Огляд
Що таке карцинома кори надниркових залоз?
Карцинома кори надниркових залоз – це рак, який утворюється у зовнішньому шарі (корі) надниркових залоз. Є два наднирники, по одному розташованому у верхній частині кожної нирки.
Кора надниркових залоз виробляє гормони, включаючи кортизол, тестостерон, альдостерон та естроген. Ці гормони контролюють чоловічі та жіночі риси та функції організму, такі як кров’яний тиск і реакція на стрес.
Карцинома кори надниркових залоз (АКК) – це ракова пухлина надниркових залоз, що утворюється в корі надниркових залоз. Існує два типи ACC:
- Функціонуюча пухлина ACC: Функціонуюча пухлина ACC змушує вашу надниркову залозу виробляти більше гормонів, ніж зазвичай.
- Нефункціонуюча пухлина ACC: Цей тип пухлини не впливає на вироблення гормонів.
Наскільки поширена карцинома кори надниркових залоз?
Карцинома кори надниркових залоз зустрічається дуже рідко. Щороку лікарі діагностують лише один випадок на 1 мільйон людей. ACC вражає більше жінок, ніж чоловіків.
Хто ризикує отримати карциному кори надниркових залоз?
Люди з певними спадковими генетичними захворюваннями мають більший ризик розвитку раку надниркових залоз. Приблизно у 50% випадків карциноми кори надниркових залоз захворювання протікає в сім’ях. Генетичні стани, які підвищують ризик АСС, включають:
- Синдром Беквита-Відемана.
- Комплекс Карні.
-
Сімейний аденоматозний поліпоз (САП).
- Синдром Лі-Фраумені.
-
Синдром Лінча.
- Множинна ендокринна неоплазія (MEN1).
-
Нейрофіброматоз 1 типу (NF1).
-
Синдром фон Гіппеля-Ліндау (VHL).
Симптоми та причини
Що викликає карциному кори надниркових залоз?
Дослідники точно не знають, чому у деяких людей розвиваються ракові пухлини надниркових залоз. Люди, народжені з певними генетичними захворюваннями, мають більш високий ризик захворювання.
Генні мутації (зміни) також можуть виникати спонтанно, не передаючись у спадок. Експерти не до кінця розуміють, як відбуваються генетичні зміни, які викликають карциному кори надниркових залоз.
Які симптоми карциноми кори надниркових залоз?
Пухлини надниркових залоз викликають симптоми двома способами:
- Функціонуючий ACC може викликати симптоми, пов’язані з надлишковим виробленням гормонів.
- Якщо пухлина надниркових залоз виростає досить великою, вона може тиснути на сусідні органи. Цей тиск може викликати біль або інші симптоми.
Залежно від причини, симптоми карциноми кори надниркових залоз можуть включати:
-
Біль у животі (живіт).
- Збільшення грудей у хлопчиків або чоловіків (гінекомастія).
-
Раннє статеве дозрівання у хлопчиків або дівчаток.
- Ріст зайвого волосся на обличчі або тілі у жінок.
-
Гіпертонія.
-
Високий рівень цукру в крові.
- Збільшення ваги обличчя, шиї та тулуба (але не рук і ніг).
Які ускладнення карциноми кори надниркових залоз?
Без лікування пухлини надниркових залоз можуть продовжувати рости. У міру збільшення пухлини можуть тиснути на інші органи. Цей тиск може вплинути на роботу цих органів або викликати інші симптоми.
Функціонуючі карциноми кори надниркових залоз продовжують надлишково виробляти гормони, які контролюють різні функції організму. Різні гормони викликають різні симптоми.
Занадто багато кортизолу може призвести до синдрому Кушинга з такими симптомами:
- Гіпертонія.
- Високий рівень цукру в крові.
- Збільшення ваги обличчя, шиї та тулуба.
- Грудка жиру між лопатками.
- Ріст волосся на обличчі та тілі.
Занадто багато альдостерону може викликати синдром Конна з такими симптомами:
- Надмірна спрага.
- Гіпертонія.
- Судоми або м’язова слабкість.
- Часта потреба до сечовипускання.
Занадто багато тестостерону у жінок може викликати:
- Ріст волосся на обличчі та тілі.
- Лисіння.
- Поглиблення голосу.
-
Відсутність місячних.
Занадто багато естрогену у жінок може викликати:
-
Нерегулярні місячні.
- Кровотеча після менопаузи.
- Збільшення ваги.
Занадто багато естрогену у чоловіків може викликати:
- Низький статевий потяг.
-
Імпотенція.
- Зростання грудей.
Діагностика та тести
Як діагностується карцинома кори надниркових залоз?
Ваш медичний працівник почне з фізичного огляду та запитає про будь-які симптоми, які ви відчуваєте. Якщо ваші симптоми вказують на рак надниркових залоз, у вас можуть бути:
- Тести візуалізації, такі як МРТ, КТ або ПЕТ, для пошуку пухлин.
- Аналізи крові та сечі для перевірки рівня гормонів.
- Тест на придушення дексаметазону для вимірювання рівня кортизолу.
-
Біопсія, щоб визначити, чи є пухлина раковою.
Які стадії раку надниркових залоз?
Якщо біопсія виявляє, що пухлина надниркових залоз є раковою, лікарі визначать ступінь захворювання. Вони вимірюють пухлину, щоб дізнатися, чи поширилися ракові клітини за межі надниркової залози в інші частини вашого тіла. Цей процес називається постановкою.
- Ранній рак надниркових залоз: На стадії 1 або 2 пухлина все ще відносно невелика і не поширилася за межі надниркової залози.
- Розвинутий рак надниркових залоз: Рак надниркових залоз 3 і 4 стадій означає, що пухлина поширилася на інші частини вашого тіла. Зазвичай ракові клітини спочатку поширюються на сусідні лімфатичні вузли. Запущений рак також може поширюватися на інші органи, тканини, кровоносні судини та кістки.
Управління та лікування
Як лікується або лікується карцинома кори надниркових залоз?
Першим методом лікування зазвичай є операція з видалення пухлини. Ваш хірург видалить вашу наднирникову залозу, а також, можливо, знадобиться видалити інші сусідні тканини.
Щоб зупинити поширення ракових клітин на інші частини вашого тіла, ваш план лікування може включати:
-
Радіація.
-
Хіміотерапія.
-
Імунотерапія.
Профілактика
Чи можна запобігти карциному кори надниркових залоз?
Фахівці знають дуже мало про те, що викликає рак надниркових залоз. Наразі немає рекомендацій, як запобігти цьому.
Карцинома кори надниркових залоз часто зустрічається в сім’ях. Якщо один із членів сім’ї хворий на це захворювання, усі члени сім’ї повинні пройти генетичне тестування. Якщо у вас підвищений ризик розвитку АСС через спадкове захворювання, попросіть свого лікаря про регулярний скринінг для раннього виявлення.
Перспектива / Прогноз
Який прогноз (перспектива) для людей з карциномою кори надниркових залоз?
Прогноз залежить від розташування і розміру пухлини, а також від того, чи поширився рак за межі надниркових залоз. Прогноз кращий у людей молодшого віку або при невеликих розмірах пухлини.
У деяких випадках повне видалення пухлини за допомогою операції може вилікувати рак. Пухлини, які дали метастази (поширилися на інші ділянки тіла), важче піддаються лікуванню. Нові методи лікування продовжують покращувати виживаність людей з карциномою кори надниркових залоз.
Жити з
Коли потрібно викликати лікаря?
Вам слід зателефонувати своєму постачальнику медичних послуг, якщо ви відчуваєте:
- Біль у животі.
- Відчуття повноти в животі.
- Симптоми гормонального дисбалансу.
Які питання я повинен задати своєму лікарю?
Ви можете запитати у свого лікаря:
- Чи потрібно моїй родині чи мені пройти генетичне тестування?
- Яке найкраще лікування залежно від стадії моєї пухлини?
- Чи зникнуть симптоми, пов’язані з надлишковим виробленням гормонів, після лікування пухлини?
- Чи є якісь клінічні випробування лікування карциноми кори надниркових залоз, які я повинен розглянути?
Карцинома кори надниркових залоз є дуже рідкісним типом раку, який утворюється у зовнішній оболонці надниркових залоз. При ранньому діагнозі комбінація хірургічного втручання, променевої або хіміотерапії часто забезпечує лікування. Більш запущені випадки можуть бути важко піддаються лікуванню, але нові методи лікування продовжують покращувати показники виживаності.
Discussion about this post