Огляд
Що таке пухирчатка?
Пухирчатка – це група шкірних захворювань, які викликають пухирі або заповнені гноєм горбки. Ураження зазвичай розвиваються на шкірі, але вони також можуть утворюватися на слизових оболонках (м’які накладки очей, носа, рота, горла та статевих органів).
Пухирі м’які і легко розриваються, утворюючи болючі виразки. Без лікування вони можуть поширюватися на великі ділянки тіла і мати високий ризик зараження.
Пухирчатка – це аутоімунне захворювання, яке може виникнути у здорових людей. Іноді його плутають з іншими аутоімунними захворюваннями шкіри, що утворюються пухирі, такими як бульозний пемфігоїд, червоний вовчак і хвороба Хейлі-Хейлі.
Пухирчатка не заразна. Це довічний стан, з яким можна боротися за допомогою постійного медичного лікування.
Які бувають види пухирчатки?
Лікарі класифікують пухирчатку на різні типи залежно від того, де і чому утворюються пухирі. У більшості випадків люди хворіють лише одним типом пухирчатки.
Типи пухирчатки включають:
- Вульгарна пухирчатка: Цей тип пухирчатки є найпоширенішим у США. Пухирі по суті завжди вражають ротову порожнину. Деякі уражені люди можуть також утворювати пухирі на шкірі та інших слизових оболонках. Ці ураження розвиваються в глибоких шарах шкіри. Вони можуть бути болючими і повільно загоюються.
Вульгарна пухирчатка у роті (вгорі) і на ногах (унизу)
- Вегетанська пухирчатка: Цей вид пухирчатки відноситься до вульгарної пухирчатки. Він включає ураження, які є більш товстими і схожі на бородавку. Ці ураження зазвичай утворюються на ділянках тіла зі складками шкіри, таких як пах і пахви.
- Медикаментозна пухирчатка: Ліки викликають утворення пухирів при цьому типі пухирчатки. Деякі препарати, які можуть викликати цей стан, включають пеніцилін і піроксикам. Пухирі можуть з’явитися до шести місяців після прийому шкідливого препарату.
- Червона пухирчатка (синдром Сенеара-Ашера): Цей тип пухирчатки включає пухирі, які розвиваються у верхній частині спини, грудях, щоках і волосистій частині голови. При утворенні уражень вони зазвичай червоні і з’являються скоринки.
- Листова пухирчатка: Пухирі утворюються на шкірі голови, а також часто на обличчі, шиї та спині. Ураження рідко з’являються в ротовій порожнині при листовій пухирці. Цей тип пухирчатки вражає тільки зовнішній шар шкіри. Невеликі пухирі можуть легко ламатися, утворюючи кірки, які поширюються на великі ділянки шкіри.
Листкова пухирчатка на фото вище
- Ендемічна пухирчатка (fogo selvagem): Ендемічна пухирчатка є формою листової пухирчатки, яка частіше зустрічається в Південній і Центральній Америці, особливо в Бразилії. Ця форма захворювання часто вражає кількох членів сім’ї.
- Паранеопластична пухирчатка: Цей найрідкісніший вид пухирчатки розвивається у людей з онкологічними захворюваннями. Першою ознакою можуть бути бульбашки в роті, які не піддаються лікуванню. Якщо ваші лікарі ставлять діагноз паранеопластична пухирчатка, вони будуть шукати ознаки пухлини десь у вашому тілі. Видалення пухлини часто покращує симптоми паранеопластичної пухирчатки.
Наскільки поширена пухирчатка?
Пухирчатка не поширена. Захворюваність пухирчатки різна в різних місцях. Проте, за оцінками, щороку в усьому світі страждають 0,75-5 осіб на 1 мільйон людей.
Існує захворювання під назвою бульозний пемфігоїд, яке має схожу назву, але не є пухирчаткою. Бульозний пемфігоїд часто вражає літніх людей і може призвести до летального результату.
Кого вражає пухирчатка?
Люди єврейського походження та вихідці з Південно-Східної Європи, Індії та Близького Сходу піддаються підвищеному ризику розвитку пухирчатки. Розлад зазвичай розвивається у людей у віці 40-60 років. У дітей зустрічається рідко.
Симптоми та причини
Що викликає пухирчатку?
Пухирчатка – це аутоімунне захворювання. При аутоімунному стані білки вашої імунної системи, які називаються антитілами, атакують власні клітини вашого тіла.
Особлива аутоімунна реакція, пов’язана з пухирчаткою, викликає пухирі.
Лікарі не знають, що викликає реакцію імунної системи пухирчатки. У рідкісних випадках певні ліки, включаючи пеніцилін (антибіотик) і піроксикам (нестероїдний протизапальний препарат, що використовується для лікування ревматоїдного артриту), можуть викликати розлад.
Які симптоми пухирчатки?
Основним симптомом пухирчатки є утворення пухирів на шкірі, яка може бути болючою, печіти або іноді свербіти.
Діагностика та тести
Як діагностується пухирчатка?
Лікар діагностує пухирчатку за допомогою історії хвороби та кількох аналізів. Ці тести включають:
- Біопсія: Лікар бере зразки тканини і дивиться на них на наявність антитіл, які, як відомо, викликають пухирчатку
- Аналізи крові: Лікар бере зразок крові, щоб визначити антитіла, які викликають пухирчатку
- Фізичний іспит: Лікар шукає пухирі або шкіру, яка легко лущиться, що є типовими ознаками пухирчатки
Управління та лікування
Які існують методи лікування пухирчатки?
У людей з індукованою лікарськими препаратами пухиркою припинення застосування ліків, які викликали пухирчатку, зазвичай усуває стан.
Лікарі використовують ліки для лікування пухирчатки. Лікування слід починати якомога раніше, щоб зупинити поширення пухирів. Ліки, які використовуються для лікування пухирчатки, включають:
- Кортикостероїди: Ліки, які зменшують запалення (набряк), що вводяться через рот, шляхом ін’єкції (укол) або місцево (наприклад, лосьйони або креми)
- Імуносупресивні препарати: Ліки, які керують аутоімунною відповіддю, що відбувається, коли організм атакує сам себе
- Внутрішньовенний імуноглобулін: Здорові антитіла (білки, вироблені організмом для нападу на чужорідні речовини), введені через голку у вену, щоб допомогти знищити антитіла, що викликають синдром
- плазмаферез: Процедура, яка зменшує кількість антитіл шляхом видалення плазми (рідини) з крові
Лікарі лікують немедикаментозну пухирчатку в 3 етапи. Більшість людей проходять всі 3 етапи лікування. Етапи:
- Контроль: Високі дози ліків контролюють поширення пухирів і починають загоєння наявних.
- Консолідація: Постійні дози ліків продовжують загоювати пухирі, поки більшість не проясниться.
- Технічне обслуговування: Знижені рівні ліків запобігають утворенню нових пухирів.
Які ускладнення або побічні ефекти лікування пухирчатки?
Ваш лікар буде регулярно спостерігати за вами, включаючи аналізи крові та сечі, щоб спостерігати за реакцією на ліки, які лікують пухирчатку. При прийомі деяких ліків можливі серйозні побічні ефекти. Ці побічні ефекти включають:
- Біль у грудях
- Запаморочення
- головний біль
- Болі в суглобах
- Нудота
- Розлад шлунка
- Збільшення ваги
Які ускладнення пов’язані з пухирчаткою?
Їжа може бути важкою для людей з пухиркою, у яких у роті утворюються пухирі. З часом хворобливе вживання їжі може призвести до проблем із отриманням достатньої кількості їжі. Якщо у вас є така проблема, ваш лікар може порекомендувати харчові добавки.
Як і при будь-якому іншому типі пухирів, у деяких випадках у бульбашках пухирчатки можуть розвиватися інфекції. Якщо це станеться, ваш лікар може призначити ліки, які називаються антибіотиками для лікування інфекції.
Пухирчатка може бути небезпечною для життя, якщо її не лікувати.
Що я можу зробити, щоб полегшити симптоми пухирчатки?
Заходи, які ви можете зробити вдома для лікування симптомів пухирчатки, включають:
- Уникайте гострої їжі, яка може викликати подразнення пухирів у роті
- Доглядайте за пухирями відповідно до вказівок лікаря
- Триматися подалі від сонця
- Миття м’яким милом
Профілактика
Як запобігти пухирці?
Лікарі не знають, що викликає пухирчатку. Немає відомого способу запобігти цьому.
Хто ризикує захворіти пухирчаткою?
Люди з підвищеним ризиком розвитку пухирчатки включають тих, хто:
- Вік 40-60
- З Південно-Східної Європи, Індії чи Близького Сходу
- Єврейського походження
Перспектива / Прогноз
Який прогноз (перспектива) для людей з пухирчаткою?
Більшість людей з пухирчаткою можуть впоратися з симптомами за допомогою постійного лікування. Багато людей з цим розладом живуть повним і активним життям.
Жити з
Коли я повинен звернутися до лікаря з приводу пухирчатки?
Зверніться до лікаря, якщо на шкірі або в роті у вас з’явилися пухирі, які заживають дуже повільно або не загоюються зовсім.
Які питання я повинен задати своєму лікарю?
Якщо у вас є пухирчатка, ви можете запитати свого лікаря:
- Наскільки серйозна пухирчатка?
- Які мої варіанти лікування?
- На які ознаки ускладнень слід звернути увагу?
Ресурси
Які ресурси доступні для людей з пухирчаткою?
Існує багато ресурсів, які допомагають підтримати людей з пухиркою. Багато людей із цим захворюванням приєднуються до груп підтримки, щоб поділитися досвідом та способами боротьби з розладом.
Міжнародний фонд пухирчатки та пемфігоіда та RareConnect – це два ресурси, які надають освіту та підтримку людям із пухирчаткою та особам, які доглядають за ними.
Discussion about this post