Атризія тристулкового мозку

Як трикуспідальна атрезія впливає на серце?

У нормально функціонуючому серці кров тече від тіла до серця, а потім до легенів, де кожна клітина крові буде завантажена киснем. Цей процес відомий як оксигенація. Після насичення киснем кров повертається в серце і відкачується в організм.

Чотири різні клапани серця контролюють потік крові у вашому серці. Клапани дозволяють крові текти між чотирма різними камерами, що складають ваше серце. Ці чотири камери – це праве і ліве передсердя та шлуночки. Їх розділяє стінка, відома як перегородка.

Тристулковий клапан – один з чотирьох клапанів, які дозволяють крові текти через ваше серце. Це праворуч від серця. Коли у новонародженого відсутній тристулковий клапан, його серце повинно циркулювати кров по серцю, використовуючи замість нього два отвори в перегородці. Один отвір знаходиться між лівим і правим передсердями. Інший – між лівим і правим шлуночками. Усі ненароджені немовлята мають отвір між передсердями, відоме як овальний отвір, але воно зазвичай закривається до народження, як частина розвитку плоду.

У новонароджених з трикуспідальною атрезією відсутній тристулковий клапан змушує серце циркулювати кров, використовуючи натомість отвір між передсердями. Замість того, щоб закритися, отвір залишається відкритим, або в деяких випадках стає ще більшим. Отвір залишається відкритим або збільшується між двома передсердями, щоб кров могла циркулювати від тіла до серця. Коли це трапляється, отвір називається дефектом міжпередсердної перегородки (АСД).

Щоб серце могло потім перекачувати кров до тіла та легенів, дитина з трикуспідальною атрезією також повинна проробити ще одну дірку. Цей отвір відомий як дефект міжшлуночкової перегородки (VSD). Дитина повинна народитися з ВСД, коли у неї відсутня тристулковий клапан, щоб серце могло ефективно перекачувати кров. VSD розташований між лівим і правим шлуночками. Це дозволяє крові надходити від лівого шлуночка до легеневої артерії у правому шлуночку.

У деяких новонароджених з трикуспідальною атрезією фетальна судина, яка називається артеріальною протокою, залишається відкритою, щоб кров могла циркулювати в легені з аорти.

Які є види трикуспідальної атрезії?

Існує три форми трикуспідальної атрезії. Тип залежить від того, наскільки великий VSD:

Великий VSD

Якщо отвір у серці вашого новонародженого великий, в легені може надходити занадто багато крові. Це може призвести до стану, відомого як застійна серцева недостатність (ХСН).

Помірний VSD

Якщо у вашого новонародженого помірний ВСД, отвір середнього розміру. Цей отвір дозволяє крові перекачуватись до легенів. Новонароджені з таким станом будуть відчувати менші страждання, ніж ті, у кого є великі або маленькі отвори.

Невеликий VSD

Якщо отвір невеликий, кров не надходить до легенів, щоб забрати кисень. Нестача кисню до життєво важливих органів може привести до того, що шкіра вашого новонародженого посиніє. Це називається ціанозом.

Які симптоми трикуспідальної атрезії?

Симптоми трикуспідальної атрезії залежать від конкретної вади серця, яка є. Немовлята, народжені з трикуспідальною атрезією, зазвичай проявляють ознаки дистрессу протягом перших кількох годин життя. Однак деякі немовлята можуть бути здоровими при народженні і починають проявляти симптоми лише в перші два місяці життя.

Загальні симптоми, пов’язані з трикуспідальною атрезією, включають:

• прискорене дихання
• задишка або задишка
• синюшний колір шкіри або ціаноз
• втома, що виникає під час годування
• повільне зростання
• пітливість

Якщо отвір у серці новонародженого достатньо великий, щоб викликати ХСН, можливі інші симптоми, пов’язані з цим станом. До них відносяться кашель і набряки ніг і стоп, які відомі як «набряки».

Що викликає трикуспідальну атрезію?

Серце починає формуватися, коли плоду всього 8 тижнів. Атрезія тристулкового мозку є результатом невдалого розвитку тристулкового клапана в цей період зростання. Лікарі не знають, чому це відбувається. Атрезія тристулкового мозку часто зустрічається в сім’ях. Це також відбувається з певними генетичними або хромосомними аномаліями, включаючи синдром Дауна.

Як діагностується трикуспідальна атрезія?

Ваш лікар може виявити трикуспідальну атрезію, поки ваша дитина ще знаходиться в утробі матері. Регулярне пренатальне УЗД, яке відстежує ріст вашої дитини, може виявити аномалії в серці плода.

Після народження вашої дитини ваш лікар зможе діагностувати трикуспідальну атрезію, пройшовши медичний огляд. Ваш лікар може виявити серцевий шум і помітити синюшний відтінок шкіри вашої дитини. Ваш лікар може також провести кілька тестів для підтвердження діагнозу. Тести можуть включати:

• УЗД серця
• електрокардіограма
• ехокардіограма
• рентген грудної клітки
• катетеризація серця
• МРТ серця

Як лікується трикуспідальна атрезія?

Якщо у вашої дитини діагностовано трикуспідальну атрезію, вона потрапить у відділення інтенсивної терапії новонароджених (NICU). У відділенні інтенсивної терапії ваша дитина буде отримувати спеціалізовану допомогу для лікування цього стану. Якщо ваша дитина не може дихати, вона може піти на дихальну машину або апарат штучної вентиляції легень. Ваша дитина також може отримувати ліки для підтримки роботи серця.

Після того, як стан вашої дитини стабілізується, їм знадобиться операція для виправлення вади серця. Для немовлят, які мають трикуспідальну атрезію, зазвичай необхідно три операції, коли серце і тіло дитини ростуть і змінюються.

Розміщення шунта

У більшості немовлят з цим станом перша операція на серці відбувається в перші дні життя. Ця процедура передбачає розміщення шунта в серці, щоб тримати кров у легенях.

Після операції ваша дитина може піти додому. Для виявлення ускладнень їм знадобляться ліки та спостереження. Дитячий кардіолог буде контролювати догляд за вашою дитиною. Цей лікар визначить, коли ваша дитина буде готова до другої операції.

Процедура Гемі-Фонтана

Друга операція зазвичай відбувається, коли вашій дитині від 3 до 6 місяців. Ця операція відома як процедура Гленна або процедура гемі-Фонтана.

Вена, яка несе кров у ваше серце після того, як воно доставляє кисень у ваше тіло, називається верхньою порожнистою веною. Артерія, яка направляє кров із серця в легені, називається правою легеневою артерією. Ця процедура проводиться для з’єднання верхньої порожнистої вени з правою легеневою артерією.

Процедура Фонтана

Після цієї операції Вашій дитині буде потрібно ще одна процедура, яка відбудеться, коли Вашій дитині буде від 18 місяців до 5 років. Ця процедура відома як процедура Фонтана. У цій останній операції хірург вашої дитини створить шлях для того, щоб збіднена киснем кров поверталася до серця для надходження в артерії, які направлятимуть її безпосередньо до легенів.

У рідкісних випадках, коли ваша дитина не є кандидатом на ці хірургічні процедури, лікар вашої дитини обговорить можливість трансплантації серця.

Що таке довгостроковий прогноз?

Якщо у вашої дитини трикуспідальна атрезія, вони будуть потребувати тривалого догляду протягом багатьох років після успішного лікування. Буде необхідна операція на відкритому серці. Ця операція несе з собою ряд потенційних ускладнень, включаючи серцеву недостатність.

Після того, як операції з виправлення трикуспідальної атрезії будуть зроблені, ваша дитина потребуватиме постійного догляду та спостереження до зрілого віку. Діти з трикуспідальною атрезією піддаються підвищеному ризику протягом свого життя:

• удар
• CHF
• інфекції
• аритмії

Можливо, їм доведеться приймати ліки, щоб запобігти цим станам. Ваша медична команда буде працювати з вами, щоб скласти план догляду за вашою дитиною.