Що таке гіпертелоризм?

Гіпертелоризм означає більший відстань між орбітами очей, ніж зазвичай. Це властивість багатьох генетичних захворювань. Хоча воно зазвичай не викликає жодних симптомів само по собі, хірургічне втручання може його вилікувати.

Відстань між вашими орбітами визначає, чи є у вас гіпертелоризм. Ваші орбіти – це кісткові ямки у вашому черепі, де відпочивають ваші очі. Якщо у вас гіпертелоризм, ваші орбіти далеко одна від одної.

Гіпертелоризм не є хворобою. У більшості випадків це ознака якогось іншого основного захворювання. Гіпертелоризм рідко виникає сам по собі, але коли це відбувається, це називається ізольованим гіпертелоризмом.

Багато умов можуть призвести до гіпертелоризму. У цій статті ми розглянемо гіпертелоризм та деякі з цих інших станів.

Гіпертелоризм проти телекантусу

Ширина ока від внутрішнього до зовнішнього кута називається довжиною очної щілини (PFL).

Якщо у вас гіпертелоризм, ваш PFL знаходиться в типовому діапазоні, але ваші орбіти рознесені далеко одна від одної. З цієї причини деякі люди називають це орбітальним гіпертелоризмом.

Телекантус, він же псевдогіпертелоризм, — це дещо інший стан, коли внутрішні куточки ваших очей рознесені далеко один від одного, а цілі орбіти — ні. Це призводить до меншого вимірювання PFL.

Що викликає гіпертелоризм?

Під час першого зазвичай виникає гіпертелоризм 4-8 тижнів розвитку ембріона. Іноді це може виявитися на пренатальному УЗД. Лікарі часто діагностують це незабаром після народження.

У типовому розвитку ембріона орбіти формуються далеко одна від одної, а потім зближуються разом із дозріванням структур обличчя та черепа. Якщо щось перериває цей процес, наприклад, кістки зрощуються разом занадто рано або в неправильному місці, орбіти не можуть переміститися в належне положення.

Багато факторів можуть перервати розвиток дитини. Деякі з ризиків проблем розвитку плода включають:

  • генетичні порушення
  • інфекції
  • вживання наркотиків або алкоголю
  • куріння

Як виглядає гіпертелоризм?

Для яких станів характерний гіпертелоризм?

Сотні генетичних розладів можуть призвести до гіпертелоризму, зокрема:

  • Синдром Аперта
  • Синдром Борінга-Опіца
  • синдром кри-дю-чат
  • Синдром Крузона
  • Синдром ДіДжорджа
  • Синдром Едвардса
  • Синдром Лойса-Дітца
  • нейрофіброматоз
  • Синдром Нунана
  • Синдром Пфайффера
  • скелетна дисплазія
  • триплоїдія

Оскільки існує дуже багато станів, пов’язаних з гіпертелоризмом, лікарі проведуть ретельний медичний огляд, щоб допомогти визначити основну причину.

Якщо ваша дитина має гіпертелоризм, лікарі можуть використати генетичне тестування, щоб звузити список потенційних причин.

Чи має гіпертелоризм пов’язані симптоми?

Багато умов можуть призвести до гіпертелоризму. Кожен із цих станів може викликати різні симптоми. Однак гіпертелоризм зазвичай не викликає жодних інших симптомів сам по собі.

Хоча все ще потрібні масштабніші та новіші дослідження, дослідження 2014 року згадує, що гіпертелоризм без хірургічного втручання може призвести до:

  • негативний образ тіла
  • емоційний стрес
  • труднощі інтеграції з однолітками

Як лікарі діагностують гіпертелоризм?

Лікар діагностує гіпертелоризм, вимірявши обличчя вашої дитини. Вони можуть використовувати лінійку, але вони можуть отримати точніші вимірювання за допомогою діагностичних зображень, таких як комп’ютерна томографія (КТ).

Контус – це місце з’єднання верхньої та нижньої повік у куточках очей. Лікарі виміряють внутрішню кантальну відстань (ICD) і зовнішню кантальну відстань (OCD) вашої дитини, тобто відстань між внутрішніми кутами ваших очей і відстань між зовнішніми кутами ваших очей відповідно.

Вони також вимірюють відстань між центром ваших зіниць. Лікарі називають це міжзіничною відстанню (МЗЗ).

Якщо вимірювання МКБ, ОКР та ІПД вашої дитини є всіма вище 95 процентиля порівняно з однолітками вони відповідають критеріям орбітального гіпертелоризму. Якщо лише одне чи два вимірювання перетинають цей поріг, вони не мають орбітального гіпертелоризму. Однак у них може бути пов’язане захворювання, наприклад, телекантус.

Ось середнє значення та 95-й процентиль вимірювань для ICD та OCD для немовлят:

Вік Середній МКБ 95 процентиль МКБ Середній ОКР 95-й процентиль ОКР
Недоношений новонароджений 1,6 см > 2,0 см 5,8 см > 6,5 см
Доношений новонароджений 2,0 см > 2,4 см 7,0 см > 7,8 см
1–6 місяців 2,2 см > 2,7 см 7,5 см > 8,5 см
7–12 місяців 2,5 см > 3,0 см 7,8 см > 9,2 см

Яке лікування гіпертелоризму?

Оскільки гіпертелоризм не є самостійним захворюванням, перші методи лікування, швидше за все, будуть спрямовані на усунення основної причини.

Ізольований гіпертелоризм лікування не потребує. Сам по собі він не впливає на зір, дихання чи розвиток. Ви можете звернутися за лікуванням з косметичних причин, однак це може мати позитивний вплив на психічне здоров’я.

Для лікування гіпертелоризму хірургічне втручання може зблизити орбіти. Зазвичай лікар рекомендує почекати, поки дитині виповниться 5-7 років, щоб виконати операцію. Це дозволяє уникнути проблем з розвитком зубів і особи.

Для лікування гіпертелоризму лікарі використовують дві хірургічні методики.

Лікарі найчастіше рекомендують коробкову остеотомію для корекції легкого та помірного гіпертелоризму. Під час цієї процедури хірург видаляє частину носової кістки. Потім вони перемістять решту областей між орбітами ближче одна до одної.

Лікарі найчастіше виконують подвійний розтин обличчя для корекції важкого гіпертелоризму. Вони можуть порекомендувати цю техніку, якщо у вашої дитини також є проблеми з порожниною рота або зубами. У цьому випадку вони видаляють трикутну частину кістки над носом і ділять небо посередині. Потім вони обертають дві великі області навколо орбіт, щоб виправити гіпертелоризм.

Яка перспектива для людей з гіпертелоризмом?

Ізольований гіпертелоризм має дуже хороші перспективи, з або без коригуючої операції.

Лікарі вважають операцію з лікування гіпертелоризму дуже безпечною. Проте всі операції мають ризик. Для боксової остеотомії або двосторонньої операції обличчя ризики можуть включати:

  • кровотечі
  • інфекція
  • витік спинномозкової рідини (ліквору).
  • втрата зору
  • сліпота
  • опущені повіки
  • подвійне бачення

Коли стан викликає гіпертелоризм, перспективи залежатимуть від стану. Деякі захворювання можуть спричинити легку або важку інтелектуальну недостатність. Інші можуть бути пов’язані з широким спектром вроджених розладів. Ці ускладнення спричинені не гіпертелоризмом, а основним захворюванням.

Вам потрібно буде проконсультуватися з лікарем, щоб дізнатися більше про перспективи для ваших конкретних обставин.

Чи можу я запобігти гіпертелоризм?

Оскільки гіпертелоризм часто виникає внаслідок генетичного захворювання, у деяких випадках його можна передати дитині.

Якщо у вас є сімейний анамнез, який включає генетичні захворювання, які можуть спричинити гіпертелоризм, ви можете розглянути можливість генетичного консультування. Це може допомогти вам визначити ризик того, що ваша дитина може мати певні генетичні захворювання. Також можна перевірити дітей на наявність деяких генетичних захворювань ще до їх народження.

Зверніться до лікаря, щоб визначити, чи генетичне тестування може бути корисним у вашій ситуації.

Гіпертелоризм – це аномалія розвитку, при якій ваші орбіти широко розставлені. Це клінічна ознака багатьох різних станів.

Ізольований гіпертелоризм зазвичай не призводить до інших фізичних ускладнень. Це може виправити хірургічне втручання. Зазвичай це відбувається у віці від 5 до 7 років.

Якщо гіпертелоризм виникає внаслідок основного захворювання, зазвичай потрібно спочатку лікувати інший стан.

Дізнатися більше

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss