Дефект передсердно-шлуночкової перетинки: що вам слід знати

Ваше серце розділене на чотири камери — дві ліві та дві праві. Верхні камери називаються передсердями (множина від «атріум»), а дві нижні — шлуночками.

Дефект AV-перегородки — це аномалія розвитку, при якій дві або більше цих камер з’єднані отвором. Дефекти AV-перегородки можна розділити на дві основні категорії, які описані нижче.

Повний дефект AV-перегородки

Повний дефект AV-перегородки — це отвір у серці дитини, який з’єднує всі чотири камери серця. Зазвичай є клапан між камерами з лівого боку серця та ще один з правого боку. Люди з цією вадою серця мають один клапан посередині серця.

Частковий (неповний) дефект перегородки

Частковий дефект перегородки означає, що отвір з’єднує дві камери серця вашої дитини, які зазвичай не з’єднані.

Отвір між передсердями вашої дитини називається дефектом міжпередсердної перегородки. Отвір між шлуночками називається дефектом міжшлуночкової перегородки.

Дефекти AV-перегородки також називають дефектами AV-каналу. Ці два терміни взаємозамінні.

У немовлят із повним дефектом AV-перегородки зазвичай розвивається застійна серцева недостатність. Це спричиняє накопичення рідини в серці, легенях та інших тканинах, особливо в нижній частині тіла.

Накопичення рідини в легенях може викликати такі симптоми, як:

• проблеми з диханням
• втома
• синюватий або блідий відтінок шкіри, який може бути менш помітним у дітей із темнішою шкірою
• прискорене серцебиття

Інші можливі симптоми включають труднощі з годуванням і надмірне потовиділення.

Діти з частковими дефектами AV-перегородки можуть мати більш легкі симптоми. У дітей без інших вад серця часто спостерігається частковий дефект AV-перегородки не викликає помітні симптоми в дитинстві. Лікарі можуть виявити це випадково пізніше в житті дитини.

Часті легеневі інфекції характерні для дітей з повним і частковим дефектом AV-перегородки.

Дефекти AV-перегородки можуть виникати спонтанно, що означає, що вони не мають відомої причини.

Більшу частину часу, дефекти AV перегородки пов’язані з генетичними синдромами, такими як синдром Дауна. Інші супутні синдроми включають:

• Синдром ЗАРЯДУ
• Синдром Елліса-ван-Кревельда
• Синдром Сміта-Лемлі-Опіца
• Синдром делеції 3p

Близько половини випадків дефектів AV-перегородки трапляються у дітей із синдромом Дауна або іншими генетичними синдромами, а близько 75% випадків повного дефекту AV-перегородки трапляються у людей із синдромом Дауна.

Більшість досліджень показує, що чоловіки та жінки страждають приблизно однаково. У дослідженні 2018 року дослідники знайшли докази того, що жінки з синдромом Дауна можуть хворіти на 30% частіше, ніж чоловіки з синдромом Дауна.

Основним методом лікування дефекту АВ-перегородки є операція на відкритому серці. Немовлятам із повним дефектом AV-перегородки зазвичай потрібно робити операцію до 6–12-місячного віку, щоб уникнути остаточного пошкодження кровоносних судин, що ведуть до легенів.

Перед операцією ваша дитина може отримати підтримуюче лікування, наприклад:

• діуретики для зменшення накопичення рідини

• дигоксин, щоб знизити частоту серцевих скорочень і збільшити силу серцебиття

• кисень для підтримки дихання

Рекомендований вік відновлення часткового дефекту AV-перегородки у дітей зазвичай становить 3–5 років. Деякі діти можуть отримати лікування в молодшому віці. Але якщо лікарі виявляють захворювання пізніше в житті людини, вони можуть виправити його в зрілому віці. Невеликі часткові дефекти AV-перегородки можуть не потребувати ремонту.

Втрата функції нижньої частини серця зазвичай стає більшою, чим пізніше виконується відновлення. Ризик смерті під час операції менший 1%.

Прогноз для дефекту AV-перегородки часто сприятливий, якщо його лікувати хірургічним шляхом, але несприятливий, якщо його не лікувати. Перша успішна операція з лікування дефекту AV-перегородки відбулася в 1955 рік.

Аж до 89% дітей, яким зробили операцію, можуть прожити щонайменше 15 років, і приблизно 10% піддаються повторній операції в цей період. Багато дітей продовжують жити повноцінним життям, не потребуючи обмеження фізичної активності чи прийому ліків.

The найбільш поширений Причиною повторної операції є погіршення зворотного кровотоку з лівого боку серця.

Згідно з деякими давнішими дослідженнями, близько половини дітей, які не отримують лікування дефекту AV-перегородки, помирають у дитинстві від серцевої недостатності або легеневих інфекцій. У дітей, які виживають, зазвичай розвивається постійне пошкодження кровоносних судин, що ведуть до легенів.

Дефект AV-перегородки включає незвичайний отвір у серці вашої дитини. Цей отвір може з’єднувати дві верхні камери, дві нижні камери або всі чотири камери.

Хірургічне втручання часто необхідне невдовзі після народження, щоб вилікувати дефект AV-перегородки та уникнути ускладнень. Більшість дітей, які отримують лікування, живуть повноцінним життям, не потребуючи прийому ліків чи іншої операції.