Огляд
Що таке холангіокарцинома?
Холангіокарцинома є рідкісним раком, який починається у ваших жовчних протоках. Жовчні протоки — це тонкі трубки, по яких жовч (рідина, яка допомагає перетравлювати їжу) з печінки та жовчного міхура доводиться до тонкого кишечника.
Більшість людей отримують діагноз холангіокарцинома після того, як рак вже поширився за межі їхніх жовчних проток. Його важко лікувати, а прогноз (шанс на одужання) зазвичай поганий. Однак зростаюча кількість цільових методів лікування та клінічних випробувань починає змінювати це.
Чи існують різні типи холангіокарциноми?
Існує три типи холангіокарциноми:
- Позапечінкова холангіокарцинома це рак жовчних проток за межами печінки. Рак може бути в протоках, коли вони виходять з печінки, або в протоках, коли вони закінчуються в тонкому кишечнику. Це найпоширеніший тип раку жовчних проток. Підгрупою позапечінкової холангіокарциноми є холангіокарцинома воріт, тобто рак жовчної протоки, який знаходиться поза печінкою, але починається в воріт, який є ділянкою, де жовчні протоки та важливі кровоносні судини з’єднуються з печінкою.
- Внутрішньопечінкова холангіокарцинома рак жовчних проток всередині печінки. Це не слід плутати з раком печінки, який частіше називають гепатоцелюлярною карциномою, або ГЦК.
- Рак жовчного міхура – це холангіокарцинома, яка починається в жовчному міхурі.
Хто ризикує отримати холангіокарциному?
У Сполучених Штатах американці латиноамериканського походження мають більш високий ризик холангіокарциноми. У вас також може бути більша ймовірність розвитку холангіокарциноми, якщо у вас є:
- Аномалії, де зустрічаються жовчна протока і протока підшлункової залози.
- Камені в жовчних протоках або хвороба кіст холедоха (кісти жовчних проток).
- Хронічний виразковий коліт.
-
Цироз печінки.
- Клонорхоз (зараження китайським паразитом печінкової двуустки).
-
Гепатит В або гепатит С.
-
Вірус імунодефіциту людини (ВІЛ).
-
Запальне захворювання кишечника (IBD).
-
Неалкогольна жирова хвороба печінки.
- Первинний склерозуючий холангіт (запалення і рубцювання блокують жовчні протоки).
До додаткових факторів ризику належать:
-
Алкоголь.
-
цукровий діабет.
- Вплив токсинів.
-
ожиріння.
-
Куріння.
Наскільки поширена холангіокарцинома?
Холангіокарцинома зустрічається рідко. Близько 8000 людей у США щороку розвивають цей рак. Найчастіше зустрічається у літніх людей у віці близько 70 років.
Симптоми та причини
Що викликає холангіокарциному?
Фахівці точно не знають, що викликає холангіокарциному. Фактори ризику свідчать про те, що стани здоров’я, які викликають хронічне (довготривале) запалення в жовчних протоках, можуть відігравати певну роль у розвитку цього раку. Постійне пошкодження, як-от запалення, також може призвести до змін ДНК, які можуть змінити спосіб росту, поділу та поведінки певних клітин. Ці зміни, ймовірно, не успадковуються, а це означає, що батьки не передають їх своїм дітям. Натомість зміни, ймовірно, відбуваються протягом життя людини.
Які симптоми холангіокарциноми?
Симптоми раку жовчних проток включають:
-
Біль у животі.
-
Темна сеча.
-
Лихоманка.
-
Свербіж шкіри.
-
Жовтяниця (жовтіє шкіра і білки очей).
-
Стілець світлого кольору.
-
Нудота і блювота.
-
Незрозуміла втрата ваги.
Діагностика та тести
Як діагностується холангіокарцинома?
Ваш медичний працівник оцінює ваші симптоми, переглядає історію хвороби та проводить фізичний огляд. Тести на холангіокарциному можуть включати:
- Функціональні тести печінки: Ці печінкові тести перевіряють вашу кров на високий рівень речовин, які можуть свідчити, що ваша печінка не працює належним чином або є закупорка жовчних проток, наприклад, підвищення рівня печінкових ферментів.
- Аналізи на онкомаркери: Ці тести перевіряють вашу кров або сечу на наявність білків та інших речовин, які можуть означати, що у вас рак.
- УЗД черевної порожнини: Ультразвукове дослідження черевної порожнини використовує звукові хвилі для створення зображень печінки, підшлункової залози та жовчного міхура. Це може бути перше обстеження у вас, якщо ваш медичний працівник підозрює рак жовчних проток.
- Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (MRCP): MRCP – це спеціалізоване обстеження, яке використовує апарат МРТ. Він створює детальні зображення печінки, жовчних проток, жовчного міхура, підшлункової залози та протоки підшлункової залози.
- Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ЕРХПГ): ERCP використовує ендоскоп і катетер (тонкі гнучкі трубки) для дослідження ваших жовчних проток. Ендоскоп потрапляє у рот і в тонку кишку, коли ви перебуваєте під заспокійливим (під час легкого сну). Катетер подає контрастний барвник, щоб окреслити форму ваших жовчних проток на рентгенівських знімках. Якщо у вас закупорка жовчної протоки, стент можна розмістити під час ЕРХПГ в заблокованому жовчному протоці, щоб знову відкрити його.
- Черезшкірна чреспечінкова холангіографія (ПТХ): PTC створює рентгенівські промені ваших жовчних проток, як ERCP. Але замість ендоскопа та катетера ваш медичний працівник надає контрастний барвник, вводячи голку безпосередньо у ваші жовчні протоки та печінку. PTC зазвичай призначений лише для людей, які не можуть пройти ERCP.
Якщо візуалізація та лабораторні тести вказують на рак, ваш медичний працівник виконає біопсію. Біопсія – це процедура, яка дозволяє взяти з вашого тіла зразок тканини. Патологоанатом досліджує тканину під мікроскопом у лабораторії, щоб перевірити наявність раку. Ваш медичний працівник може взяти зразки тканин жовчних проток під час ERCP, PTC або за допомогою маленької голки через шкіру.
Як проходить стадія холангіокарциноми?
Біопсія повідомляє вашому постачальнику медичних послуг, чи є у вас рак, але вона також може визначити стадію раку. Стадування — це процес визначення кількості раку в організмі. Ця інформація допоможе вашому постачальнику медичних послуг спланувати лікування. Для раку жовчовивідних проток, стадія аналізує розмір пухлини та чи поширився рак із жовчних проток до:
- Кровоносні судини.
- Лімфатичні судини і лімфатичні вузли.
- Органи поблизу жовчних проток, наприклад, печінка або жовчний міхур.
- Віддалені органи, такі як легені, кістки або черевна порожнина (так звані очеревиною).
Управління та лікування
Як лікується холангіокарцинома?
Ваш план лікування холангіокарциноми залежить від локалізації раку та від його поширення. Хірургія може лікувати ранній рак жовчних проток, який не поширився. Але більшість раків жовчних проток поширилися до моменту їх діагностики. У цих випадках ваш лікар може порекомендувати комбінацію кількох методів лікування.
Як хірургічне лікування лікує холангіокарциному?
Ваші варіанти хірургії раку жовчних проток можуть включати:
- Видалення жовчних проток щоб позбутися частини жовчної протоки, якщо рак не поширився.
- Часткова гепатектомія для видалення частини жовчної протоки та відділів печінки.
- Процедура Уіппла для видалення жовчної протоки, жовчного міхура та частини підшлункової залози, шлунка та тонкої кишки.
- Пересадка печінки замінити печінку донорською, хоча це лише для ранніх стадій раку, і знайти донора може бути важко.
- Паліативна хірургія для полегшення симптомів раку шляхом усунення закупорки жовчних проток. Ваш медичний працівник може розмістити стент (невелику порожнисту трубку) у вашій жовчній протоці, щоб допомогти їй стекти в тонку кишку, або встановити дренаж, який з’єднується з сумкою поза вашим тілом.
Як променева терапія лікує холангіокарциному?
Променева терапія використовує потужні промені для знищення пухлин. Ви можете отримати променеву терапію після операції, щоб знищити всі ракові клітини, що залишилися. Або ваш медичний працівник може запропонувати перед операцією зменшити пухлини перед їх видаленням. Випромінювання також може бути доставлено за допомогою трансартеріальної радіоемболізації (TARE), яка використовує катетер для імплантації крихітних кульок випромінювання (часто звані «Y90») у кровоносні судини, що живлять пухлину. Намистинки блокують судину, щоб кров не потрапила до пухлини. У той же час кульки виділяють радіацію, щоб зменшити пухлину.
Як хіміотерапія лікує холангіокарциному?
Хіміотерапія (хіміотерапія) використовує препарати для знищення раку. Системну хіміотерапію, яка проходить через все ваше тіло, можна використовувати для зменшення пухлини, щоб зробити можливим операцію. Якщо рак занадто запущений для операції, хіміотерапія використовується для продовження життя та зменшення симптомів раку. У деяких випадках можна провести процедури для доставки хіміотерапії безпосередньо у вашу жовчну протоку:
- Трансартеріальна хіміоемболізація (TACE), який використовує катетер для імплантації крихітних кульок хіміотерапії в кровоносні судини, що живлять пухлину. Намистинки блокують судину, щоб кров не потрапила до пухлини. У той же час кульки виділяють хіміопрепарати для зменшення пухлини.
- Інфузія печінкової артерії (HAI), який використовує хірургічно імплантований насос для введення хіміопрепаратів безпосередньо в головну артерію, яка доставляє кров до печінки. Спірно, чи дійсно вони ефективні чи ні.
Як спрямована терапія лікує холангіокарциному?
Цільова терапія спрямована на певні частини ракових клітин. Деякі люди з раком жовчних проток, який є результатом аномального гена, мають специфічні білки в своїх ракових клітинах. Цільова терапія може атакувати ці клітини, щоб утримати їх від поділу.
Як імунотерапія лікує холангіокарциному?
Імунотерапія допомагає імунній системі вашого організму боротися з раком. При раку жовчних проток деякі ракові клітини містять білок, який перешкоджає імунним клітинам атакувати рак. Імунотерапія виводить з ладу білки, тому імунні клітини можуть краще виконувати свою роботу.
Профілактика
Як я можу запобігти холангіокарциному?
Немає способу повністю запобігти раку жовчних проток, але ви можете знизити ризик за допомогою:
- Уникайте вірусів, таких як гепатит B, гепатит C та ВІЛ.
- Зробити щеплення від гепатиту В.
- Обмеження кількості випитого алкоголю.
- Підтримка здорової маси тіла.
-
Відмова від куріння.
Перспектива / Прогноз
Який прогноз для людей з холангіокарциномою?
Прогноз (прогноз) для людей з холангіокарциномою зазвичай поганий. П’ятирічна виживаність при раку жовчних проток, який не поширився за межі жовчних проток, становить від 10% до 15%. Цей показник знижується до 2%, якщо рак поширюється на ділянки тіла, віддалені від жовчних проток, наприклад на легені. Але новітні методи лікування означають, що ці показники з часом покращаться.
Жити з
Про що я повинен запитати свого лікаря?
Якщо у вас холангіокарцинома, ви можете задати своєму лікарю такі запитання:
- На якій стадії рак?
- Чи є клінічні випробування, в яких я можу взяти участь?
- Чи може рак повернутися після лікування?
- Чи матиме лікування побічні ефекти?
- Чи можу я щось зробити, щоб лікування було більш ефективним?
Холангіокарцинома – рак жовчних проток. Це рідкісне захворювання, яке частіше зустрічається у літніх людей. У вас вищий ризик холангіокарциноми, якщо у вас є певні віруси або хронічне запалення у ваших жовчних протоках або печінці. Цей тип раку зазвичай вимагає комбінації лікування, включаючи хірургічне втручання, променеву терапію або хіміотерапію.
Discussion about this post