Екзокринна панкреатична недостатність (EPI): панкреатит

Панкреатит, муковісцидоз та інші стани, що впливають на підшлункову залозу, викликають екзокринну недостатність підшлункової залози (EPI). Люди з EPI не мають достатньо панкреатичних (травних) ферментів для розщеплення їжі та поглинання поживних речовин. Це може призвести до недоїдання. Може допомогти замісна панкреатична ферментна терапія (PERT).

Огляд

Що таке екзокринна недостатність підшлункової залози (EPI)?

EPI виникає, коли ваша підшлункова залоза не виробляє достатньо травних ферментів. Іноді ферменти не працюють належним чином.

Ферменти – це білки, які викликають хімічні реакції в організмі. Травні ферменти розщеплюють їжу, дозволяючи вашому організму отримувати поживні речовини. Діти з муковісцидозом і дорослі з хронічним панкреатитом найчастіше мають EPI.

Симптоми та причини

Що викликає екзокринну недостатність підшлункової залози (EPI)?

Підшлункова залоза є частиною вашої травної системи. Він виробляє ферменти, які сприяють травленню і допомагають організму засвоювати поживні речовини.

Коли у вас EPI, у вас не вистачає травних ферментів. Їжа проходить через ваш кишечник у більш повному (неперетравленому) стані. В результаті ваше тіло не отримує необхідних поживних речовин з їжі.

Різні типи ферментів підшлункової залози включають:

Амілаза, яка розщеплює вуглеводи.
Ліпаза, яка розщеплює жири.
Протеаза і еластаза, які розщеплюють білки.

Що викликає екзокринну недостатність підшлункової залози (EPI) у дорослих?

Хронічний панкреатит є основною причиною EPI у дорослих. Приблизно у 8 з 10 дорослих з цим розладом розвивається EPI. Панкреатит викликає запалення і набряк підшлункової залози. З часом хронічне запалення може пошкодити клітини підшлункової залози, які виробляють травні ферменти.

Інші причини EPI у дорослих включають:

Целіакія.
цукровий діабет.
Запальне захворювання кишечника (IBD).
Рак підшлункової залози.
Операції на шлунково-кишковому тракті, включаючи операції по схудненню.

Що викликає екзокринну недостатність підшлункової залози (ЕПП) у дітей?

Муковісцидоз є основною причиною EPI у немовлят і дітей. Діти успадковують муковісцидоз від батьків. Це призводить до накопичення густого слизу в легенях, що ускладнює дихання. Слиз також збирається в підшлунковій залозі, що не дає травним ферментам досягти тонкого кишечника.

Майже у 9 з 10 немовлят з муковісцидозом розвивається EPI протягом першого року. Решта знаходяться в групі ризику розвитку EPI в дитинстві або дорослому віці.

Інший спадковий стан, синдром Швахмана-Даймонда (SDS), також викликає EPI у дітей. З SDS частина підшлункової залози, яка виробляє ферменти, не працює належним чином.

Які симптоми екзокринної недостатності підшлункової залози (EPI)?

Людям з EPI особливо важко засвоювати жири з їжі. Це призводить до неприємних проблем з травленням, таких як:

Біль у животі, гази та здуття.
Запор.
діарея.
Жирний стілець (блідий, жирний, смердючий кал, який плаває).
Незрозуміла втрата ваги або нездатність розвиватися у немовлят і дітей.

Діагностика та тести

Як діагностується екзокринна недостатність підшлункової залози (EPI)?

Багато проблем з травленням викликають симптоми, подібні до EPI. Ваш медичний працівник може запідозрити EPI, якщо у вас є захворювання, яке впливає на вашу підшлункову залозу.

Ви можете отримати один або кілька з цих тестів функції підшлункової залози:

Тест на фекальную еластазу (FE-1) перевірити кал на наявність ферменту еластази, який допомагає перетравлювати білки. Невелика (або відсутність) еластази може вказувати на EPI.
Тест на жири в фекаліях для вимірювання кількості жиру в калі. Високий об’єм жиру може бути ознакою EPI.
Тест на функцію підшлункової залози секретином щоб перевірити, як підшлункова залоза реагує на секретин, гормон, який запускає вивільнення травних ферментів. Для тесту ви отримуєте секретин через внутрішньовенну (IV) лінію. Ваш лікар використовує ендоскопічний ультразвук для збору рідини та перевірки її на наявність ферментів.

Ви також можете пройти КТ, ультразвукове дослідження черевної порожнини або інші візуалізації. Ці тести можуть виявити проблеми з підшлунковою залозою, які можуть призвести до EPI.

Управління та лікування

Які ускладнення екзокринної недостатності підшлункової залози (ЕПП)?

Люди з EPI не можуть засвоювати достатньо жирів, білків і вуглеводів з їжі. Ця проблема називається порушенням всмоктування. Ваше тіло потребує цих поживних речовин для отримання енергії та підтримки функціонування органів. Порушення всмоктування поживних речовин може призвести до недоїдання.

Ознаки недоїдання включають:

Сухість шкіри, ламкість нігтів і випадання волосся.
Депресія.
Набряк (набряк тканин).
Втома або запаморочення.
Постійне відчуття холоду.
Дратівливість.
Проблеми з пам’яттю і концентрацією.
Втрата м’язів.

Як лікують або лікують екзокринну недостатність підшлункової залози (EPI)?

EPI – це довічний стан. Лікування зосереджено на отриманні організму поживними речовинами, необхідними для підтримки гарного здоров’я. Лікування включає:

Замісна терапія панкреатичними ферментами (PERT): Цей рецептурний препарат є заміною відсутніх травних ферментів. Ви приймаєте PERT під час їжі, щоб допомогти вашому організму розщеплювати поживні речовини в їжі.
Висококалорійна дієта з високим вмістом жирів: Важливо отримувати достатню кількість калорій і жиру під час їжі. Жир допомагає вашому організму засвоювати поживні речовини. Вам може бути корисна робота з дієтологом.
Вітаміни: Можливо, вам знадобиться приймати рецептурні вітаміни, щоб допомогти вашому організму підтримувати здоровий рівень поживних речовин. Ваш лікар може призначити вітаміни A, D, E і K. Люди з EPI важче засвоюють ці жиророзчинні поживні речовини з їжі.

Профілактика

Як я можу запобігти екзокринній недостатності підшлункової залози (EPI)?

Корисно відмовитися від куріння та вживання алкоголю. Ці речовини змушують вашу підшлункову залозу працювати інтенсивніше і можуть сприяти панкреатиту, що може призвести до ЕПВ. Ваш медичний працівник може запропонувати підтримку, щоб припинити вживання цих речовин.

Оскільки муковісцидоз і SDS успадковуються, ви не можете запобігти їм або знизити ризик EPI з цими умовами. Уважне спостереження за симптомами може допомогти визначити можливий EPI, щоб ви могли негайно лікувати його.

Перспектива / Прогноз

Який прогноз (перспективи) для людей із екзокринною недостатністю підшлункової залози (EPI)?

Для більш тривалого і здоровішого життя важливо керувати станом, який викликає EPI. Більшості людей завжди потрібно буде використовувати PERT для лікування симптомів EPI.

Близько половини дітей з SDS починають виробляти травні ферменти, коли вони стають старшими. Можливо, вони зможуть зупинити PERT.

Жити з

Коли потрібно викликати лікаря?

Вам слід зателефонувати своєму постачальнику медичних послуг, якщо ви відчуваєте:

Сильна втома або запаморочення.
Жирний стілець.
Ознаки недоїдання.
Несподівана втрата ваги.

Які питання я повинен задати своєму лікарю?

Ви можете запитати у свого лікаря:

Що викликало EPI?
Яке лікування для мене найкраще?
Які зміни я маю внести у свій раціон?
Чи варто приймати вітаміни?
Чи варто звертати увагу на ознаки ускладнень?

Ресурси

Записка з клініки Клівленда

Ви не можете вилікувати EPI, але замісна терапія ферментами підшлункової залози може значно зменшити неприємні симптоми травлення. Дотримуйтесь рекомендацій лікаря щодо прийому PERT і обов’язково приймайте його під час кожного прийому їжі або перекусу. Дієтолог може допомогти вам отримати жири, поживні речовини та вітаміни, необхідні для гарного здоров’я.