Ахалазія (розлад стравоходу): симптоми, причини, лікування

Ахалазія – це рідкісне захворювання, при якому пошкоджені нерви в стравоході не дають йому працювати належним чином. М’язи в нижньому кінці стравоходу не дозволяють їжі потрапити в шлунок. Симптоми включають проблеми з ковтанням, печію та біль у грудях. Лікування включає як нехірургічне (ін’єкції ботокса, балонну дилатацію, ліки), так і хірургічне.

Огляд

Тест MBS

Що таке ахалазія?

Ахалазія – це рідкісне захворювання, при якому ваш стравохід не може переміщувати їжу та рідину вниз у шлунок. Ваш стравохід – це м’язова трубка, яка транспортує їжу з рота в шлунок. У ділянці, де ваш стравохід зустрічається зі шлунком, є кільце м’язів, яке називається нижнім стравохідним сфінктером (LES). Цей м’яз розслабляється (розкривається), щоб дозволити їжі потрапити у ваш шлунок, і стискається (натягується, щоб закрити), щоб запобігти потраплянню вмісту шлунка в стравохід. Якщо у вас ахалазія, LES не розслабляється, що перешкоджає переміщенню їжі в шлунок.

Хто отримує ахалазію?

Ахалазія розвивається приблизно у 1 з кожних 100 000 людей у США щороку. Зазвичай він діагностується у дорослих у віці від 25 до 60 років, але може виникати і у дітей (менше 5% випадків припадає на дітей до 16 років). Жодна конкретна раса чи етнічна група не страждає більше, ніж інші, і цей стан не зустрічається в сім’ях (за винятком, можливо, рідкісної форми розладу). Чоловіки і жінки страждають однаково.

Ахалазія серйозна?

Так, це може бути, особливо якщо його не лікувати. Якщо у вас ахалазія, ви поступово будете відчувати проблеми з вживанням твердої їжі та рідини. Ахалазія може спричинити значну втрату ваги та недоїдання. Люди з ахалазією також мають незначний підвищений ризик розвитку раку стравоходу, особливо якщо цей стан присутній протягом тривалого часу. Ваш медичний працівник може рекомендувати регулярне обстеження стравоходу, щоб виявити рак на ранніх стадіях, якщо він розвинувся.

Симптоми та причини

Що викликає ахалазію?

Чому ваші м’язи стравоходу не скорочуються і розслабляються нормально, невідомо. Одна з теорій полягає в тому, що ахалазія – це аутоімунне захворювання (ваше тіло атакує сам себе), яке викликається вірусом. Ваша імунна система атакує нервові клітини в м’язових шарах стінок стравоходу і на LES. Ваші нервові клітини, які контролюють функцію м’язів, повільно дегенерують з незрозумілих причин. Це призводить до надмірних скорочень в LES. Якщо у вас ахалазія, LES не може розслабитися, і їжа та рідини не можуть пройти через стравохід у шлунок.

Рідкісна форма ахалазії може передаватися у спадок. Потрібні додаткові дослідження.

Які симптоми ахалазії?

Симптоми ахалазії розвиваються повільно, симптоми тривають місяцями або роками. Симптоми включають:

Порушення ковтання (дисфагія). Це найпоширеніший ранній симптом.
Регургітація неперетравленої їжі.
Біль у грудях, що виникає і йде; біль може бути сильною.
Печія.
Кашель вночі
Втрата ваги / недоїдання через труднощі з прийомом їжі. Це пізній симптом.
Гикавка, утруднення відрижки (менш поширені симптоми)

Які ускладнення ахалазії?

Деякі ускладнення ахалазії є результатом резервного копіювання їжі (відривання) в стравохід, а потім її втягування (аспірації) в трахею (трахею), що веде до ваших легенів. Ці ускладнення включають:

Пневмонія.
Інфекції легенів (легеневі інфекції).

Інші ускладнення включають:

Рак стравоходу. Наявність ахалазії підвищує ризик розвитку цього раку.

Діагностика та тести

Як діагностується ахалазія?

Для діагностики ахалазії зазвичай використовуються три тести:

Ковтанка барію: Для цього тесту ви проковтнете препарат барію (рідкий або в іншій формі), і його переміщення через ваш стравохід оцінюється за допомогою рентгенівських променів. Ластівка барію покаже звуження стравоходу на LES.
Верхня ендоскопія: У цьому тесті гнучка вузька трубка з камерою на ній, яка називається ендоскопом, пропускається по стравоходу. Камера проектує зображення внутрішньої частини вашого стравоходу на екран для оцінки. Цей тест допомагає виключити ракові (злоякісні) ураження, а також оцінити наявність ахалазії.
Манометрія: Цей тест вимірює час і силу скорочень м’язів стравоходу та розслаблення нижнього стравохідного сфінктера (LES). Неможливість розслаблення LES у відповідь на ковтання та відсутність скорочень м’язів уздовж стінок стравоходу є позитивним тестом на ахалазію. Це «золотий стандарт» тесту для діагностики ахалазії.

Управління та лікування

Як лікується ахалазія?

Існує кілька методів лікування ахалазії, включаючи нехірургічні варіанти (балонна дилатація, ліки та ін’єкція ботулотоксину) та хірургічні варіанти. Метою лікування є полегшення симптомів шляхом розслаблення нижнього стравохідного сфінктера (LES).

Ваш медичний працівник обговорить ці варіанти, щоб ви обидва могли вибрати найкраще лікування для вас на основі тяжкості вашого стану та ваших уподобань.

Малоінвазивна хірургія

Операція, що використовується для лікування ахалазії, називається лапароскопічною езофагоміотомією або лапароскопічної міотомією Геллера. У цій малоінвазивній хірургії тонкий телескопічний інструмент, який називається ендоскопом, вводиться через невеликий розріз. Ендоскоп під’єднаний до крихітної відеокамери – менше ніж копійка – яка проектує область операції на відеомонітори, розташовані в операційній. При цій операції розрізаються м’язові волокна LES. Додавання іншої процедури, яка називається частковою фундоплікацією, допомагає запобігти гастроезофагеальний рефлюкс, побічний ефект процедури міотомії Геллера.

Пероральна ендоскопічна міотомія (ПОЕМ) є малоінвазивною альтернативою лапароскопічній міотомії Геллера. При цій процедурі ножем розрізаються м’язи збоку стравоходу, м’язів і верхньої частини шлунка. Порізи в цих областях розслаблюють м’язи, дозволяючи стравоходу спорожнитися, як це повинно бути зазвичай, пропускаючи їжу вниз у ваш шлунок.

Балонна дилатація

Під час цієї нехірургічної процедури вам нададуть легку седацію, а спеціально розроблений балон вставити через LES, а потім надувати. Процедура розслабляє м’язовий сфінктер, що дозволяє їжі потрапляти в шлунок. Балонна дилатація зазвичай є першим варіантом лікування у людей, у яких операція не вдається.

Можливо, вам доведеться пройти кілька процедур розширення, щоб полегшити симптоми, і кожні кілька років для підтримки полегшення.

Ліки

Якщо ви не кандидат на балонну дилатацію або операцію або вирішите не проходити ці процедури, вам можуть бути корисні ін’єкції ботокса® (ботулінічного токсину). Ботокс – це білок, вироблений бактеріями, що викликають ботулізм. При введенні в м’язи в дуже малих кількостях ботокс може розслабити спастичні м’язи. Він працює шляхом блокування сигналу від нервів до м’язів сфінктера, які наказують їм скорочуватися. Ін’єкції необхідно повторювати для підтримки контролю над симптомами.

Інші ліки включають ніфедипін (Procardia XL®, Adalat CC®) або ізосорбід (Imdur®, Monoket®). Ці ліки розслаблюють спастичні м’язи стравоходу, знижуючи тиск LES. Ці методи лікування менш ефективні, ніж хірургічне втручання або балонна дилатація, і забезпечують лише короткочасне полегшення симптомів.

Езофагектомія

Видалення стравоходу є крайнім заходом.

Які ускладнення лікування ахалазії?

Ускладнення лікування ахалазії включають:

Утворення отвору в стравоході.
Відсутність успіху і повернення симптомів ахалазії.
Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба.
Здуття живота.

Яке спостереження після лікування необхідно?

Потрібне тривале спостереження незалежно від того, яке лікування ви отримуєте. Це пов’язано з тим, що лікування є паліативним, тобто полегшує симптоми, а не лікує ахалазію і не зупиняє її прогресування. Симптоми можуть повернутися. Ваш медичний працівник захоче перевірити, чи ваш стравохід адекватно пропускає їжу в шлунок, і перевірити, чи немає гастроезофагеального рефлюксу, який потрібно лікувати. Ваш лікар також захоче спостерігати за вами, щоб бути впевненим, що рак не розвинувся.

Перспектива / Прогноз

Якого результату я можу очікувати від різних варіантів лікування?

Балонна дилатація покращує симптоми у 50-93% людей з ахалазією. Майте на увазі, що процедуру, можливо, доведеться повторити, щоб підтримати поліпшення симптомів. Повторні розширення збільшують ризик виникнення отвору (перфорації) у вашому стравоході.
Малоінвазивна хірургія/лапароскопічна міотомія Геллера ефективний у 76-100% людей з ахалазією. Майте на увазі, що до 15% людей відчувають симптоми гастроезофагеального рефлюксу після операції.
Ін’єкція ботокса успішно розслабляє спастичні м’язи стравохідного сфінктера у до 35% людей з ахалазією. Ін’єкції необхідно повторювати кожні 6-12 місяців для підтримки полегшення симптомів.
Ліки, такі як ніфедипін, покращують симптоми у 0-75% людей з ахалазією; ізосорбід покращує симптоми у 53-87%.

Жити з

Як я можу жити своїм найкращим життям, якщо мені поставили діагноз і лікували від ахалазії?

По-перше, вам потрібно зрозуміти, що ахалазія – це стан протягом усього життя. Вам також потрібно мати реалістичні очікування щодо результатів різних процедур лікування. Жодне лікування не лікує ахалазію. Попросіть свого лікаря обговорити всі варіанти лікування та їх ефективність для контролю симптомів, необхідність повторення процедур і частоту, а також ризики та переваги кожної процедури.

Корисні зміни способу життя, які ви можете внести, включають:

Наріжте їжу на невеликі шматочки і їжте у вертикальному положенні. Це дозволить гравітації сприяти переміщенню їжі по стравоходу.
Ніколи не лежати плазом. Це збільшить ризик потрапляння їжі в легені. Спати з піднятою головою.
Уникайте вживання твердої їжі перед сном.