Атрезія жовчовивідних шляхів: причини, симптоми, діагностика, хірургічне втручання та перспективи

Атрезія жовчовивідних шляхів – це стан у новонароджених дітей, при якому блокується рух жовчі з печінки в тонкий кишечник. У дітей з атрезією жовчних шляхів жовч не може надходити в тонку кишку, вона накопичується в печінці і пошкоджує її. Основне лікування – хірургічне втручання.

Огляд

Що таке атрезія жовчовивідних шляхів?

Атрезія жовчовивідних шляхів – це стан у новонароджених дітей, при якому блокується рух жовчі з печінки в тонкий кишечник.

Жовч – це речовина, яка виробляється і вивільняється печінкою. З печінки він рухається через мережу трубоподібних структур, які називаються жовчними протоками, до тонкої кишки, де допомагає організму розщеплювати і поглинати їжу.

У дітей, які мають атрезію жовчних шляхів, жовчні протоки закупорюються через пошкодження та утворення рубців. В результаті жовч не може надходити в тонкий кишечник. Натомість він накопичується в печінці і пошкоджує її.

Хто страждає від атрезії жовчних шляхів?

Атрезія жовчовивідних шляхів є відносно рідкісним станом (приблизно 12 000 випадків на рік у Сполучених Штатах).

Симптоми та причини

Які причини атрезії жовчовивідних шляхів?

Причини атрезії жовчовивідних шляхів невідомі, але можуть включати:

Запалення (набряк) і рубці, викликані проблемами з імунною системою
Зараження вірусом
Вплив шкідливих хімічних речовин
Мутації (зміни) в генах. (Атрезія жовчовивідних шляхів не успадковується від батьків дитини.)

Які симптоми атрезії жовчних шляхів?

Першою ознакою атрезії жовчовивідних шляхів є жовтяниця (шкіра та очі жовтіють), стан, при якому в крові занадто багато білірубіну. Білірубін – це речовина, що утворюється при розпаді еритроцитів. Хоча більшість новонароджених мають певний ступінь жовтяниці на першому тижні життя, якщо вона все ще присутня через два тижні, її слід перевірити у лікаря.

Інші ознаки та симптоми атрезії жовчовивідних шляхів включають:

Світло-бежевий стілець (звичайний колір стільця у немовлят жовтий, зелений або коричневий).
Темно-коричнева сеча
Роздутий живіт (у міру зростання печінки та селезінки)
Труднощі з набором ваги
Асцит (рідина в животі)
Печінкова недостатність через кілька місяців, якщо атрезію жовчних шляхів не лікувати

Діагностика та тести

Як діагностується атрезія жовчовивідних шляхів?

Щоб діагностувати атрезію жовчовивідних шляхів, лікар візьме історію хвороби дитини та проведе фізикальний огляд. Дитячий гепатолог, лікар, який спеціалізується на роботі з дітьми, які мають захворювання печінки, також може призначити певні аналізи, зокрема:

Аналізи крові для перевірки рівня білірубіну та виявлення ознак ураження печінки
Ультразвук, процедура, яка передає високочастотні звукові хвилі через тканини тіла. Відлуння записуються і перетворюються на зображення внутрішніх структур тіла.
Біопсія печінки (вилучення клітин або тканин з печінки для дослідження)
Гепатобіліарне сканування, при якому радіоактивна речовина (індикатор) вводиться в кровотік. Якщо індикатор не виводиться через печінку, у пацієнта може виникнути атрезія жовчних шляхів.
Холангіограма, процедура, під час якої в жовчний міхур вводять барвник, щоб перевірити, чи є в ньому головний жовчний проток. Якщо цього не відбувається, лікар може діагностувати атрезію жовчних шляхів.

Управління та лікування

Як лікується атрезія жовчовивідних шляхів?

Лікування атрезії жовчних шляхів не існує. Основним методом лікування є хірургічне втручання, яке називається процедурою Касаї. У цій операції хірург видаляє пошкоджені жовчні протоки ззовні печінки і замінює їх шматочком тонкої кишки пацієнта. Тонка кишка потім зливає печінку безпосередньо в тонку кишку.

Ця операція є успішною в більшості випадків атрезії жовчних шляхів. Однак, якщо це не вдасться, дитині, швидше за все, знадобиться пересадка печінки. Дитині може знадобитися пересадка печінки, навіть якщо операція пройшла успішно, залежно від того, коли буде проведена операція.

Які ризики операції з приводу атрезії жовчовивідних шляхів?

Кровотеча
холангіт (інфекція жовчних проток і печінки)
Отвір у кишечнику, який може спричинити витік кишкового вмісту в живіт
Закупорка кишечника, викликана рубцюванням

Перспектива / Прогноз

Який прогноз (прогноз) для пацієнтів з атрезією жовчних шляхів?

Якщо дитині не проведено операцію, вона зазвичай не доживе до 2 років без трансплантації печінки. Після процедури Касаї, скільки проживе дитина без пересадки печінки, залежить від того, коли була зроблена процедура, і від стану печінки на момент операції. Навіть за умови успішної операції багатьом пацієнтам у певний момент життя знадобиться пересадка печінки.