Що таке лімфоплазмоцитарна лімфома?

Що відбувається з імунною системою?

Коли LPL викликає надмірне виробництво В-лімфоцитів (В-клітин) у вашому кістковому мозку, виробляється менше нормальних клітин крові.

Зазвичай В-клітини переміщуються з кісткового мозку до селезінки та лімфатичних вузлів. Там вони можуть стати плазматичними клітинами, які виробляють антитіла для боротьби з інфекціями. Якщо у вас не вистачає нормальних клітин крові, це ставить під загрозу вашу імунну систему.

Це може призвести до:

• анемія, дефіцит еритроцитів

• нейтропенія, дефіцит типу білих кров’яних клітин (так звані нейтрофіли), що підвищує ризик інфекції

• тромбоцитопенія, дефіцит тромбоцитів, що збільшує ризик кровотечі та синців

Які симптоми?

LPL є раком, що повільно розвивається, і приблизно одна третина людей з LPL не мають жодних симптомів на момент діагностики.

До 40 відсотків людей з LPL мають легку форму анемії.

Інші симптоми LPL можуть включати:

• слабкість і втома (часто викликані анемією)
• лихоманка, нічна пітливість і втрата ваги (зазвичай пов’язані з В-клітинними лімфомами)
• затуманений зір
• запаморочення
• носова кровотеча
• кровоточивість ясен
• синці
• підвищений бета-2-мікроглобулін, маркер крові для пухлин

Приблизно від 15 до 30 відсотків тих, хто має LPL, мають:

• збільшення лімфатичних вузлів (лімфаденопатія)

• збільшення печінки (гепатомегалія)

• збільшення селезінки (спленомегалія)

Що це викликає?

Причина LPL не повністю зрозуміла. Дослідники досліджують кілька можливостей:

• Може бути генетичний компонент, оскільки приблизно 1 з 5 людей з WM мають родича, який має LPL або подібний тип лімфоми.

• Деякі дослідження показали, що LPL може бути пов’язаний з аутоімунними захворюваннями, такими як синдром Шегрена або з вірусом гепатиту С, але інші дослідження не показали цього зв’язку.

• Люди з LPL зазвичай мають певні генетичні мутації, які не успадковуються.

Як це діагностується?

Діагноз LPL складний і зазвичай його ставлять після виключення інших можливостей.

LPL може нагадувати інші В-клітинні лімфоми з подібними типами диференціювання плазматичних клітин. До них належать:

• мантійноклітинна лімфома

• хронічний лімфолейкоз/мала лімфоцитарна лімфома

• лімфома крайової зони
• плазматичні клітини мієломи

Ваш лікар огляне вас фізично та запитає вашу історію хвороби. Вони призначать аналіз крові і, можливо, біопсію кісткового мозку або лімфатичних вузлів, щоб розглянути клітини під мікроскопом.

Ваш лікар може також використовувати інші тести, щоб виключити подібні види раку та визначити стадію вашого захворювання. Вони можуть включати рентген грудної клітки, КТ, ПЕТ та ультразвукове дослідження.

Варіанти лікування

Дивіться і чекайте

LBL – рак, який повільно росте. Ви та ваш лікар можете вирішити почекати та регулярно контролювати кров перед початком лікування. Відповідно з Американське ракове товариство (ACS), люди, які відкладають лікування до тих пір, поки їх симптоми не стають проблематичними, мають таке ж довголіття, як і люди, які починають лікування відразу після того, як їм поставили діагноз.

Хіміотерапія

Для знищення ракових клітин можна використовувати кілька препаратів, які діють по-різному, або комбінації ліків. До них належать:

• хлорамбуцил (лейкеран)
• флударабін (флудара)
• бендамустин (Треанда)
• циклофосфамід (Cytoxan, Procytox)
• дексаметазон (Decadron, Dexasone), ритуксимаб (Rituxan) і циклофосфамід
• бортезоміб (Велкейд) і ритуксимаб, з дексаметазоном або без нього
• циклофосфамід, вінкристин (Онковін) і преднізолон
• циклофосфамід, вінкристин (онковін), преднізон і ритуксимаб
• талідомід (Thalomid) і ритуксимаб

Конкретна схема прийому препаратів буде змінюватися залежно від вашого загального стану здоров’я, ваших симптомів і можливих майбутніх методів лікування.

Біологічна терапія

Препарати для біологічної терапії — це штучні речовини, які діють як ваша власна імунна система, щоб знищити клітини лімфоми. Ці препарати можна комбінувати з іншими методами лікування.

Деякі з цих штучних антитіл, які називаються моноклональними антитілами, є:

• ритуксимаб (ритуксан)
• офатумумаб (Arzerra)
• алемтузумаб (кампат)

Іншими біологічними препаратами є імуномодулюючі препарати (ІМіД) і цитокіни.

Цільова терапія

Ліки таргетної терапії спрямовані на блокування певних клітинних змін, які викликають рак. Деякі з цих препаратів використовувалися для боротьби з іншими видами раку і зараз досліджуються на LBL. Загалом, ці препарати блокують білки, які дозволяють клітинам лімфоми продовжувати рости.

Трансплантація стовбурових клітин

Це нове лікування, ніж САУ каже, що це може бути варіантом для молодих людей з LBL.

Загалом, стовбурові клітини, що утворюють кров, видаляються з кровотоку і зберігаються в замороженому вигляді. Потім висока доза хіміотерапії або радіації використовується для знищення всіх клітин кісткового мозку (нормальних і ракових), а вихідні кровотворні клітини повертаються в кровотік. Стовбурові клітини можуть бути отримані від людини, яку лікують (аутологічні), або вони можуть бути передані кимось, близьким до цієї людини (алогенні).

Майте на увазі, що трансплантація стовбурових клітин все ще знаходиться на стадії експерименту. Крім того, існують короткострокові та довгострокові побічні ефекти від цих трансплантацій.

Клінічні випробування

Як і у випадку з багатьма видами раку, нові методи лікування знаходяться в стадії розробки, і ви можете взяти участь у клінічних випробуваннях. Запитайте про це свого лікаря та відвідайте ClinicalTrials.gov для отримання додаткової інформації.

Яка перспектива?

LPL поки не має ліків. Ваш LPL може перейти в ремісію, але пізніше з’явиться знову. Крім того, хоча це повільно розвивається рак, у деяких випадках він може стати більш агресивним.

Це зазначає ACS 78 відсотків людей з LPL виживають п’ять років і більше.

Показники виживання для LPL є покращення оскільки розробляються нові ліки та нові методи лікування.