Множина мієлома: симптоми та лікування

Множина мієлома є рідкісним станом, при якому ракові плазматичні клітини утворюються, розмножуються та накопичуються в кістковому мозку. Хвороба може призвести до ослаблення кісток, анемії, порушення функції нирок та інших проблем зі здоров’ям. Лікування може допомогти контролювати хворобу.

Огляд

Що таке множинна мієлома?

Множина мієлома (також відома як хвороба Келера) є різновидом раку крові, який змушує організм виробляти аномальні плазматичні клітини. Плазматичні клітини стають раковими і розмножуються.

Плазматичні клітини – це білі кров’яні клітини. Вони є частиною вашої імунної системи. У здорової людини плазматичні клітини знаходяться в кістковому мозку, який є м’якою тканиною всередині кісток. Вони виробляють здорові білки, які називаються антитілами, важливу частину нашої імунної системи, які знаходять і атакують мікроби і запобігають наше тіло від інфекцій.

У міру розмноження ракових плазматичних клітин вони:

Накопичується в кістковому мозку (губчастий матеріал всередині ваших кісток), послаблює кістку і призводить до болю в кістках і переломів.
Виробляють надмірну кількість аномальних антитіл (званих білком М), які можуть накопичуватися в органах, особливо в нирках, і можуть впливати на функцію нирок.
Накопичуються в кістковому мозку, переважають нормальні клітини крові та обмежують здатність вашого організму виробляти здорові кров’яні клітини (тромбоцити, червоні та білі кров’яні клітини).

Люди з множинною мієломою низького ступеня тяжкості спочатку можуть не мати жодних симптомів. Цей стан називається тліючою множинною мієломою. Коли рак прогресує, це може призвести до болю в кістках, ослаблення імунної системи, втрати кісткової маси та інших проблем зі здоров’ям. Хоча зараз доступні хороші методи лікування мієломи, на даний момент не існує ліків від множинної мієломи. Лікарі можуть лікувати симптоми і можуть повністю контролювати хворобу або сповільнити виробництво ракових клітин.

Кого вражає множинна мієлома?

Більшість людей з множинною мієломою старше 65 років. Ризик розвитку цього захворювання зростає з віком.

У вас підвищений шанс розвитку цього захворювання, якщо ви:

Понад 65 років.
Чоловічий.
Афроамериканця.
Ожиріння.
Людина з множинною мієломою (у деяких випадках) у першого ступеня родича.
Піддається впливу радіації, пестицидів та інших хімічних речовин.

Люди, які мають розлад під назвою моноклональна гаммопатія невизначеного значення (MGUS), піддаються ризику розвитку множинної мієломи. MGUS – це передраковий стан, при якому в організмі збільшується кількість плазматичних клітин. Ці клітини виробляють аномальні білки, які виявляються в сечі та крові пацієнтів. Люди з цим станом зазвичай не мають жодних симптомів і не потребують лікування, але потребують ретельного спостереження.

Наскільки поширена множинна мієлома?

Множина мієлома зустрічається рідко. Щорічно у Сполучених Штатах вісім із 100 000 людей діагностують множинну мієлому. У 2017 році в США було приблизно 140 779 людей, які хворіли на цей тип раку крові. Більшість людей з множинною мієломою старше 65 років.

Симптоми та причини

Що викликає множинну мієлому?

Точна причина множинної мієломи досі не ясна. Генетичні аномалії, які називаються мутаціями, разом з факторами навколишнього середовища, такими як вплив радіації або певних хімічних речовин, хронічне запалення або інфекції, можуть відігравати роль у розвитку цього раку.

Які симптоми множинної мієломи?

Першим симптомом, на який помічають багато людей, є біль у кістках, зазвичай у спині, стегнах або ребрах. У міру прогресування захворювання симптоми включають:

Знижена щільність кісток, біль у кістках і кістки, які легко ламаються (ламаються).
Втома, низький рівень енергії та слабкість.
Нудота, блювота і втрата ваги.
Незрозуміла лихоманка.
Підвищена кількість інфекцій.
Слабкість або оніміння в кінцівках.
Шкіра, яка легко кровоточить.
Знижений апетит і підвищена спрага.
Розгубленість або «туманність».

Діагностика та тести

Як діагностується множинна мієлома?

Щоб діагностувати множинну мієлому, ваш лікар огляне вас і запитає про ваші симптоми. У багатьох людей цей стан був діагностований під час відвідування лікаря з іншої причини (наприклад, перелом кістки).

Для підтвердження діагнозу зазвичай потрібно:

Аналізи крові: Ці тести визначають рівень білків і кальцію у вашій крові. Вони вимірюють, скільки у вас здорових червоних і білих кров’яних тілець. Вони також допомагають вашому лікареві побачити, наскільки далеко прогресував рак.
Аналізи сечі: Ваш лікар може попросити вас збирати сечу вдома протягом 24 годин. Цей тест виявляє специфічний тип білка (білок Бенса Джонса), який часто присутній у людей з множинною мієломою.
Біопсія кісткового мозку: Під час цього тесту медичний спеціаліст видаляє частину вашого кісткового мозку та відправляє його в лабораторію, щоб перевірити наявність аномальних плазматичних клітин. Після оніміння ділянки (зазвичай тазостегнової кістки) фахівець вводить довгу тонку голку та видаляє (аспірує) частину кісткового мозку. Це робиться для підтвердження діагнозу множинної мієломи шляхом пошуку відсотка аномальних плазматичних клітин у кістковому мозку. Деякі генетичні тести проводяться для пошуку змін в ДНК, які називаються мутаціями, які стимулюють ріст ракових клітин.
Дослідження зображень: Комп’ютерна томографія (КТ), позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ) та рентгенівські промені дозволяють вашому лікареві побачити детальні зображення ваших кісток і м’яких тканин. Ці дослідження показують пошкодження кісток і органів.

Управління та лікування

Як лікується множинна мієлома?

Лікування залежить від тяжкості стану. Люди, які не мають жодних симптомів, можуть не потребувати лікування, але їм потрібен регулярний моніторинг прогресування. Якщо вам не знадобиться лікування негайно, ваш лікар буде стежити за вашим здоров’ям і розробить план лікування, якщо рак прогресує.

Для людей із більш поширеною множинною мієломою лікування зазвичай включає комбінацію кількох препаратів. Ці препарати знищують ракові клітини, зменшують інфекцію і знімають біль. Лікар також може порекомендувати променеву терапію або трансплантацію стовбурових клітин. Лікування може включати:

Ліки, які знищують ракові клітини: Інгібітори протеасоми, інгібітори HDAC та хіміотерапевтичні препарати діють по-різному, щоб знищити ракові клітини або зупинити їх розмноження. Лікарі зазвичай дають ці ліки через вену (за допомогою внутрішньовенного введення) або у вигляді таблеток.
Імунотерапія: Ваш лікар може призначити ліки, які підвищують вашу імунну систему і допомагають організму боротися з раковими клітинами.
стероїди: У високих дозах стероїди можуть вбивати ракові клітини, одночасно зменшуючи запалення.
антибіотики: Ослаблення імунної системи може призвести до нових інфекцій. Лікар може призначити антибіотики, щоб усунути ці інфекції.
Радіотерапія: Це лікування використовує високоенергетичні рентгенівські промені для націлювання на пухлини, які ростуть із скупчення плазматичних клітин.

Трансплантація стовбурових клітин при множинній мієломі

Деякі пацієнти з множинною мієломою потребують трансплантації стовбурових клітин. У процесі боротьби з раком за допомогою сильних доз хіміотерапії для знищення ракових клітин нормальні клітини кісткового мозку пошкоджуються як побічний ефект.

Тому після хіміотерапії власні стовбурові клітини пацієнта — зібрані заздалегідь — повертаються в організм, як при переливанні крові. Цей настій допомагає нормальному кістковому мозку відновитися і знову стати сильнішим: через два-три тижні ці стовбурові клітини у вашій крові допомагають виробляти здорові нові клітини у вашому кістковому мозку. Стовбурові клітини – це спеціалізовані клітини, які можуть розвиватися в різні типи клітин крові. У рідкісних випадках ви можете отримати стовбурові клітини від донора, а не з власної крові.

Які ускладнення множинної мієломи?

Множина мієлома може викликати проблеми у всьому організмі. У міру його прогресування ускладнення можуть включати:

Проблеми з кістками: Коли плазматичні клітини розмножуються в кістках, вони викликають ураження кісток (також звані літичними ураженнями). Ураження можуть зробити кістки тонкими і слабкими, а потім повільно руйнуватися. Ці ослаблені кістки можуть легко зламатися, що ускладнює рух.
Підвищений ризик зараження: Коли плазматичні клітини накопичуються, ваше тіло виробляє менше здорових клітин крові. Білі кров’яні клітини борються з мікробами. Замало лейкоцитів і низький рівень здорових імунних білків робить вас більш вразливими до інфекції.
Проблеми з нирками: Робота нирок полягає в фільтрації токсинів і відходів з вашого організму.
Множинні білки мієломи можуть закупорювати фільтр і трубки в нирках, можуть ускладнити роботу ваших нирок, що призведе до ниркової недостатності.
анемія: Менша кількість еритроцитів викликає анемію. Червоні кров’яні тільця також утворюються в кістковому мозку. Кістковий мозок у пацієнтів з множинною мієломою виробляє аномальні плазматичні клітини в надлишку замість нормальних клітин. Виробництво еритроцитів при мієломі порушується, що призводить до анемії. Симптоми анемії включають відчуття втоми, слабкості, утруднене дихання та запаморочення.
Гіперкальціємія: Цей стан виникає, коли в крові накопичується занадто багато кальцію, оскільки кістки руйнуються і кальцій вивільняється з кісток. Гіперкальціємія може викликати блювоту, запор, сплутаність свідомості та сильну спрагу.
амілоїдоз: У цьому стані аномальні липкі білки виробляються аномальними плазматичними клітинами. Ці білки накопичуються в органах і зазвичай виявляються в нирках, серці, печінці, шкірі та нервах. Це накопичення аномальних білків викликає пошкодження цих життєво важливих органів і нервів. Амілоїдоз викликає виснаження, діарею, фіолетові плями на шкірі, серцеву недостатність, ниркову недостатність і набряки (найчастіше в ногах).

Профілактика

Чи можна запобігти множинній мієломі?

Не існує профілактики множинної мієломи, оскільки вона спричинена генетичними змінами, які починаються спонтанно в організмі, або викликані токсинами навколишнього середовища. Загалом рекомендується здоровий спосіб життя.

Перспектива / Прогноз

Які перспективи для людей з множинною мієломою?

Зараз існує велика кількість хороших, високоефективних препаратів для лікування множинної мієломи. Мієлому можна швидко контролювати за допомогою лікування і тримати під контролем протягом багатьох років. Прогноз залежить від віку та того, наскільки далеко прогресував рак. Хоча лікування множинної мієломи не існує, багато людей можуть успішно боротися з цим станом, тісно співпрацюючи зі своїм лікарем. Рівень виживання людей з множинною мієломою значно зріс за останні роки. Завдяки новим методам лікування пацієнт може прожити більше 5-10 років.

Ваш лікар може порекомендувати форму довготривалої хіміотерапії, яка називається підтримуючою терапією. Ці методи лікування призначені для підтримки раку в стадії ремісії протягом більш тривалого періоду. «Ремісія» означає зменшення або зникнення захворювання та усунення ознак/симптомів раку. Деякі ліки, які використовуються при тривалій хіміотерапії, можуть викликати серйозні побічні ефекти. Поговоріть зі своїм лікарем про ці варіанти лікування.