Що таке еозинофільний лейкоз?

Що таке еозинофільний лейкоз?

Еозинофіли є типом лейкоцитів, або білих кров’яних тілець. Зазвичай вони беруть участь у відповіді на інфекції, особливо ті, що залучають паразитів, а також відіграють певну роль у алергічних реакціях. Еозинофіли зазвичай лише компенсують менше 5 відсотків усіх лейкоцитів.

Еозинофільний лейкоз відноситься до раку крові, який характеризується високою кількістю еозинофілів у крові, кістковому мозку та інших тканинах. Коли рівень еозинофілів перевищує норму, це називається еозинофілією.

Нормальний рівень еозинофілів вимірюється за допомогою загального аналізу крові Від 350 до 500 клітин на кубічний міліметр (мм³). Людина має еозинофілію, коли повний аналіз крові виявляє, що рівень еозинофілів перевищує 500 мм³.

Окрім загальних наслідків лейкемії, високий рівень еозинофілів також може завдати шкоди здоров’ю. Це пояснюється тим, що еозинофіли можуть виділяти хімічні речовини, які завдають шкоди різним органам і тканинам.

Які симптоми еозинофільного лейкозу?

Можливо мати еозинофільний лейкоз і не мати жодних ознак або симптомів. Фактично, це може бути спочатку виявлено під час звичайного аналізу крові.

Якщо симптоми присутні, вони можуть включати:

• лихоманка
• нічна пітливість
• сверблячий
• втома
• кашель
• задишка
• біль у м’язах
• діарея
• набряк під шкірою (ангіоневротичний набряк)
• збільшення лімфатичних вузлів
• ненавмисна втрата ваги
• легке утворення синців або кровотеча
• збільшена селезінка

Крім того, високий рівень еозинофілів при еозинофільному лейкозі також може спричинити пошкодження таких органів, як серце, легені та шлунково-кишковий тракт (ШКТ).

Чи існують певні причини або фактори ризику еозинофільної лейкемії?

У більшості випадків еозинофіли при еозинофільному лейкозі є частиною клонової популяції. Це означає, що вони походять від однієї генетичної лінії, тому мають однакові генетичні зміни.

Як CEL-NOS, так і еозинофільні лейкемії з відомими генетичними змінами пов’язані з клональною популяцією еозинофілів.

Як ми вже згадували в попередньому розділі, було виявлено, що відомі генетичні зміни пов’язані з деякими еозинофільними лейкеміями. Зміни відбуваються в генах, які контролюють ріст еозинофілів, наприклад

• PDGFRA
• ПДГФРБ
• FGFR1

Коли є певні зміни у вищевказаних генах, еозинофіли починають рости безконтрольно. Деякі приклади типів лейкемії, які пов’язані з цими генетичними змінами, включають:

• хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)
• гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ)
• хронічний мієломоноцитарний лейкоз (ХМЛ)

Хоча це рідко, але підвищений рівень еозинофілів також може виникати як реакція на інший тип лейкемії, такий як ALL. Вважається, що це відбувається у відповідь на збільшення виробництва молекул, які сприяють росту та виживанню еозинофілів.

Як діагностується еозинофільний лейкоз?

Кілька інших захворювань, таких як інфекції та алергія, можуть спричинити підвищення рівня еозинофілів. Це називається реактивною еозинофілією.

Через це ваш лікар спочатку працюватиме, щоб виключити їх, перш ніж діагностувати еозинофільний лейкоз. Це може включати тести на алергію або тести на паразитарну інфекцію.

Еозинофільний лейкоз можна діагностувати за допомогою таких тестів:

• Загальний аналіз крові (ОКК). CBC вимірює рівні різних типів клітин крові в зразку крові. Його можна використовувати для вимірювання рівня еозинофілів.
• Мазок крові. У мазку крові зразок крові наноситься на предметне скло мікроскопа та фарбується. Потім можна оцінити кількість і форму різних клітин крові.
• Біопсія кісткового мозку. Під час біопсії кісткового мозку зразок кісткового мозку збирають і досліджують під мікроскопом для виявлення ракових змін.
• Молекулярне тестування. Ці тести можуть допомогти вашому лікарю визначити, чи є у вас генетичні зміни, пов’язані з деякими типами еозинофільної лейкемії.
• Тести на функцію органів. Оскільки еозинофільний лейкоз може спричинити пошкодження різних органів, ваш лікар захоче виконати тести, щоб визначити, чи сталося пошкодження органів. Вони можуть включати:
  • біохімічні аналізи крові, які можуть перевірити функцію таких органів, як печінка та нирки
  • тест на серцевий тропонін, який може допомогти визначити, чи сталося пошкодження серця
  • тест легеневої функції, щоб перевірити, наскільки ефективно працюють ваші легені
  • візуалізаційні тести, які можуть включати рентген грудної клітки для огляду серця та легенів або ехокардіограму для візуалізації серця

Як лікується еозинофільний лейкоз?

Загалом, стандартного плану лікування еозинофільної лейкемії не існує. Рекомендоване лікування може залежати від низки факторів, таких як тяжкість захворювання, ваш вік і загальний стан здоров’я.

Деякі потенційні варіанти лікування включають:

• Цільова терапія. Ліки таргетної терапії діють на специфічні білки на ракових клітинах або в них, вбиваючи їх або сповільнюючи ріст. Іматиніб (Gleevec) — препарат таргетної терапії, який можна використовувати для лікування еозинофільного лейкозу.
• Хіміотерапія. Хіміотерапевтичні препарати вбивають ракові клітини або сповільнюють їх ріст. Декілька прикладів хіміотерапевтичних препаратів, які можна використовувати при еозинофільному лейкозі, – це гідроксисечовина (Hydrea) і циклофосфамід (Cytoxan).
• Інтерферон-альфа. Інтерферон-альфа — це препарат, схожий на білки інтерферону, які природним чином виробляє ваша імунна система. Він може сповільнювати ріст клітин лейкемії.
• Кортикостероїди. Кортикостероїди – це препарати, які можуть знижувати активність імунної системи. Таким чином, вони можуть пригнічувати активність еозинофілів і можуть використовуватися як частина деяких планів лікування еозинофільної лейкемії.
• Трансплантація стовбурових клітин. Під час трансплантації стовбурових клітин висока доза хіміотерапії використовується для знищення клітин кісткового мозку, включаючи як ракові, так і здорові клітини. Після цього ви отримаєте інфузію стовбурових клітин, з яких потім можуть розвиватися здорові клітини крові.
• Підтримуючий догляд. Підтримуюча терапія складається з втручань, які допомагають полегшити симптоми еозинофільного лейкозу, але не лікують сам стан. Ось деякі приклади підтримуючої терапії еозинофільної лейкемії:
  • лейкаферез, який допомагає видалити з крові надлишок еозинофілів

  • спленектомія, яка є операцією з видалення селезінки, органу, який виробляє білі кров’яні клітини і може стати збільшеним при еозинофільному лейкозі

  • препарати для розрідження крові, які можуть допомогти запобігти утворенню тромбів, які можуть статися через високий рівень еозинофілів

  • хірургія серця, яка може допомогти відновити пошкодження серця через високий рівень еозинофілів

Не менш важливо стежити за своїм психічним здоров’ям

На додаток до лікування, обговорюваного вище, турбота про своє психічне здоров’я також важлива після діагностики еозинофільного лейкозу. Це може включати такі речі, як:

• відвідування спеціаліста з психічного здоров’я, який спеціалізується на допомозі людям, хворим на рак
• приєднатися до групи підтримки раку
• спробувати діяльність, яка може допомогти зменшити почуття стресу або тривоги, наприклад, йогу або медитацію

Які перспективи для тих, у кого діагностовано еозинофільний лейкоз?

Прогноз еозинофільного лейкозу може залежати від кількох факторів. До них належать:

• тип еозинофільного лейкозу, який у вас є
• тяжкість ваших симптомів
• чи є пошкодження органів
• ваш вік і загальний стан здоров’я

Часто захворюваність і смертність внаслідок еозинофільного лейкозу виникають через пошкодження органів, яке може статися через високий рівень еозинофілів. Кілька прикладів ускладнень, які можуть виникнути через пошкодження органів, включають серцеву недостатність і тромби.

Крім того, CEL-NOS іноді може прогресувати в гострий мієлолейкоз (ГМЛ). Цей тип лейкемії може швидко прогресувати без лікування.

Раннє виявлення та лікування можуть покращити перспективи

Як і у випадку з багатьма видами раку, раннє виявлення та лікування можуть допомогти покращити перспективи. Через це обов’язково зверніться до лікаря, якщо ви відчуваєте симптоми, що відповідають еозинофільному лейкемії.

Хоча ваші симптоми можуть бути не спричинені еозинофільним лейкозом, вони можуть бути викликані іншим захворюванням, яке потребує уваги. Якщо у вас діагностовано еозинофільну лейкемію, ваш лікар буде працювати над розробкою плану лікування, адаптованого до вашого стану.