати інші нейродегенеративні розлади, які впливають на рух, такі як хвороба Паркінсона.
Чому зазвичай неправильно діагностують БАС?
АЛС може бути неправильно діагностований для інших розладів рухових нейронів, включаючи спінальну м’язову атрофію або прогресуючу м’язову атрофію.
Чи є ліки від хвороби Хантінгтона або БАС?
Не існує ліків від хвороби Гентінгтона або БАС. В обох випадках лікування зосереджено на тому, щоб людям із захворюванням було комфортніше.
АЛС і хвороба Гентінгтона впливають на рух. Але хвороба Гентінгтона частіше викликає ненавмисні рухи, тоді як БАС зазвичай викликає слабкість.
Ще одна ключова відмінність полягає в тому, що хвороба Хантінгтона передається у спадок, тоді як АЛС має кілька потенційних причин. Хворобу Хантінгтона також може бути легше діагностувати, оскільки її можна виявити в генетичному тесті.
Discussion about this post