Серповидно-клітинна анемія та переливання крові: переваги, ризики та процедура

Серповидно-клітинна анемія (ССК) — це група спадкових захворювань крові. Пошкоджений гемоглобін у ваших червоних кров’яних тільцях (еритроцитах) призводить до того, що вони втрачають свою гнучку форму бублика та набувають форми «С». Ці клітини також стають твердими та липкими і не живуть так довго, як інші еритроцити.

Результатом є постійна нестача еритроцитів у людей із ССД. Клітини, що залишилися, можуть легко застрягти в кровоносних судинах або викликати хворобливі порушення кровотоку.

Еритроцити переміщують у вашому тілі залізо, білок, кисень і вуглекислий газ. Дефіцит еритроцитів може викликати втому, слабкість або анемію. У людей із ССД часто розвивається анемія та інші порушення кровотоку через їхні серпоподібні еритроцити. Переливання крові залишається найпоширенішим методом лікування цих ускладнень.

Переливання крові – це процедура, під час якої ви отримуєте донорську кров, яка відповідає вашій групі крові. Переливання може допомогти вам, якщо у вас анемія через ССД, додаючи до запасу еритроцитів у вашому організмі. Це дозволяє вашому тілу транспортувати життєво важливі гази та поживні речовини.

У цій статті обговорюватимуться переваги, ризики та процедура переливання крові людям із ССД.

Які переваги переливання крові для людей з серповидно-клітинною анемією?

Переливання може замінити ваші еритроцити, дозволяючи більшій кількості кисню досягти ваших органів і тканин. Переливання також може додати більше крові зі здоровими еритроцитами, щоб розбавити липкі серпоподібні клітини. Це запобігає їх накопиченню в кровоносних судинах і блокуванню кровотоку.

Без переливання організму може не вистачати кисню, необхідного для функціонування, що призведе до гіпоксемії та інших проблем.

Переливання крові може допомогти вам, якщо у вас виникло раптове або термінове ускладнення ССД, наприклад:

анемія
гострий грудний синдромколи серповидні еритроцити блокують кровоносні судини в легенях
секвестрація селезінкираптовий набряк селезінки

Оскільки ССД є хронічним захворюванням, переливання крові може допомогти підтримувати кількість еритроцитів, щоб запобігти таким ускладненням, як важка анемія, гіпоксемія та інсульт через порушення кровотоку. Це називається профілактичним лікуванням.

Переливання також може запобігти проблемам, пов’язаним з хірургічним втручанням у людей із ССД. Американське товариство гематології рекомендує переливання крові людям із ССД, які перебувають під наркозом більше години.

Типи серповидноклітинної анемії

Є кілька типів SCD. Те, як ви керуєте ССД, включаючи те, як часто вам може знадобитися переливання крові, може залежати від типу, який у вас є.

HbSS: Ця форма SCD розвивається у людей, які успадковують два гени серпоподібних клітин типу «S», по одному від кожного з батьків. Також називається серповидно-клітинною анемією, це найважчий тип SCD.
HbSC: При цьому типі SCD ви успадковуєте ген «S» від одного з батьків і нерегулярний ген гемоглобіну типу «C» від іншого. Цей тип SCD зазвичай легший, ніж HbSS.
HbS бета-таласемія: Люди з цим захворюванням мають ген «S» від одного з батьків і ген іншого типу анемії, що називається бета-таласемією, від іншого.
HbSD, HbSE, HbSO: Це рідкісні форми ССД, коли ви успадковуєте ген «S» від одного з батьків і ген «D», «E» або «O» від іншого. Ступінь тяжкості цих типів ССД може бути різною.
HbAS: Також відомий як серповидно-клітинна ознака, це означає, що ви маєте ген «S» від одного з батьків, але успадковуєте звичайні гени від іншого. Люди з цією формою SCD зазвичай не розвивають жодних симптомів, але є носіями серповидних генів і, можливо, можуть передати цю ознаку своїм дітям.

Які ризики переливання крові для людей з серповидно-клітинною анемією?

Існують ризики, пов’язані з переливанням крові для кожного, незалежно від того, чи є у вас ССД. Хоча ви можете бути стурбовані ризиком зараження хворобою, що передається через кров від вашого донора, це дуже рідко.

Донорська кров проходить ретельний відбір. Імовірність заразитися ВІЛ під час переливання крові становить приблизно 1 з 2 мільйонів, і приблизно вдвічі менша ймовірність зараження будь-якою формою гепатиту.

Більшим ризиком для більшості людей є не інфекційне захворювання, а радше реакція організму на донорську кров. Це може мати кілька форм:

Алергічна реакція: Ці реакції можуть виникати, навіть якщо ви отримуєте відповідну групу крові. Іноді ваше тіло все одно вироблятиме імунну відповідь на донорську кров, викликаючи алергічну реакцію, яка вимагатиме від вашої медичної команди припинення переливання та лікування вашої реакції антигістамінними або іншими ліками.
Гостра імунна гемолітична реакція: Це реакція, коли ваш організм шокований введенням донорської крові та відкидає переливання. Реакції на переливання є рідкісними, але серйозними і зазвичай розвиваються, коли кров, яку ви отримуєте, не відповідає вашій групі крові. Поговоріть з лікарем про свій ризик, особливо якщо це траплялося з вами раніше.
Лихоманка: Одним із найпоширеніших побічних ефектів переливання може бути лихоманка, оскільки ваше тіло реагує на донорські лейкоцити, що потрапляють у ваше тіло. Ваша імунна система розпізнає ці клітини як чужорідні та викликає імунну відповідь, викликаючи лихоманку. У деяких випадках лихоманка може порушити ваше переливання.

Хоча ці ризики однакові для всіх, люди з ССД мають вищий ризик через велику кількість переливань, які їм можуть знадобитися протягом життя. Інші ускладнення внаслідок частих переливань включають:

Гемосидероз: Часті переливання можуть призвести до накопичення занадто великої кількості заліза у вашому організмі. Гемосидероз – це розлад перевантаження залізом, який може призвести до пошкодження органів.
Алоімунізація: Це відбувається, коли ваш організм виробляє антитіла у відповідь на клітини донорської крові. Це трапляється приблизно у третини людей із ССД. Алоімунізація може спричинити потенційно смертельну реакцію відстроченої гемолітичної трансфузії.

Коли люди з серповидно-клітинною анемією повинні отримувати переливання?

Є кілька причин, чому лікар може вирішити, що вам потрібно переливання крові для лікування ССД. Деякі з показань до переливання включають:

важка анемія
гострий ішемічний інсульт
сильний біль
біль у грудях
тривала ерекція (пріапізм)
високий кров’яний тиск
поліорганна недостатність
сепсис

Просте або обмінне переливання

А просте переливання це переливання, коли ви отримуєте донорську кров на додаток до своєї власної.

В ан обмінне переливання, частина вашої власної крові вилучається з вашого тіла та замінюється кров’ю донора. Обмінне переливання також корисно, коли потрібно збільшити кількість еритроцитів без згущення крові (підвищення гематокриту). Процедура подібна до діалізу і займає більше часу.

Яка процедура переливання крові пацієнту з серповидно-клітинною анемією?

Якщо вам потрібне переливання крові для лікування ССД або його ускладнень, вам спочатку потрібно знати свою групу крові та обговорити свою історію переливання з медичною командою. Їм потрібно знати про будь-які попередні реакції та кількість переливань, які ви отримали. Ця інформація може допомогти лікарю вжити заходів, щоб зменшити ймовірність таких проблем, як перевантаження залізом.

Першим кроком є аналіз крові, який називається типом і скринінгом, щоб визначити вашу групу крові та порівняти її з групами крові донорів. Якщо у вашому житті було більше 10 переливань, лікар може призначити аналіз крові на феритин перед переливанням, щоб відстежити рівень заліза.

Коли прийде час почати переливання, ось що ви можете очікувати:

Медична команда отримає доступ до ваших кровоносних судин за допомогою внутрішньовенного (IV) катетера або іншого пристрою. Для простого переливання крові зазвичай достатньо великої периферичної крапельниці, вставленої у вашу руку. Повторні або часті переливання можуть вимагати розміщення глибшої або більш постійної лінії доступу.
Медсестра або лікар перегляне вашу історію, лабораторні дослідження, алергію та причину переливання.
Перед початком переливання вашу групу крові буде перевірено, перевірено та порівняно з кров’ю донора.
Ваша медична команда збиратиме життєво важливі показники, зокрема пульс, артеріальний тиск, температуру та інші параметри.
Обсяг і швидкість переливання встановлює лікар. Просте переливання може тривати від 1 до 4 годин.
Під час переливання крові команда буде уважно стежити за вами. Вони ще раз перевірять ваші життєві показники, щоб спостерігати за реакціями на переливання.
Після завершення переливання крові медична команда деякий час буде спостерігати за вами. Вони, ймовірно, видалять вашу крапельницю, якщо ви брали кров амбулаторно. Місце ін’єкції може хворіти кілька днів після переливання.

Питання що часто задаються

Як часто люди з серповидно-клітинною анемією потребують переливання крові?

Частота переливання залежить від вашого стану та типу ССД. Наприклад, профілактичне переливання найбільш поширене в певних групах, наприклад у вагітних.

Чи існують альтернативи переливанню крові?

Гідроксисечовина — це лікування, яке може зменшити вашу потребу в переливанні, але немає реального способу підвищити кількість еритроцитів без переливання крові. Натомість цей пероральний препарат допомагає збільшити еритроцити, залишаючись м’якшими та гнучкішими, і це може допомогти запобігти пошкодженню органів.

Трансплантація кісткового мозку та трансплантація стовбурових клітин також можуть бути використані, щоб спробувати «вилікувати» вашу SCD шляхом перепрограмування того, як ваше тіло створює нові еритроцити. Але ці варіанти дуже складні та несуть свої серйозні ризики.

Чи можуть люди з серповидно-клітинною анемією здавати кров?

Люди з SCD не можуть здавати кров, але люди з серповидно-клітинною ознакою можуть. Однак у вашій крові можуть виникнути проблеми під час фільтрації. Вас можуть заохотити здати тромбоцити, оскільки їх не потрібно фільтрувати.

Питання до лікаря

Якщо ви обговорюєте з лікарем питання про переливання крові для ССД, ви можете задати наступні запитання, як для ваших знань у майбутньому, так і для запобігання будь-яким реакціям.

Яка в мене група крові?
Чи потрібна моя донорська кров якоїсь спеціальної підготовки (наприклад, лейкоредукції для зменшення кількості лейкоцитів у донорській крові)?
Який мій рівень заліза?
Який тип IV доступу ви будете використовувати?
Чи є якісь спеціальні інструкції, які мені потрібно знати після переливання?

Якщо ви отримуєте переливання як частину лікування хронічних захворювань або з профілактичних причин, ви також можете попросити лікаря про подальше обстеження або будь-яке додаткове лікування чи переливання, які можуть вам знадобитися.

SCD — це захворювання крові, яке призводить до того, що еритроцити стають липкими, крихкими та мають дивну форму. Люди з такими клітинами можуть відчувати згустки, низьку кількість еритроцитів та інші ускладнення. Лікарі використовують переливання крові для лікування ССД, але це лікування не позбавлене можливих ризиків.

Поговоріть з лікарем про ризики та переваги переливання крові для лікування ССД та обов’язково повідомте лікаря про будь-яку алергію чи попередні реакції на переливання крові.