Огляд
Що таке неспецифічна інтерстиціальна пневмонія (NSIP)?
Неспецифічна інтерстиціальна пневмонія (NSIP) є рідкісним захворюванням, яке вражає тканину, яка оточує і відокремлює крихітні повітряні мішечки легенів. У цих повітряних мішках, які називаються альвеолами, відбувається обмін киснем і вуглекислим газом між легенями і кровотоком.
При інтерстиціальній пневмонії сітчасті стінки альвеол запалюються. Плевра (тонка оболонка, яка захищає і амортизує легені та окремі частки легенів) також може запалюватися. Згодом це запалення може призвести до постійних рубців на легенях.
NSIP можна знайти при ряді різних захворювань, включаючи порушення сполучної тканини (захворювання, що впливають на структурні тканини в організмі), реакції на певні ліки, ВІЛ, а також інші стани. Деякі пацієнти також мають ідіопатичний NSIP, що означає, що конкретна причина захворювання легень невідома.
Які є форми неспецифічної інтерстиціальної пневмонії (НСІП)?
Існує дві основні форми NSIP — клітинна та фіброзна. Клітинна форма визначається головним чином запаленням клітин інтерстицію. Фіброзна форма визначається потовщенням і рубцюванням легеневої тканини.
Це рубцювання відоме як фіброз і є незворотним. Коли легенева тканина потовщується або утворюється рубцюванням, вона функціонує не так ефективно. Дихання стає менш ефективним і може призвести до зниження рівня кисню в крові.
Одночасно можуть бути присутніми як запалення, так і фіброз. Як правило, прогноз кращий для пацієнтів із клітинною формою NSIP, оскільки запалення часто є оборотним, але фіброз є постійним.
Наскільки часто зустрічається неспецифічна інтерстиціальна пневмонія (NSIP)?
Неспецифічна інтерстиціальна пневмонія була визначена лише протягом відносно короткого часу, і менше відомо про її поширеність порівняно з іншими видами інтерстиціальної пневмонії. Здається, більшість випадків становлять представники європеоїдної раси, середній вік початку захворювання становить від 40 до 50 років. Здається, немає кореляції між курінням сигарет і NSIP.
Симптоми та причини
Які симптоми неспецифічної інтерстиціальної пневмонії (NSIP)?
Людина з неспецифічною інтерстиціальною пневмонією може мати такі симптоми:
- Сухий кашель.
- Задишка, яка може виникати після зусиль або посилюватися з часом.
- Утруднене або утруднене дихання.
- Втома.
- Булоба, або збільшення кінчиків пальців біля основи нігтів. Клубня може бути через нестачу кисню в крові. Як правило, це трапляється лише у 10% людей із NSIP.
Що викликає неспецифічну інтерстиціальну пневмонію (NSIP)?
Ніхто не впевнений, що викликає неспецифічну інтерстиціальну пневмонію. Багато дослідників вважають, що це аутоімунне захворювання через схожість між NSIP та деякими захворюваннями сполучної тканини, такими як системний склероз. Деякі дослідники припускають, що задіяні гени, причому спадковість відіграє роль у її розвитку. Вдихання хімічних речовин або пилу, використання деяких хіміотерапевтичних препаратів або променеве лікування можуть призвести до пошкодження легенів, пов’язаного з NSIP.
Діагностика та тести
Як неспецифічна інтерстиціальна пневмонія (NSIP) діагностовано?
Оскільки симптоми неспецифічної інтерстиціальної пневмонії нагадують симптоми інших захворювань, особливо ідіопатичного легеневого фіброзу, необхідно провести тести, щоб виключити інші пов’язані з ним захворювання. Діагноз захворювання залежить від сукупності клінічних, рентгенологічних та інших факторів.
Для оцінки того, наскільки добре працюють легені та швидкість обміну вуглекислого газу та кисню, можуть бути призначені тести легеневої функції.
Як правило, комп’ютерна томографія з високою роздільною здатністю (КТ) виконується для діагностики NSIP. Комп’ютерна томографія пацієнтів із NSIP показує типовий малюнок «матового скла», який представляє інтерстиціальне запалення і зазвичай спостерігається у клітинній формі. Рубці, або фіброз, будуть спостерігатися у фіброзній формі.
Іноді потрібне подальше дослідження залежно від результатів КТ та клінічного анамнезу. Ці тести можуть включати отримання тканини легені.
Методи отримання тканини можуть бути за допомогою бронхоскопії або за допомогою хірургічної процедури, при якій видаляється частина легені. При бронхоскопії використовується гнучка трубка, яка називається бронхоскопом, яка вводиться в бронхи (повітряні ходи) легенів, а сольова рідина пропускається через бронхоскоп.
Після контакту з дихальними шляхами та альвеолами рідина аспірується (відсмоктується) і збирається для подальшого аналізу. Це називається бронхоальвеолярним промиванням. Підвищений рівень лімфоцитів (білих кров’яних тілець) у рідині був виявлений у більш ніж половини пацієнтів із NSIP, але це не завжди характерно для цього захворювання. Біопсія також може бути взята під час бронхоскопії, щоб ближче розглянути легеневу тканину на наявність запалення або рубців. У багатьох пацієнтів для встановлення остаточного діагнозу може знадобитися хірургічна біопсія легенів.
Управління та лікування
Як лікується неспецифічна інтерстиціальна пневмонія (NSIP)?
Більшість пацієнтів із клітинним типом неспецифічної інтерстиціальної пневмонії добре реагують на лікування пероральними кортикостероїдами, такими як преднізолон. Однак пацієнтам, які не реагують на терапію кортикостероїдами, може знадобитися додаткове лікування імуносупресуючими препаратами. Пацієнти з фіброзним типом NSIP можуть отримати користь від використання класу препаратів, які називаються антифіброзними, для запобігання подальшого незворотного фіброзу.
Перспектива / Прогноз
Який прогноз для людей з неспецифічною інтерстиціальною пневмонією (NSIP)?
Прогноз для пацієнтів із клітинним NSIP відмінний, з низьким рівнем смертності. У разі фіброзного NSIP прогноз менш сприятливий, із середнім періодом виживання від 6 до 13,5 років після встановлення діагнозу.
Discussion about this post