Нейроендокринна пухлина підшлункової залози (PNET)

Що таке нейроендокринна пухлина підшлункової залози (ПНЕТ)?

Нейроендокринна пухлина підшлункової залози (ПНЕТ) розвивається в підшлунковій залозі з типу клітин, відомого як нейроендокринна або ендокринна клітина. Ці клітини виробляють і виділяють у кров гормони, такі як інсулін і глюкагон.

PNET може бути доброякісним (нераковим) або злоякісним (раковим). Деякі типи ПНЕТ можуть викликати перевиробництво гормонів.

Лише 7 відсотків випадків раку підшлункової залози викликають ПНЕТ, тому ці пухлини рідкісні. Однак PNET може призвести до різноманітних симптомів залежно від типу гормону, який він виробляє. Якщо пухлина злоякісна і поширюється на інші частини тіла, рак може стати дуже серйозним.

Інші назви для PNET:

• нейроендокринна пухлина (NET)
• ендокринна пухлина підшлункової залози
• пухлина острівкових клітин підшлункової залози
• пухлина острівцевих клітин
• Пухлина острівця Лангерганса

Які існують види нейроендокринної пухлини підшлункової залози?

PNET можуть бути як нефункціональними, так і функціональними.

Нефункціональні нейроендокринні пухлини підшлункової залози

Нефункціональні нейроендокринні пухлини підшлункової залози виробляють речовини, які не викликають симптомів. Єдиними симптомами є ті, які є результатом зростання і поширення пухлини.

Ці пухлини, як правило, злоякісні.

Функціональні нейроендокринні пухлини підшлункової залози

Функціональні пухлини – це пухлини, які виробляють гормон, що викликає симптоми.

Три основних типи функціональних пухлин – інсуліноми, гастриноми та глюкагономи. Існують інші функціональні пухлини, але вони зустрічаються вкрай рідко.

Інсулінома

Інсулінома – це пухлина, яка виробляє гормон інсулін. Інсулін відповідає за контроль цукру в крові.

Інсуліноми є найпоширенішим типом функціональної ПНЕТ, за рахунком майже 70 відсотків випадків. Зазвичай вони доброякісні.

Гастринома

Гастринома виникає, коли пухлина росте з нейроендокринних клітин, які виробляють гормон гастрин. Гастрин сприяє вивільненню кислоти в шлунку для перетравлення їжі.

Гастриноми зазвичай злоякісні.

глюкагонома

Пухлина, яка виробляє гормон глюкагон, відома як глюкагонома. Цей гормон змушує печінку вивільняти глюкозу або цукор в кров.

Глюкагономи зазвичай злоякісні.

Рідкісні функціональні пухлини

Існує кілька типів надзвичайно рідкісних функціональних PNET. До них належать ВІпоми, які виробляють вазоактивний кишковий пептид (VIP).

Інший тип соматостатиноми. Вони виробляють гормон соматостатин, який контролює рівень цукру, води та солі в організмі.

Які стадії нейроендокринної пухлини підшлункової залози?

Як і у випадку з іншими видами раку, стадії та підстадії використовуються для опису того, наскільки розвиненою є PNET.

The Система TNM Американського об’єднаного комітету з раку (AJCC). використовує шкалу від 1 до 4 для PNET. Він враховує наступне:

• розмір пухлини (Т)
• чи поширюється пухлина на сусідні лімфатичні вузли (N)
• чи метастазує пухлина, чи поширюється у віддалені місця (M)

Етап 1

На стадії 1 пухлина не перевищує 2 сантиметри (0,79 дюйма) в поперечнику і залишається обмеженою підшлунковою залозою.

Сетап 2

У деяких формах стадії 2 пухлина має розмір більше 2 см (0,79 дюйма) у поперечнику, але все ще обмежена підшлунковою залозою.

Вам також можуть поставити діагноз 2 стадії, якщо пухлина не поширилася на сусідні лімфатичні вузли або віддалені місця, але досягла загальної жовчної протоки або дванадцятипалої кишки. Дванадцятипала кишка є частиною тонкої кишки.

Етап 3

Вам буде діагностовано стадію 3, якщо застосовується одне з наступного:

• Пухлина поширилася на сусідні кровоносні судини або органи (наприклад, товсту кишку або селезінку), але не поширилася на сусідні лімфатичні вузли або віддалені місця.
• Пухлина поширилася на сусідні лімфатичні вузли, але не на віддалені місця. Пухлина може бути будь-якого розміру, і вона може обмежуватися або не обмежуватися підшлунковою залозою.

Етап 4

Вам буде діагностовано PNET 4 стадії, якщо пухлина поширилася на віддалені місця в організмі.

Ви отримаєте цей діагноз незалежно від розміру пухлини, чи обмежується вона підшлунковою залозою чи ні, чи поширюється на сусідні лімфатичні вузли.

Ступені пухлини

PNET також поділяються на класи на основі того, як виглядають їхні клітини та чи ймовірно поширення раку.

Пухлини 1 ступеня мають нормальні на вигляд клітини, які ростуть повільно. Пухлини 3 ступеня мають аномальні клітини, які швидко ростуть. Пухлини 2 ступеня знаходяться в середині. Клітини виглядають дещо аномально, але ростуть повільніше.

Які симптоми нейроендокринної пухлини підшлункової залози?

Симптоми ПНЕТ змінюються в залежності від типу пухлини.

Симптоми нефункціональних пухлин виникають внаслідок зростання та поширення пухлини. Симптоми функціональних пухлин залежать від гормону, який виробляється і виділяється в кров.

Симптоми нефункціональної пухлини

Симптоми нефункціональної пухлини включають:

• розлад травлення
• підвищений газ
• діарея
• болі в животі або спині
• маса живота
• пожовтіння шкіри і білків очей, яке називається жовтяницею або жовтяницею

Симптоми гастриноми

Симптоми гастриноми включають:

• рецидивуючі виразки шлунка
• біль у животі, що реагує на прийом антацидів
• шлунковий вміст повертається вгору по стравоходу
• діарея

Симптоми інсуліноми

Інсулінома може викликати підвищення частоти серцевих скорочень і низький рівень цукру в крові. Симптомами низького цукру в крові є:

• головний біль
• запаморочення
• затуманений зір
• слабкість
• струшування
• дратівливість
• голод

Симптоми глюкагономи

Симптоми глюкагономи включають:

• висипання на животі, ногах або обличчі
• діарея
• незрозуміла втрата ваги

• виразки на мові та в роті

Глюкагонома також може викликати згусток крові, що може призвести до таких симптомів:

• задишка
• біль у грудях
• кашель
• біль у руці або нозі
• набряк руки або ноги
• тепло руки або ноги

Глюкагонома також може викликати високий рівень цукру в крові, що може призвести до таких симптомів:

• головний біль
• суха шкіра
• часте сечовипускання
• голод
• спрага

Хто знаходиться в групі ризику по розвитку нейроендокринної пухлини підшлункової залози?

ПНЕТ є дуже рідкісним типом пухлини. Єдиним відомим фактором ризику розвитку такої пухлини є захворювання, яке називається синдромом множинної ендокринної неоплазії 1 типу (MEN1), або наявність синдрому в сімейному анамнезі.

MEN1 — спадкове захворювання, яке спричиняє надмірну активність однієї або кількох ендокринних залоз або зростання пухлини. Ендокринні залози, уражені MEN1, включають підшлункову залозу, паращитовидні залози та гіпофіз.

Як діагностується нейроендокринна пухлина підшлункової залози?

Ваш лікар може діагностувати PNET кількома способами. Першим кроком є ​​загальний фізичний огляд і огляд вашої медичної та сімейної історії. Наступним кроком є ​​проведення аналізу крові або виконання методики візуалізації для пошуку пухлини.

Аналізи крові визначають підвищення рівня гормонів і глюкози в крові. Підвищені рівні можуть свідчити про PNET.

Тести візуалізації дозволяють вашому лікареві візуалізувати вашу підшлункову залозу і виявити наявність пухлини. Ці тести можуть включати УЗД, МРТ або КТ.

Інший спосіб отримати зображення підшлункової залози — виконати невелику дослідницьку операцію. Ваш лікар може захотіти вставити невелику камеру або ендоскоп в черевну порожнину, щоб побачити вашу підшлункову залозу. Вони також можуть взяти невеликий зразок тканини для біопсії.

Які існують варіанти лікування нейроендокринної пухлини підшлункової залози?

Коли PNET є доброякісним, лікування може просто включати ліки, які лікують симптоми надмірної вироблення гормону. Функціональна пухлина, як правило, доброякісна. Якщо симптоми серйозні, може знадобитися операція з видалення пухлини.

Хірургічне втручання є найпоширенішим методом лікування злоякісних пухлин. Мета операції – видалити якомога більшу частину пухлини. Якщо пухлина присутня в інших частинах вашого тіла, наприклад, в печінці або легенях, ваш хірург також може видалити її з цих місць.

Якщо рак поширений по всьому тілу, вам може знадобитися хіміотерапія, щоб зменшити розмір пухлин.

Які показники виживаності при нейроендокринних пухлинах підшлункової залози?

The показники виживання для людей з ПНЕТ вище, ніж у людей з більш поширеним раком підшлункової залози.

Статистичні дані, наведені нижче, наведено для людей з діагнозом між 2009 і 2015 роками і вказують, скільки з них живуть принаймні 5 років після встановлення діагнозу.

Їх забрали з Нагляд, епідеміологія та кінцеві результати (SEER) бази даних, яка збирає статистичні дані з кількох регіонів по всій території Сполучених Штатів.

Які довгострокові перспективи для людей із PNET?

Якщо ваш лікар виявить злоякісну пухлину до того, як вона пошириться за межі підшлункової залози, перспективи хороші. Операція з його видалення зазвичай лікує рак. Чим більше ракові клітини поширюються по організму, тим менше шансів на одужання.

Якщо пухлина доброякісна, прогноз також хороший. Лікарі зазвичай можуть видалити доброякісну пухлину і вилікувати хворобу за допомогою операції. Ліки можуть полегшити симптоми, викликані надлишком гормонів.