ALCL є рідкісним раком лейкоцитів. Його може розвинути будь-хто, але люди з грудними імплантатами можуть мати більше шансів розвинути певний підтип. При лікуванні прогноз зазвичай позитивний для всіх підтипів.
Анапластична великоклітинна лімфома (ALCL) — це рідкісний рак, який починається в білих кров’яних клітинах, які називаються Т-лімфоцитами (Т-клітинами). Т-клітини є частиною імунної системи вашого організму.
ALCL є типом неходжкінської лімфоми (НХЛ), а також підтипом Т-клітинної лімфоми. За даними Фонду дослідження лімфоми, ALCL становить лише 1% усіх випадків НХЛ.
Ключовою особливістю ALCL, яка відрізняється від інших типів NHL, є наявність білка на поверхні клітин, що називається антигеном CD30.
ALCL може виникнути:
- на вашій шкірі (шкірі)
- по всьому тілу (системно)
- поблизу грудних імплантатів (пов’язаних з грудними імплантатами)
Ваше лікування та перспективи залежатимуть від типу ALCL та місця його поширення у вашому тілі.
Які симптоми анапластичної великоклітинної лімфоми?
Симптоми ALCL можуть включати:
- лихоманка
- біль у спині
- збільшення лімфатичних вузлів
- втрата ваги
- шкірний висип або підвищені ураження шкіри, які можуть свербіти
- втома (надзвичайна втома або брак енергії)
- нічна пітливість
- біль, набряк або шишка біля грудного імплантату (якщо у вас є грудні імплантати)
Що викликає анапластичну великоклітинну лімфому?
ALCL виникає, коли ваші Т-клітини ростуть безконтрольно. Лікарі наразі не впевнені, чому це відбувається, але думають про такі умови
- вірус імунодефіциту людини (ВІЛ)
-
грибоподібний мікоз, інший тип раку шкіри, який вражає Т-клітини
- легеневі та запальні псевдопухлини
- захворювання шкіри, яке називається лімфоматоїдним папулезом
Рідкісна форма ALCL, яка називається ALCL, пов’язана з грудними імплантатами (BIA-ALCL), розвивається в рубцевій тканині навколо грудних імплантатів.
Які бувають типи анапластичної великоклітинної лімфоми?
Існує три основних типи ALCL:
- первинний шкірний ALCL: проявляється у вигляді піднятих червоних уражень шкіри і є лише на шкірі
- системний ALCL: відбувається по всьому тілу, часто в лімфатичних вузлах, а іноді в легенях, печінці, шкірі або кістках
- BIA-ALCL: утворюється поруч із грудним імплантатом і зустрічається дуже рідко
Лікарі можуть далі класифікувати системний ALCL на дві групи:
- ALK-позитивний ALCL: ракові клітини виробляють аномальну форму білка під назвою кіназа анапластичної лімфоми (ALK)
- ALK-негативний ALCL: ракові клітини виробляють звичайний білок ALK
Які фактори ризику анапластичної великоклітинної лімфоми?
Лікарі не до кінця розуміють, що викликає ALCL. Деякі фактори можуть збільшити ваші шанси, але експерти визначили
За даними Фонду дослідження лімфоми, ALK-позитивний ALCL частіше зустрічається у молодих дорослих і дітей, а ALK-негативний ALCL частіше зустрічається у літніх людей.
Дослідження показують, що чорні люди можуть мати вищий ризик системного ALCL порівняно з білими людьми. Інші захворювання, такі як ВІЛ і грибковий мікоз, також пов’язані з ALCL.
Як лікарі діагностують анапластичну великоклітинну лімфому?
Лікарі діагностують ALCL за допомогою біопсії. Під час біопсії лікар бере зразок тканини пухлини та розглядає клітини під мікроскопом.
Інші тести можуть допомогти вашому лікарю зрозуміти молекулярні характеристики раку та чи поширився він на інші частини вашого тіла. Ці тести можуть включати:
- аналізи крові
- комп’ютерна томографія
- ПЕТ сканування
- знімок МРТ
- біопсія кісткового мозку
Яке лікування анапластичної великоклітинної лімфоми?
Лікування ALCL залежить від типу та того, наскільки далеко поширився рак.
Як перше лікування лікарі зазвичай лікують як ALK-позитивний, так і ALK-негативний системний ALCL за допомогою комбінації хіміотерапії та таргетної терапії під назвою BV-CHP. До складу БВ-ЧП входять препарати:
- брентуксимаб ведотин (Адцетріс)
- циклофосфан
- доксорубіцину гідрохлорид
- преднізон
Якщо рак рецидивує, лікування може включати:
- трансплантація стовбурових клітин
- інші цільові методи лікування, такі як беліностат (Beleodaq) або кризотиніб (Xalkori)
- більш високі дози хіміотерапії
Лікарі можуть лікувати шкірний ALCL за допомогою променевої терапії або хірургічного втручання для видалення уражень шкіри. Але якщо ураження поширені, лікування буде подібним до системного ALCL.
Лікування BIA-ALCL зазвичай передбачає операцію з видалення імплантату та деяких навколишніх тканин.
Які перспективи для людей з анапластичною великоклітинною лімфомою?
При системному ALCL ваш прогноз залежить від того, ALK-позитивний чи ALK-негативний рак. ALK-позитивний ALCL має кращі перспективи, ніж ALK-негативний ALCL.
Загальна 5-річна виживаність становить
Для шкірного ALCL, якщо є тільки одне ураження, променева терапія або хірургічне втручання призводить до ремісії приблизно в 95% випадків. Але близько 40% людей в якийсь момент відчувають рецидив. Тим не менш, довгостроковий прогноз відмінний, якщо рак обмежується шкірою.
Більшість людей з BIA-ALCL одужують після видалення імплантату.
Питання що часто задаються
Ось відповіді на деякі поширені запитання про ALCL.
Чи виліковна анапластична великоклітинна лімфома?
Системний ALCL потенційно виліковний за допомогою лікування. Близько 40–65% людей із системним ALCL мають рецидив після початкової терапії, але другий раунд терапії все ще може вилікувати хворобу.
Шкірний ALCL зазвичай залишається обмеженим шкірою та рідко поширюється всередині тіла. Лікування зазвичай призводить до тривалої ремісії або одужання. Можливі навіть ураження шкіри
Зазвичай BIA-ALCL можна вилікувати за допомогою операції з видалення вашого імплантату та прилеглих ракових клітин.
Чи є анапластична великоклітинна лімфома генетичною?
Люди з ALCL мають зміни в генах своїх Т-клітин, які викликають рак, але дослідники не знають, чи можуть ці зміни передаватися у спадок.
Наскільки поширеною є анапластична великоклітинна лімфома від грудних імплантатів?
ALCL від грудних імплантів зустрічається рідко. The
Точну кількість випадків важко визначити через обмеження звітності. Звіти варіюються від випадків
ALCL є рідкісним раком імунної системи та типом НХЛ. ALCL потенційно виліковний за допомогою лікування, але ваші перспективи залежать від типу ALCL у вас є.
Отримавши діагноз ALCL, поговоріть зі своїм лікарем про варіанти лікування. Ви також можете запитати їх про будь-які ресурси та підтримку, які допоможуть вам пройти лікування та одужання.
Discussion about this post