Огляд
Що таке інтерстиціальна хвороба легенів?
Інтерстиціальна хвороба легенів (ILD) – це інший термін для легеневого фіброзу, що означає «рубцювання» та «запалення» інтерстицію (тканини, яка оточує повітряні мішки, кровоносні судини та дихальні шляхи легенів). Це рубцювання робить легеневу тканину жорсткою, що може ускладнити дихання. ILD може бути обмежена легенями або може бути пов’язана із станом, який може вплинути на інші частини тіла, наприклад, ревматоїдний артрит або саркоїдоз.
Ці захворювання мають схожі ознаки, включаючи непродуктивний (сухий) кашель і задишку. Незважаючи на те, що на рентгенограмі вони можуть виглядати схожими (на рентгенограмі або КТ грудної клітки), ІЗЛ з різних причин і станів мають різне лікування та перспективи. ІЗЛ частіше зустрічається у дорослих, але рідко зустрічається у дітей.
Симптоми та причини
Що викликає інтерстиціальне захворювання легень?
Існує більше 200 причин ІЗЛ. Оскільки ІЗЛ включає багато розладів, його класифікують на основі причини. Ці типи ILD включають:
- ІЗЛ, пов’язана з іншим розладом здоров’я: У деяких людей ІЗЛ розвивається в результаті аутоімунного захворювання (імунна система шкодить організму). Приклади аутоімунних захворювань включають ревматоїдний артрит, склеродермію, поліміозит/дерматоміозит, вовчак і саркоїдоз.
- ILD, викликаний вдиханням шкідливих речовин: У людей, які вдихають шкідливі частинки, такі як вугільний пил, азбест, тютюновий дим або перукарські хімікати, може розвинутися ІЗЛ.
- Генетичний ILD: Генетична ІЗЛ виникає, коли хвороба передається від членів сім’ї. Ці стани включають нейрофіброматоз (захворювання, при якому пухлини ростуть на нервах) і хвороба Гоше (відзначається збільшенням внутрішніх органів, включаючи селезінку і печінку, і ураженням кісток).
- Ідіопатична ІЛБ: Ідіопатичний означає, що причина невідома. Ідіопатична ІЗЛ зазвичай вражає людей старше 60 років.
Які симптоми інтерстиціального захворювання легень?
Більшість людей з ІЗЛ мають симптоми, які утруднюють дихання, зокрема:
- Задишка
-
Кашель, як правило, непродуктивний
- Знижена толерантність до фізичних навантажень
- Втома
- Втрата ваги
Діагностика та тести
Як діагностується інтерстиціальна хвороба легенів?
Оскільки існує багато типів ІЗЛ, лікарі використовують багато методів для його діагностики, включаючи такі:
- Фізичний огляд. Лікар також запитає, чи є у вас будь-які системні захворювання (розлади, що впливають на весь організм) або чи були у вас вплив шкідливих речовин.
- Тест функції легенів, щоб перевірити, наскільки добре працюють ваші легені
- Тести візуалізації, такі як рентген і комп’ютерна томографія високої роздільної здатності (КТ)
- Бронхоскопія, тест, під час якого лікар вводить пристрій під назвою бронхоскоп через ніс або рот у ваші легені, щоб подивитися у ваші дихальні шляхи.
- У деяких випадках лікар бере зразок легеневої тканини. Дослідження цієї тканини, яке називається біопсія, може додатково визначити тип ІЗЛ. Під час біопсії ваш лікар вилучає невеликий зразок тканини з легені та вивчає його під мікроскопом, щоб допомогти визначити тип ІЗЛ.
Управління та лікування
Як лікується інтерстиціальна хвороба легенів?
Лікування ІЗЛ призначене для збереження здатності легенів функціонувати та запобігання загостренню захворювання. Лікування залежить від багатьох факторів, включаючи тип ІЗЛ та наскільки вона важка, і включає:
- Ліки може допомогти покращити функцію легенів, зменшуючи запалення та/або фіброз. Ліки для зменшення запалення включають стероїди (преднізон) та інші ревматологічні препарати, включаючи мікофенолат (CellCept), азатіоприн (Imuran), лефлуномід (Arava), ритуксимаб (Rituxan), циклофосфамід (Cytoxan), такролімус (Prograf) та інші. Ліки для припинення подальшого фіброзу включають пірфенідон (Esbriet) і нінтеданіб (Ofev).
- Киснева терапія: Додатковий кисень, що доставляється через трубку в носі, може полегшити дихання. Ця терапія підвищує рівень кисню в крові, завдяки чому кожен вдих стає більш продуктивним.
- Легенева та ЛФК: Дихальні вправи та підвищена фізична активність можуть покращити стан легенів.
- Трансплантація легенів: Деяким людям із важкими випадками ІЗЛ проводять трансплантацію легенів, щоб продовжити життя.
Які ускладнення інтерстиціальної хвороби легень?
У багатьох людей з ІЗЛ виникають проблеми з диханням і кашель, який не проходить. У більш важких випадках ускладнення можуть бути небезпечними для життя і включати високий кров’яний тиск в легенях, правосерцеву недостатність і дихальну недостатність (легені не доставляють до організму достатньо кисню).
Профілактика
Чи можна запобігти інтерстиціальні захворювання легенів?
Немає способу запобігти ідіопатичній або генетичній ІЗЛ, але можна запобігти деяким типам з відомими причинами. Ви можете знизити свій ризик:
- Носити респіратор (маска, яка фільтрує частинки повітря) навколо шкідливих речовин, таких як азбест, металевий пил або хімікати.
-
Відмова від куріння.
- Отримання імунізації проти грипу та пневмонії, щоб захистити ваші легені.
Перспектива / Прогноз
Який прогноз (перспективи) для людей з інтерстиціальним захворюванням легень?
Лікування ІЗЛ не існує. Після того, як у легенях утворилися рубці, їх зазвичай неможливо повернути. Лікування може допомогти уповільнити розвиток хвороби, щоб зберегти якомога кращу якість життя.
Прогноз для пацієнтів залежить від того, наскільки важкий стан, і причини ІЗЛ. Багато людей з легким ІЗЛ можуть нормально функціонувати протягом усього життя без лікування. Їх стан може бути стабільним (не погіршується).
Для людей із більш важкими випадками ІЗЛ хвороба може прогресувати (з часом погіршується). Таким людям може знадобитися регулярне лікування та терапія до кінця життя, щоб допомогти впоратися зі своїми симптомами.
Discussion about this post