Огляд
Що таке хронічний мієлолейкоз?
Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) – це тип раку, який починається в кровотворних клітинах вашого кісткового мозку. Термін «хронічний» означає, що цей рак зазвичай росте повільніше в порівнянні з гострим мієлоїдним лейкозом (ГМЛ). «Мієлогенний» відноситься до типу клітин, уражених цим типом раку. Цей стан іноді називають хронічним мієлоїдним лейкозом або хронічним гранулоцитарним лейкозом.
Кого вражає хронічний мієлолейкоз?
ХМЛ зазвичай вражає літніх людей. Однак це може виникнути у людей різного віку.
Наскільки поширений хронічний мієлолейкоз?
За статистикою, у кожного 526 людини протягом життя захворіє ХМЛ. Хронічний мієлолейкоз становить близько 15% всіх нових випадків лейкемії в Сполучених Штатах.
Як розвивається хронічний мієлолейкоз?
ХМЛ починається через специфічні зміни в стовбурових клітинах кісткового мозку. Зокрема, ракові клітини ХМЛ містять аномальний ген під назвою BCR-ABL. Цей ген створює білок, який змушує ракові клітини виходити з-під контролю. В результаті кістковий мозок виробляє занадто багато гранулоцитів (типу білих кров’яних тілець). Згодом бласти — або незрілі білі кров’яні клітини — накопичуються. Це заважає вашому кістковому мозку виробляти нормальні еритроцити, лейкоцити та тромбоцити.
Яка різниця між хронічним мієлолейкозом (ХМЛ) та хронічним лімфолейкозом (ХЛЛ)?
І ХМЛ, і ХЛЛ є раком крові та кісткового мозку. Різниця між ними пояснюється місцем виникнення ракових клітин. У той час як хронічний мієлолейкоз починається в мієлоїдних стовбурових клітинах, хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) починається в лімфоїдних стовбурових клітинах.
Симптоми та причини
Які загальні симптоми хронічного мієлолейкозу?
У більшості випадків ХМЛ не викликає жодних симптомів. Коли виникають тривожні ознаки, вони можуть включати:
-
Лихоманка.
- Біль у кістках.
-
Втома.
- Незрозуміла втрата ваги.
- Легка кровотеча.
- Втрата апетиту.
- Нічна пітливість.
- Повнота або дискомфорт під ребрами з лівого боку, що вказує на збільшення селезінки.
Що викликає хронічний мієлолейкоз?
Фахівці знають, що хронічний мієлолейкоз виникає при розвитку хромосомних аномалій у кістковому мозку. Однак незрозуміло, чому цей процес взагалі починається.
Діагностика та тести
Як діагностується хронічний мієлолейкоз?
ХМЛ найчастіше виявляється під час звичайного аналізу крові. Якщо ваш медичний працівник підозрює, що у вас може бути ХМЛ, він призначить додаткові тести для підтвердження вашого діагнозу. Ці тести можуть включати:
- Фізичний огляд. Ваш медичний працівник перевірить ваші життєво важливі показники та обережно натисне на живіт і лімфатичні вузли, щоб побачити, чи є щось ненормальне.
- Біопсія кісткового мозку. Беруться зразки кісткового мозку — часто з вашої стегнової кістки — і відправляються в лабораторію патології для аналізу.
- Аналіз FISH (флуоресцентна гібридизація in situ). Цей тест використовує флуоресценцію для виявлення та місцезнаходження генетичного матеріалу у ваших клітинах.
- ПЛР-тест (полімеразна ланцюгова реакція). ПЛР може зробити мільйони копій сегмента ДНК. Це корисно, коли потрібно виконати більше оцінок.
Які фази хронічного мієлолейкозу?
Хронічний мієлолейкоз поділяють на стадії. Кожен з них відображає агресивність раку. Існує три основні фази хронічного мієлолейкозу:
- Хронічний. Люди на цій ранній стадії зазвичай мають найкращу відповідь на лікування.
- Прискорений. Під час цієї перехідної фази рак стає більш агресивним.
- Вибух. Остання фаза ХМЛ, бласт, є найважчою. У цей момент захворювання стає небезпечним для життя.
Управління та лікування
Як лікується хронічний мієлолейкоз?
Цільова медикаментозна терапія зазвичай є першою лінією лікування хронічного мієлолейкозу. Цей підхід спрямований на клітини, які містять аномальний ген BCR-ABL. Лікарські засоби, які використовуються в цьому виді терапії, називаються інгібітори тирозинкінази (ІТК) і вони включають дазатініб (Sprycel), іматиніб (Gleevec), Ponatinib (Iclusig), Bosutinib (Bosulif) і Nilotinib (Tasigna). Метою ІТК є досягнення довгострокової ремісії раку.
Деякі люди з хронічним мієлолейкозом можуть потребувати інших методів лікування, таких як:
- Хіміотерапія. Під час цього лікування протиракові препарати приймаються у формі таблеток або вводяться через вену. Іноді хіміотерапію поєднують з цілеспрямованою медикаментозною терапією. Це також може бути рекомендовано, якщо ІТК також перестають діяти.
- Терапія інтерфероном. Інтерферони – це речовини, які природним чином виробляються вашою імунною системою. Інтерферонотерапія використовує синтетичний препарат (інтерферон альфа), який імітує природні інтерферони, що містяться у вашому організмі. Це допомагає зменшити ріст лейкозних клітин. До інгібіторів тирозинкінази терапія інтерфероном була найкращим доступним методом лікування ХМЛ.
- Трансплантація стовбурових клітин. Оскільки ІТК є найефективнішим засобом лікування ХМЛ, сьогодні трансплантація стовбурових клітин проводиться набагато рідше. Однак ваш лікар може порекомендувати трансплантацію стовбурових клітин, якщо ви погано реагуєте на ІТК.
- Радіотерапія. Цей підхід зазвичай не рекомендується людям з ХМЛ, але він може бути корисним у певних ситуаціях. Наприклад, люди, які перенесли трансплантацію стовбурових клітин, можуть отримати променеву терапію заздалегідь, щоб підготувати своє тіло до процедури.
- Хоча хірургічне втручання не є варіантом безпосереднього лікування ХМЛ, може знадобитися спленектомія, якщо лейкемія поширюється на селезінку. Коли лейкемія вражає селезінку, вона може настільки збільшуватися, що створює надлишковий тиск на сусідні органи. Однак важливо зазначити, що хірургічне втручання не грає ролі в лікуванні хронічного мієлолейкозу.
Скільки часу потрібно для відновлення після лікування хронічного мієлолейкозу?
Тривалість лікування індивідуальна для кожного конкретного випадку. Люди, які отримують цілеспрямовану медикаментозну терапію від ХМЛ, повинні приймати ліки точно так, як приписав їх лікар. У більшості випадків люди з хронічним мієлолейкозом будуть приймати ІТК щонайменше два-три роки. На цьому етапі деякі люди можуть припинити прийом ліків і спробувати ремісію без лікування. Іншим може знадобитися залишатися на ІТК на невизначений термін. Важливо поговорити зі своїм медичним працівником про те, чого очікувати у вашій унікальній ситуації.
Профілактика
Чи можна запобігти хронічному мієлолейкозу?
Ні, більшості випадків хронічного мієлолейкозу неможливо запобігти. Єдиним фактором ризику ХМЛ є вплив високого рівня радіації — і це стосується дуже малої кількості людей.
Перспектива / Прогноз
Чого я можу очікувати, якщо у мене хронічний мієлолейкоз?
Якщо вам поставили діагноз ХМЛ, вам, швидше за все, призначать ліки, які утримають рак. Ви повинні приймати ці ліки точно відповідно до вказівок лікаря. Більшість людей з ХМЛ відвідують часті регулярні прийоми, щоб побачити, наскільки добре працює їхнє лікування.
Чи смертельна ХМЛ?
У минулому ХМЛ вважався смертельним захворюванням. Сьогодні сучасні варіанти лікування значно покращили світогляд людей з ХМЛ. До появи цільової медикаментозної терапії п’ятирічна виживаність людей з ХМЛ становила лише 22%. Сьогодні загальна п’ятирічна виживаність становить 90%. (Це означає, що 90% людей з діагнозом ХМЛ все ще живі через п’ять років.) Це статистичне покращення значною мірою пов’язане з ІТК, які використовуються в цільовій медикаментозній терапії.
Майте на увазі, що показники виживаності – це оцінки, засновані на результатах людей з ХМЛ у минулому. Ці цифри не можуть сказати вам, скільки ви проживете або чого очікувати у вашому конкретному випадку. Щоб дізнатися більше про показники виживання, поговоріть зі своїм медичним працівником.
Жити з
Коли я повинен звернутися до свого лікаря?
Якщо у вас з’явилися такі симптоми, як біль у кістках, втома, нічна пітливість або інші симптоми ХМЛ, негайно заплануйте консультацію зі своїм лікарем. Якщо ви зараз лікуєтесь від ХМЛ, зателефонуйте своєму лікарю щоразу, коли у вас з’являться нові побічні ефекти. Вони можуть знайти способи полегшити ваші симптоми та покращити якість життя.
Які запитання я повинен задати своєму медичним працівникам?
Якщо вам поставили діагноз ХМЛ, розуміння вашої ситуації може допомогти вам прийняти зважені рішення щодо лікування. Нижче наведено кілька запитань, які варто задати своєму постачальнику медичних послуг:
- Яка у мене фаза хронічного мієлолейкозу?
- Які мої варіанти лікування?
- Яким буде моє лікування?
- Чи зможу я працювати під час лікування?
- Як часто ви будете робити аналізи крові, щоб побачити, як працює моє лікування?
- Чи допоможе трансплантація стовбурових клітин у моєму випадку?
- Наскільки часто ХМЛ повертається після ремісії?
- З ким я можу поговорити про управління витратами на лікування?
Діагноз ХМЛ може бути шокуючим, лякаючим і засмучуючим. На щастя, передові варіанти лікування значно підвищили рівень виживання при цьому типі лейкемії. Розмова з вашим медичним працівником про вашу ситуацію може дати вам сили та допомогти вам контролювати своє здоров’я. Ви також можете подумати про приєднання до місцевої групи підтримки, яка може запропонувати розумову, емоційну та духовну підтримку в цей складний час.
Discussion about this post