Ускладнення та ризики вірної поліцитемії

Діагностика ПВ

Відкриття генетичної мутації JAK2, JAK2 V617F, допомогло лікарям діагностувати PV у людей. Близько 95 відсотків тих, у кого є PV, також мають цю генетичну мутацію.

Мутація JAK2 викликає неконтрольоване розмноження еритроцитів. Це призводить до того, що ваша кров згущується. Згусла кров обмежує її надходження до органів і тканин. Це може позбавити організм кисню. Це також може викликати утворення тромбів.

Аналіз крові може показати, чи є ваші клітини крові аномальними, чи рівень вашої крові занадто високий. PV також може впливати на кількість лейкоцитів і тромбоцитів. Однак саме кількість еритроцитів визначає діагноз. Гемоглобін більше 16,0 г/дл у жінок або більше 16,5 г/дл у чоловіків або гематокрит більше 48 відсотків у жінок або більше 49 відсотків у чоловіків можуть свідчити про PV.

Виявлення симптомів може бути приводом для запису на прийом і здачі аналізу крові. Ці симптоми можуть включати:

• головні болі
• запаморочення
• зміни зору
• свербіж всього тіла
• втрата ваги
• втома
• надмірне потовиділення

Якщо ваш лікар вважає, що у вас ПВ, він направить вас до гематолога. Цей спеціаліст із крові допоможе визначити ваш план лікування. Зазвичай це включає періодичну флеботомію (забір крові), а також щоденний прийом аспірину та інших ліків.

Ускладнення

PV ставить вас під загрозу різноманітних ускладнень. Вони можуть включати:

Тромбоз

Тромбоз є однією з найбільш серйозних проблем у PV. Це згортання крові в артеріях або венах. Тяжкість тромбу залежить від того, де утворився згусток. Згусток у вашому:

• мозок може викликати інсульт
• серце призведе до серцевого нападу або коронарного епізоду
• легені викликають емболію легеневої артерії
• глибокі вени будуть тромбозом глибоких вен (ТГВ)

Збільшення селезінки і печінки

Селезінка знаходиться у верхній лівій частині живота. Однією з його завдань є фільтрація зношених клітин крові з організму. Відчуття здуття або легкого наповнення є двома симптомами ПВ, викликаними збільшенням селезінки.

Ваша селезінка збільшується, коли вона намагається відфільтрувати надмірну кількість клітин крові, які створює ваш кістковий мозок. Якщо ваша селезінка не повертається до свого нормального розміру за допомогою стандартного лікування PV, можливо, її доведеться видалити.

Ваша печінка знаходиться у верхній правій частині живота. Як і селезінка, вона також може збільшуватися при ПВ. Це може бути через зміну припливу крові до печінки або додаткову роботу, яку печінка повинна виконувати в PV. Збільшена печінка може викликати біль у животі або накопичення зайвої рідини в ній живіт.

Високий рівень еритроцитів

Збільшення еритроцитів може викликати набряк суглобів, проблеми з концентрацією, головними болями, проблемами із зором, а також онімінням і поколюванням в руках і ногах. Ваш гематолог запропонує способи лікування цих симптомів.

Періодичні переливання крові можуть допомогти підтримувати еритроцити на прийнятному рівні. Якщо цей варіант не працює або ліки не допомагають, ваш лікар може порекомендувати трансплантацію стовбурових клітин для лікування захворювання.

Мієлофіброз

Мієлофіброз, також званий «відпрацьованою фазою» PV, вражає близько 15 відсотків тих, у кого діагностовано PV. Це відбувається, коли ваш кістковий мозок більше не виробляє клітини, які здорові або функціонують належним чином. Замість цього ваш кістковий мозок замінюється рубцевою тканиною. Мієлофіброз впливає не тільки на кількість еритроцитів, а й на лейкоцити та тромбоцити.

Лейкемія

Довготривала ПВ може призвести до гострої лейкемії або раку крові та кісткового мозку. Це ускладнення зустрічається рідше, ніж мієлофіброз, але його ризик з часом зростає. Чим довше людина має ПВ, тим вище ризик розвитку лейкемії.

Ускладнення від лікування

Лікування PV також може викликати ускладнення та побічні ефекти.

Ви можете почати відчувати втому або втому після флеботомії, особливо якщо ви проводите цю процедуру часто. Ваші вени також можуть пошкодитися від повторної процедури.

У деяких випадках прийом низьких доз аспірину може призвести до кровотечі.

Гідроксисечовина, яка є формою хіміотерапії, може занадто сильно знизити кількість червоних і білих кров’яних пластинок і тромбоцитів. Гідроксісечовина – це не рекомендований препарат для лікування PV. Це означає, що препарат не схвалений для лікування PV, але було показано, що він корисний для багатьох людей. Поширені побічні ефекти лікування гідроксисечовиною при ПВ можуть включати біль у животі, біль у кістках та запаморочення.

Руксолітініб (Джакафі), єдине схвалено FDA лікування мієлофіброзу та PV, також може занадто сильно пригнічувати загальний аналіз крові. Інші побічні ефекти можуть включати запаморочення, головний біль, втому, м’язові спазми, біль у животі, утруднене дихання та свербіж.

Якщо ви відчуваєте значні побічні ефекти від будь-якого з ваших методів лікування або ліків, зверніться до своєї медичної команди. Ви та ваш гематолог можете знайти варіанти лікування, які найкраще підходять для вас.