Синдром активації тучних клітин: симптоми та лікування

Що таке синдром активації тучних клітин (MCAS)?

Синдром активації тучних клітин (MCAS) — це стан, при якому тучні клітини у вашому тілі виділяють занадто багато речовини, що викликає симптоми алергії.

Тучні клітини є частиною вашої імунної системи. Вони знаходяться по всьому тілу, особливо в кістковому мозку та навколо кровоносних судин.

Коли ви піддаєтеся впливу алергенів або інших речовин, таких як ліки та отрута комах, ваші тучні клітини реагують вивільненням речовин, які називаються медіаторами. Медіатори викликають симптоми алергічної реакції, включаючи свербіж, виділення слизу та запалення.

Якщо у вас MCAS, ваші тучні клітини виділяють медіатори надто часто. Воно відрізняється від мастоцитозу, іншого захворювання тучних клітин, яке виникає, коли ваше тіло виробляє занадто багато тучних клітин в одному або кількох органах вашого тіла.

Які симптоми?

Вивільнення занадто великої кількості медіаторів може вплинути майже на кожну частину вашого тіла.

Основні зони ураження зазвичай включають шкіру, нервову систему, серце та шлунково-кишковий тракт. Велика кількість вивільнених медіаторів може викликати симптоми від легких до небезпечних для життя.

Симптоми можуть включати:

• шкіри: свербіж, почервоніння, кропив’янка, пітливість, набряк, висип
• очі: подразнення, свербіж, сльозотеча
• ніс: свербіж, біг
• рот і горло: свербіж, набряк язика або губ, набряк у горлі
• легені: утруднене дихання, хрипи
• серця і судин: низький артеріальний тиск, прискорене серцебиття
• шлунок і кишечник: спазми, нудота, діарея, біль у животі
• нервова система: головний біль, сплутаність свідомості, втома

У важких випадках симптоми можуть включати швидке падіння артеріального тиску, слабкий пульс і звуження дихальних шляхів у легенях, що ускладнює дихання. Цей небезпечний для життя стан називається анафілактичним шоком і вимагає невідкладної допомоги.

дієта

Універсальної дієти для MCAS не існує. Це тому, що різні продукти можуть викликати симптоми у різних людей.

Дієти з низьким вмістом гістаміну можуть допомогти деяким людям впоратися з симптомами MCAS, хоча необхідні додаткові дослідження. Ця дієта обмежує продукти, які, як правило, вважаються багатими хімічною речовиною гістаміном, який тучні клітини вивільняють, коли вони активовані. Ці продукти включають:

• твердий сир
• риба
• шпинат
• ковбаса
• алкоголь

Дієта з низьким вмістом FODMAP, яка виключає їжу, що містить певні види цукру, також може бути корисною для MCAS. Ідея полягає в тому, щоб обмежити певні продукти, а потім знову ввести їх, щоб визначити, які з них можуть викликати симптоми.

Дослідження 2019 року за участю людей із синдромом подразненого кишечника (стан, у якому тучні клітини можуть відігравати важливу роль) показало, що дієта з низьким вмістом FODMAP значно знизила рівень гістаміну в учасників. Це свідчить про те, що дієта може впливати на активність тучних клітин. Дієта передбачає уникання продуктів з високим вмістом FODMAP, таких як:

• молочний
• пшениця
• бобові
• деякі фрукти, включаючи яблука та персики
• деякі овочі, включаючи спаржу та брокколі

Оскільки ви можете реагувати на певні продукти не так, як інші люди, важливо поговорити зі своїм лікарем або дієтологом, щоб знайти поживну дієту, яка найкраще підійде вам.

Що це викликає?

Дослідники не впевнені, що викликає MCAS. Деякі навчання запропонувати генетичний компонент для MCAS, але необхідні додаткові дослідження.

Також може бути важко зрозуміти, що може викликати епізоди MCAS. Загальні тригери включають:

• тригери алергічного типунаприклад укуси комах або певні продукти
• медикаментозні тригеритакі як антибіотики, ібупрофен і опіатні знеболюючі
• тригери, пов’язані зі стресомтакі як тривога, біль, швидкі зміни температури, фізичні вправи, надмірна втома або інфекція
• запахинаприклад духи або дим

Якщо ваш лікар не може визначити тригер, стан називається ідіопатичним MCAS.

Як воно лікується?

MCAS не має ліків, але є способи впоратися з симптомами. Лікування ваших симптомів також може допомогти вам знайти тригери, які викликають епізоди MCAS.

Лікування включає:

• H1 або H2 антигістамінні препарати. Вони блокують дію гістаміну, який є одним із основних медіаторів вивільнення тучних клітин. Блокатори рецепторів гістаміну 1 типу включають дифенгідрамін і лоратадин і можуть допомогти при таких симптомах, як свербіж і біль у животі. Блокатори рецепторів гістаміну 2 типу включають ранітидин і фамотидин, які можуть лікувати біль у шлунку та нудоту.
• Аспірин. Це може зменшити почервоніння.
• Стабілізатори тучних клітин. Омалізумаб може допомогти запобігти вивільненню медіаторів з тучних клітин, що призводить до меншої кількості епізодів анафілаксії.
• Антилейкотрієни. Такі ліки, як зафірлукаст і монтелукаст, блокують дію лейкотрієнів, іншого поширеного типу медіатора, для лікування хрипів і спазмів у шлунку.
• Кортикостероїди. Їх слід використовувати лише як крайній засіб для лікування набряків, хрипів або кропив’янки.

Якщо у вас розвинувся анафілактичний шок або інші важкі симптоми, вам знадобиться ін’єкція адреналіну. Це можна зробити в лікарні або за допомогою автоматичного ін’єктора (EpiPen). Якщо ви часто відчуваєте серйозні симптоми, подумайте про носіння медичного ідентифікаційного браслета, доки не з’ясуєте тригери.

Як це діагностується?

MCAS може бути важко діагностувати, оскільки він має схожі симптоми з багатьма іншими захворюваннями. Існують також розбіжності щодо критеріїв діагностики. Як наслідок, дослідження 2020 року зазначає, що MCAS може бути будь-яким випадком від рідкого до 17% загального населення.

Доповідь робочої групи Американської академії алергії, астми та імунології запропонувала наступні критерії діагностики MCAS:

• У вас повторюються важкі симптоми (часто анафілаксія), які вражають принаймні два органи.
• Прийом ліків, які блокують ефекти або вивільнення медіаторів тучних клітин, зменшує або усуває симптоми.
• Аналізи крові або сечі, взяті під час епізоду, показують вищі рівні маркерів для медіаторів, ніж коли у вас епізоду немає.

Перш ніж поставити діагноз, ваш лікар, швидше за все, перегляне вашу історію хвороби, проведе обстеження та призначить аналізи крові та сечі, щоб перевірити інші можливі причини ваших симптомів. Вони також можуть використовувати тести кісткового мозку для підтвердження діагнозу MCAS.

Синдром активації тучних клітин проти мастоцитозу

На відміну від MCAS, який містить стандартну кількість тучних клітин, які надто часто вивільняють медіатори, мастоцитоз виникає, коли ваше тіло виробляє занадто багато тучних клітин. Ці клітини можуть продовжувати рости і мають тенденцію бути надто чутливими до активації та вивільнення медіаторів.

Оскільки тучних клітин більше, вони вивільняють більшу кількість медіаторів, викликаючи алергічну реакцію, а іноді й анафілаксію. Ці симптоми разом із їх лікуванням подібні до симптомів MCAS.

Мастоцитоз може бути шкірним — при якому велика кількість тучних клітин присутня лише в шкірі — або системним, коли тучні клітини знаходяться в інших органах.

Шкірний мастоцитоз часто викликає ураження шкіри. Системний мастоцитоз може призвести до збільшення печінки чи селезінки або зниження функції органу. Тучноклітинний лейкоз також є рідкісною формою мастоцитозу, яка може розвинутися з часом.

Біопсія шкіри або кісткового мозку може бути використана для виявлення підвищеної кількості тучних клітин. Наявність мутації під назвою KIT D816V викликає постійний ріст тучних клітин разом із їх активацією, а також може вказувати на мастоцитоз.

Яка перспектива?

MCAS може викликати несподівані алергічні симптоми, які заважають вашому повсякденному життю.

Хоча причина MCAS все ще неясна, належна діагностика та лікування можуть допомогти вам впоратися зі своїми симптомами.

Коли ви визначите тригери MCAS, ви також зможете уникнути їх, щоб зменшити кількість епізодів.