Огляд
Що таке гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ)?
Гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ) – це рак крові, який починається у вашому кістковому мозку. Як частина вашої скелетної системи, ця губчаста тканина всередині ваших кісток виробляє клітини крові. Кістковий мозок виробляє три типи клітинних ліній:
- Білі кров’яні клітини.
- Червоні кров’яні тільця.
- Тромбоцити.
Білі кров’яні клітини допомагають вашому організму боротися з інфекціями. У людей з AML кістковий мозок виробляє аномальні лейкоцити. Ці ракові клітини називаються мієлоїдними бластами (мієлобластами).
AML швидко переміщується з кісткового мозку в кровотік і навіть може включати інші частини вашого тіла. Наприклад, ОМЛ може поширитися на ваші лімфатичні вузли, мозок, печінку, спинномозкову рідину, шкіру, селезінку або яєчка.
AML має різні назви. Все це одне і те ж захворювання:
- Гострий мієлоцитарний лейкоз.
- Гострий мієлолейкоз.
- Гострий гранулоцитарний лейкоз.
- Гострий нелімфоцитарний лейкоз.
- Гострий промієлоцитарний лейкоз
Наскільки поширений гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ)?
AML є одним з найпоширеніших видів лейкемії (рак крові), що вражає дорослих. Близько 20 000 американців цього року отримають діагноз AML. Це захворювання становить приблизно 1 з 3 діагнозів лейкемії у дорослих. Тим не менш, AML зустрічається відносно рідко. Лише близько 1% усіх видів раку є ОМЛ.
Діти також можуть отримати AML. Близько 1 з 4 діагнозів дитячої лейкемії є ОМЛ.
Хто може захворіти на гостру мієлоїдну лейкемію (ОМЛ)?
Майже половина людей з AML на момент встановлення діагнозу старше 65 років. Захворювання частіше вражає чоловіків, ніж жінок. Але захворіти на цю хворобу можуть люди різного віку та статі.
Деякі фактори підвищують ризик, зокрема:
- Розлади крові, включаючи мієлодиспластичний синдром (МДС) та есенціальну тромбоцитемію.
- Лікування раку, включаючи хіміотерапію та променеву терапію.
- Хронічний вплив хімічних речовин, таких як бензол і формальдегід.
- Сімейний анамнез AML (хоча це дуже рідко).
- Генетичні порушення, включаючи синдром Дауна, синдром Клайнфельтера та анемію Фанконі.
- Високі дози радіації внаслідок аварії на ядерному реакторі або атомної бомби.
-
Куріння, в тому числі пасивне куріння.
Які існують види гострого мієлоїдного лейкозу (ГМЛ)?
Існує багато різних підтипів AML. Медичні працівники класифікують типи на основі того, як утворюються ракові клітини та на які клітини впливає рак.
Діагностичні тести повідомляють постачальникам підтип. Ця інформація впливає на лікування. Наприклад, гострий промієлоцитарний лейкоз (APL) є підтипом AML. APL має гени, які роблять його більш чутливим до хіміотерапії, і терапія APL відрізняється від лікування AML.
Симптоми та причини
Що викликає гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ)?
Стовбурові клітини крові становлять невелику частину кісткового мозку. Ці стовбурові клітини розвиваються в кровотворні клітини і в лейкоцити, еритроцити і тромбоцити. Білі кров’яні клітини включають типи клітин, включаючи лімфоцити та мієлоїдні клітини.
Стовбурові клітини можуть утворити червоні кров’яні клітини, які переносять кисень. Стовбурові клітини можуть стати білими кров’яними клітинами або тромбоцитами, які допомагають утворювати згустки крові та/або зупиняти кровотечі.
У людей з AML мієлоїдні клітини не розвиваються нормально в здорові клітини через мутацію або пошкодження. Натомість у випадку AML клітини перетворюються на незрілі білі кров’яні клітини, які називаються мієлоїдними бластами (мієлобласти). Ці клітини продовжують швидко і неконтрольовано рости, порушуючи нормальне виробництво здорових клітин. Неконтрольоване зростання також може завдати шкоди, збільшуючи ризик кровотечі та інших розладів (наприклад, інфекції та інсульту/серцевого нападу), якщо лейкемія залишається непоміченою.
Клітини лейкемії (бласти) можуть накопичуватися в кістковому мозку, витісняючи здорові клітини. Ці хворі клітини швидко потрапляють у вашу кров та інші частини вашого тіла.
Які симптоми гострого мієлоїдного лейкозу (ГМЛ)?
AML викликає такі симптоми у дорослих і дітей:
-
Запаморочення.
- Легкі синці або кровотечі, включаючи часті носові кровотечі та кровоточивість ясен.
-
Втома.
- Відчуття холоду.
-
Лихоманка, нічна пітливість або часті інфекції.
-
Головні болі.
- Втрата апетиту і незрозуміла втрата ваги.
- Блідість шкіри та анемія (низький рівень еритроцитів).
-
Задишка (задишка).
-
Збільшені лімфатичні вузли.
Діагностика та тести
Як діагностується гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ)?
Ваш медичний працівник проведе фізичний огляд. Вони перевіряють ознаки синців, кровотечі або інфекції. Ваш лікар також побачить, чи є у вас збільшені печінка, селезінка чи лімфатичні вузли.
Ви можете пройти один або кілька з цих тестів:
- Аналізи крові: Загальний аналіз крові (CBC) перевіряє кількість клітин крові та тромбоцитів. Мазок периферичної крові оцінює наявність ракових клітин.
- Біопсія кісткового мозку: Під час біопсії кісткового мозку лікар видаляє невеликий шматочок кістки, тканини кісткового мозку та рідкий зразок кісткового мозку. Лабораторія аналізує ці зразки на рак.
- Спинномозкова пункція: Спинномозкова пункція або люмбальна пункція можуть визначити, чи є рак в рідині навколо головного або спинного мозку. Цей тест визначає, чи поширився рак на цю область.
Управління та лікування
Які ускладнення гострого мієлоїдного лейкозу (ГМЛ)?
AML – це рак, який швидко розвивається. Він може швидко поширюватися по тілу і іноді вражати селезінку, шкіру, лімфатичні вузли, печінку або центральну нервову систему.
Як лікують або лікують гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ) у дорослих?
Варіанти лікування AML включають:
- Хіміотерапія: Ліки циркулює по всьому кровотоку, щоб уповільнити або зупинити ріст ракових клітин. Це найкращий спосіб лікування ГМЛ. Деяким пацієнтам може знадобитися перебувати в лікарні для лікування, в той час як іншим може проводитися хіміотерапія з інфузією та пероральними препаратами для лікування вдома. Деяким дорослим потрібна підтримуюча хіміотерапія на все життя.
- Цільова терапія: Ці препарати спрямовані на певні частини ракових клітин, щоб зупинити їх ріст. Специфічне лікування засноване на мутації раку. Деякі види AML добре реагують на це лікування.
- Лікування моноклональними антитілами: Зроблені в лабораторії білки приєднуються до ракових клітин, щоб зупинити їх ріст. Цей препарат можна використовувати на самому початку для деяких типів ГМЛ, а також для лікування ГМЛ, яка не реагує на хіміотерапію (називається рефрактерним раком). Його також можна використовувати для лікування раку, який повертається (рецидив).
- Трансплантація стовбурових клітин: Трансплантація стовбурових клітин або кісткового мозку забезпечує нову імунну систему, яка розпізнає рак як шкідливий і вб’є його. Щоб приступити до трансплантації стовбурових клітин, у вас повинна бути повна ремісія. Спочатку вам знадобиться хіміотерапія або променева терапія, щоб звільнити місце в кістках для трансплантованих клітин.
Як лікують або лікують гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ) у дітей?
Діти з AML отримують дещо інше лікування і лікуються у дитячих онкологів. Перший етап лікування – це індукційна терапія, щоб спробувати досягти ремісії. Ремісія означає, що у вашої дитини немає симптомів або ознак захворювання, а ракові клітини не можуть бути виявлені в кістковому мозку або крові.
Індукційна терапія включає:
- Інтратекальна хіміотерапія: Вашій дитині роблять ін’єкцію хіміотерапії безпосередньо в спинномозкову рідину. Внутрішньотекальна хіміотерапія може використовуватися для лікування раку, який виявляється в спинномозковій рідині, та/або для запобігання лейкемії, яка потрапляє в цю область. Його також можна давати як профілактичний (профілактичний) захід. Він може утримувати ракові клітини від поширення на хребет, мозок та інші частини центральної нервової системи.
- Терапія моноклональними антитілами: У червні 2020 року Управління з контролю за продуктами і медикаментами США (FDA) схвалило застосування гемтузумабу озогаміцину (Mylotarg®) у дітей віком від 1 місяця і старше з певними типами AML. Він також допомагає дітям старше двох років, які мають рак, який повертається або не реагує на лікування.
Друга фаза, консолідуюча терапія, знижує ризик рецидиву раку (повернення). Лікування включає:
- Хіміотерапія: Ваша дитина може продовжувати отримувати хіміотерапію протягом кількох місяців, і це іноді включає інтратекальну хіміотерапію (але це переважно для гострого лімфоцитарного лейкемії/ALL). Дітям зазвичай не потрібно продовжувати хіміотерапію після ремісії захворювання після завершення циклів консолідації хіміотерапії.
- Трансплантація стовбурових клітин (кісткового мозку): Ваша дитина отримує інфузію здорових клітин від донора. Донором може бути рідний брат або неспоріднений донор.
Профілактика
Як я можу запобігти гострому мієлоїдному лейкемії (ГМЛ)?
Специфічних способів профілактики цього захворювання не існує. Ми не знаємо, що викликає AML.
Перспектива / Прогноз
Який прогноз (перспективи) для дорослих з гострим мієлоїдним лейкозом (ГМЛ)?
Приблизно 2 з 3 дорослих з AML переходять у ремісію після хіміотерапії. Ремісія означає, що у вас немає симптомів захворювання. У кістковому мозку не виявлено ракових клітин, і нормальні здорові клітини знову ростуть.
Оскільки AML часто повертається, ви можете продовжувати проходити хіміотерапію, щоб знищити всі ракові клітини, що залишилися, і утримати їх подалі. Ваш медичний працівник може назвати цей етап після ремісії (консолідації) хіміотерапією. До половини людей, які отримують це лікування, переходять у тривалу ремісію. ОМЛ становить менше 2% усіх смертей від раку.
Якщо рак повертається протягом 12 місяців після лікування, ваш лікар може порекомендувати трансплантацію стовбурових клітин, якщо ви достатньо здорові, щоб переносити його. Якщо у вас рецидив, пересадка кісткового мозку часто є єдиним шансом на лікування, коли лейкемія повернулася в ремісію.
Який прогноз (перспективи) для дітей з гострим мієлоїдним лейкозом (ГМЛ)?
Діти краще реагують на лікування AML, ніж дорослі. Майже у всіх дітей — до 90% — настає ремісія після початкової хіміотерапії. Але вони все одно потребують додаткової хіміотерапії (терапія після ремісії/консолідації), щоб знищити будь-які застарілі ракові клітини.
Жити з
Коли потрібно викликати лікаря?
Вам слід зателефонувати своєму постачальнику медичних послуг, якщо ви відчуваєте:
- Надзвичайна втома.
- Лихоманка або ознаки інфекції.
- Незрозумілі синці або кровотеча.
- Втрата ваги.
Які питання я повинен задати своєму лікарю?
Ви можете запитати у свого лікаря:
- Який тип AML у мене?
- Які мої варіанти лікування?
- Які ризики та побічні ефекти лікування?
- Як я можу керувати побічними ефектами лікування?
- Який тип подальшого догляду мені потрібен після лікування?
- Чи варто звертати увагу на ознаки ускладнень?
Більшість дітей з AML продовжують вести нормальне повноцінне життя. У дорослих хворобу вилікувати важче. Лікування може призвести до ремісії раку, щоб у вас не було ознак захворювання у вашому кістковому мозку та повернення нормальних здорових клітин. У деяких пацієнтів (особливо літніх пацієнтів) ракові клітини залишаються активними, і AML може рецидивувати. Вам може знадобитися лікування на все життя. Навіть під час ремісії вам знадобляться подальші тести, щоб перевірити ознаки рецидиву. Ваш медичний працівник може обговорити найкраще лікування та план догляду для конкретного підтипу AML, який у вас є.
Discussion about this post