Що потрібно знати про вторинний гемохроматоз

Гемохроматоз – це накопичення заліза в організмі. Вторинний гемохроматоз — це коли залізо накопичується в тканинах через основне захворювання, а не через вашу генетичну схильність.

Люди з гемохроматозом накопичують занадто багато заліза в таких тканинах, як:

  • печінка
  • підшлункової залози
  • суглобів
  • гіпофіз
  • серце
  • шкіри

Накопичення заліза в цих тканинах може спричинити такі ускладнення, як пошкодження печінки та проблеми з серцем. Рання діагностика та належне лікування гемохроматозу можуть допомогти вам уникнути цих ускладнень.

Читайте далі, щоб дізнатися більше про вторинний гемохроматоз, включаючи його симптоми, причини та варіанти лікування.

Що таке вторинний гемохроматоз?

Вторинний гемохроматоз — це накопичення заліза в тканинах через основне захворювання. Його найчастіше викликані хронічними переливаннями крові, які використовуються для лікування станів, що спричинюють низький рівень еритроцитів.

Накопичення заліза в організмі може призвести до пошкодження таких органів, як печінка або підшлункова залоза, якщо його не лікувати.

Яка різниця між первинним і вторинним гемохроматозом?

Первинний гемохроматоз, або спадковий гемохроматоз, є генетичним захворюванням, яке передається через родини, що спричиняє накопичення заліза. Найчастіше це викликано мутацією в Ген HFE.

Вторинний гемохроматоз не є генетичним захворюванням, але він може бути спричинений переливанням крові, яке використовується для лікування генетичних захворювань, таких як таласемія.

Дізнайтеся більше про спадковий гемохроматоз тут.

це допомогло?

Які симптоми вторинного гемохроматозу?

Накопичення заліза у ваших тканинах може призвести до пошкодження органів і симптомів, які впливають на різні частини вашого тіла. Симптоми гемохроматозу можуть включати:

  • втома
  • слабкість
  • ненавмисна втрата ваги
  • болі в суглобах
  • бронзовий або сірий колір шкіри
  • втрата статевого потягу
  • біль у животі

Розташування відкладень первинного та вторинного гемохроматозу

Первинний гемохроматоз в основному викликає відкладення заліза в печінки і підшлункової залози. У людей із вторинним гемохроматозом накопичення найчастіше спостерігається в:

  • клітини печінки
  • кістковий мозок
  • селезінка
  • лімфатичні вузли
це допомогло?

Що викликає вторинний гемохроматоз і хто в групі ризику?

Найпоширенішою причиною вторинного гемохроматозу є хронічні переливання крові. Для лікування лікарі часто використовують переливання крові умови які викликають низький рівень еритроцитів, наприклад:

  • таласемія
  • Серповидноклітинна анемія
  • спадковий сфероцитоз
  • Х-зчеплена сидеробластна анемія
  • дефіцит піруваткінази

Іншими потенційними причинами вторинного гемохроматозу є:

  • підвищене засвоєння заліза кишечником через неефективне виробництво еритроцитів
  • отруєння препаратами заліза або іншими джерелами заліза

  • основні умови, такі як:
    • цироз печінки
    • стеатогепатит
    • пізня шкірна порфірія
    • запущений гепатит В або гепатит С

дуже рідко, надлишок заліза в їжі прийом може призвести до вторинного гемохроматозу. Однією з ситуацій, коли це може виникнути, є нагрівання або варіння алкоголю в залізному посуді.

Вторинний гемохроматоз є більш поширений у дітей, ніж первинний гемохроматоз.

Як діагностується вторинний гемохроматоз?

Лікарі можуть діагностувати гемохроматоз, виконавши аналіз крові, щоб перевірити рівень:

  • ферменти печінки
  • кількість клітин крові
  • феритин, білок, який зберігає залізо в крові
  • трансферин, білок, який переміщує залізо в крові

Крім того, ваш лікар може призначити генетичний тест, щоб виключити первинний гемохроматоз.

Ви можете отримати інші тести, щоб перевірити наявність пошкоджень органів. Ці тести можуть включати:

  • УЗД печінки або магнітно-резонансна томографія печінки для перевірки пошкодження печінки

  • електрокардіограма (ЕКГ) або ехограма для моніторингу стану вашого серця

  • тести для перевірки пошкодження суглобів
  • тести для визначення рівня гормонів і функції залоз
  • сканування DEXA, щоб перевірити щільність вашої кістки

Як лікується вторинний гемохроматоз?

The основне лікування для вторинного гемохроматозу є хелатна терапія залізом. Хелатна терапія залізом передбачає прийом ліків, які виводять надлишок заліза з крові.

Лікування також передбачає усунення основної причини вторинного гемохроматозу. Наприклад, зменшення щоденного споживання препарату заліза.

Основним методом лікування первинного гемохроматозу є флебектомія, що є медичним терміном для видалення крові.

Які перспективи для людини з вторинним гемохроматозом?

Вторинний гемохроматоз часто має хороші перспективи, якщо його діагностувати та лікувати негайно. Якщо його не діагностувати, це може призвести до незворотного пошкодження ваших органів.

Ураження печінки особливо часто зустрічається у людей з первинним гемохроматозом. про 30% людей розвивається гепатоцелюлярна карцинома (ГЦК), найпоширеніший тип раку печінки

ГЦК рідше зустрічається у людей із вторинним гемохроматозом. А кейс за 2019 рік повідомили про п’ятий випадок ГЦК в медичній літературі, що виник у людини з вторинним гемохроматозом.

Інші потенційні ускладнення включають:

  • діабет
  • інші гормональні проблеми
  • артрит
  • проблеми з серцем

Вторинний гемохроматоз – це накопичення рівня заліза в організмі через основне захворювання. Найпоширенішою причиною є повторне переливання крові. Лікарі зазвичай використовують переливання крові для лікування станів, які викликають низький рівень еритроцитів.

Найпоширенішим лікуванням вторинного гемохроматозу є прийом препаратів для виведення заліза з організму. Своєчасна діагностика та лікування допоможуть уникнути серйозних ускладнень захворювання.

Дізнатися більше

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss