Про недиференційоване захворювання сполучної тканини (НЗСТ)

Що таке недиференційоване захворювання сполучної тканини?

UCTD є аутоімунним захворюванням. Це коли ваша імунна система помилково атакує здорові органи та тканини вашого тіла.

При UCTD в основному уражається сполучна тканина організму. Сполучна тканина знаходиться по всьому тілу. Це важливо для підтримки ваших органів і підтримки їх структури. У той час як UCTD впливає на сполучну тканину, він також може включати інші частини імунної системи, а також інші структури тіла.

Існує багато різних типів захворювань сполучної тканини (ЗТД), які можуть виникати через аутоімунну активність. До них належать:

• системний червоний вовчак (СЧВ)
• ревматоїдний артрит (РА)
• Хвороба Шегрена
• склеродермія
• імуноопосередковані міопатії (поліміозит, дерматоміозит)
• змішане захворювання сполучної тканини (MCTD)

Кожен із зазначених вище станів має певний набір діагностичних критеріїв. Якщо ваш стан не відповідає критеріям будь-яких інших ЗТД, діагностується НСТД.

Що викликає недиференційоване захворювання сполучної тканини?

Точна причина аутоімунних захворювань, таких як UCTD, невідома. Однак цілком ймовірно, що це відбувається через поєднання генетичних факторів і факторів навколишнього середовища.

Симптоми UCTD виникають, коли ваша імунна система починає атакувати здорову сполучну тканину у вашому тілі. Це призводить до збільшення запалення, яке може призвести до пошкодження тканин.

UCTD переважно впливає на жінок. Підраховано, що до 90% людей з діагнозом UCTD — жінки. Багато з цих людей отримують діагноз у віці 30-40 років.

Які симптоми недиференційованого захворювання сполучної тканини?

Початкові симптоми UCTD можуть бути неспецифічними та включати такі речі, як:

• втома
• лихоманка
• загальне нездужання (нездужання)

Загалом, симптоми UCTD можуть сильно відрізнятися між людьми. Однак деякі з найбільш поширених симптомів включають:

• біль і набряк суглобів
• шкірні симптоми, які можуть проявлятися як:
  • вулики
  • павутинні вени
  • фіолетові плями на шкірі (пурпура)
  • червонувато-синя зміна кольору шкіри (ліведо)

• Феномен Рейно, коли кровоносні судини в пальцях рук і ніг звужуються, коли вам холодно або ви перебуваєте під стресом

• сухість у роті та очах
• виразки в роті

Іншими потенційними висновками можуть бути:

• захворювання щитовидної залози

• перикардит, запалення тканини, що оточує серце

• низький рівень крові, що може спричинити:
  • анемія
  • підвищений ризик інфікування
  • легке утворення синців або кровотеча

• інтерстиціальна пневмонія, яка може викликати такі симптоми, як кашель, задишка та грипоподібні симптоми

Коли звернутися до лікаря

Симптоми UCTD можуть збігатися з різними іншими захворюваннями, особливо іншими аутоімунними захворюваннями. Якщо у вас виникли будь-які з перерахованих вище симптомів, запишіться на прийом до лікаря.

Особливо важливо звернутися до лікаря, якщо у вас є такі симптоми:

• важкі
• є наполегливими
• повторюватися часто
• погіршуються при домашньому догляді
• не можна пояснити іншим станом здоров’я
• вплинути на якість вашого життя

Як діагностується недиференційоване захворювання сполучної тканини?

Діагноз хвороби UCTD вимагає ретельної оцінки лікаря. Це пояснюється тим, що симптоми UCTD збігаються з симптомами кількох інших аутоімунних захворювань, що підвищує ризик неправильного діагнозу.

Діагноз – виключення. Це означає, що перед встановленням діагнозу НСТД необхідно виключити інші захворювання.

Лікар розгляне ваші симптоми та результати різних тестів, щоб визначити, чи відповідає ваш стан будь-якому з визначених діагностичних критеріїв для інших ЗСТ. Якщо ні, буде діагностовано UCTD.

Діагностичні тести, які може використовувати лікар

Дослідження крові дуже важливі в діагностичному процесі. Після збору історії хвороби та фізичного огляду лікар може призначити наступні аналізи крові:

• Тести на аутоантитіла: Аутоантитіла часто присутні при аутоімунних захворюваннях. Це антитіла, які атакують здорові тканини і можуть бути маркерами певних станів. Деякі приклади аутоантитіл, які лікар перевірить, це:

  • антинуклеарні антитіла (ANA), тип аутоантитіл, які можуть бути присутніми при кількох аутоімунних захворюваннях

  • ревматоїдний фактор (RF), аутоантитіло, яке часто асоціюється з ревматоїдним артритом, але також може бути виявлено в інших аутоімунних захворюваннях

  • антициклічний цитрулінований пептид (анти-CCP), аутоантитіло, присутнє у більшості людей з РА
  • анти-Ro/SSA, аутоантитіло, яке зазвичай асоціюється з хворобою Шегрена, але також може бути виявлено при інших аутоімунних захворюваннях
  • анти-U1-RNP, тип аутоантитіл, асоційованих з MCTD
• Загальний аналіз крові (CBC): CBC вимірює рівні різних типів клітин крові у вашому тілі.
• Тести на запалення: Аутоімунні захворювання пов’язані зі збільшенням запалення. Деякі тести, такі як тест на С-реактивний білок (СРБ) і швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ), можна використовувати для пошуку ознак запалення в організмі.
• Метаболічна панель: Метаболічна панель використовується для оцінки вашого загального стану здоров’я. Він може вимірювати такі показники, як функція печінки та нирок, рівень цукру в крові та рівні різних електролітів у крові.
• Аналіз сечі: Цей тест шукає підвищений рівень білків і еритроцитів або лейкоцитів.

Можливо, також будуть призначені додаткові більш спеціалізовані аналізи крові, оскільки лікар намагатиметься визначити причину ваших симптомів. Інші типи тестів, які також можуть бути корисними, включають:

• зображення, щоб допомогти лікарю візуалізувати стан різних частин вашого тіла

• тести на гормони щитовидної залози для оцінки активності щитовидної залози

• електрокардіограма (ЕКГ) для вимірювання електричної активності вашого серця

• тести функції легень, якщо присутні респіраторні симптоми

Як лікують недиференційоване захворювання сполучної тканини?

Лікування UCTD не завжди потрібне. Якщо симптоми слабкі, багато випадків спостерігаються з часом, щоб побачити, чи вони переростуть у більш специфічне аутоімунне захворювання. Якщо потрібне лікування, воно спрямоване на зниження активності імунної системи. Це допомагає запобігти продовженню вашої імунної системи атакувати здорову сполучну тканину.

ліки

Деякі приклади ліків, які можна використовувати, включають:

• Безрецептурні (OTC) протизапальні препарати: Нестероїдні протизапальні засоби (НПЗП) допомагають полегшити такі симптоми, як біль, набряк і лихоманка.
• Кортикостероїди: Кортикостероїди можна використовувати для зменшення запалення при важких спалахах.
• Імунодепресанти: Традиційні імунодепресанти, такі як метотрексат і азатіоприн, можуть допомогти послабити активність імунної системи, якщо симптоми серйозні або інші ліки не допомагають полегшити симптоми.
• Блокатори кальцієвих каналів: Блокатори кальцієвих каналів можуть розслабити кровоносні судини, допомагаючи впоратися з феноменом Рейно.
• гідроксихлорохін: Гідроксихлорохін може допомогти, коли втома та біль у суглобах погіршують якість життя.

Засоби способу життя

Окрім прийому ліків за вказівками лікаря, є також речі, які ви можете робити у своєму повсякденному житті, щоб допомогти з UCTD. До них належать:

• пошук способів зниження стресу, що може знизити ризик спалахів
• збалансоване харчування з акцентом на протизапальні продукти
• регулярні фізичні вправи
• стежити за тим, щоб щоночі висипався достатньо
• зменшення споживання алкоголю або повна відмова від алкоголю

• кинути палити, якщо ви курите

Яка перспектива для людини з недиференційованим захворюванням сполучної тканини?

Багато людей з UCTD мають лише легкі симптоми. Однак точний перебіг захворювання залежить від того, скільки ділянок тіла уражено.

У разі ураження таких основних органів, як легені, серце та нирки, можуть виникнути ускладнення. Наприклад, інтерстиціальна пневмонія може спричинити утворення рубців у легенях, тоді як ураження серця може призвести до збільшення серця.

Багато людей із НСТД продовжують мати НСТД. Однак стан також може прогресувати в інший визначений тип ЗТД, такий як РА або СЧВ. Це трапляється у 20-40% людей.

Імовірність прогресування найвища в перші 5 років після початку симптомів. Після цього прогресування все ще можливе, але менш імовірне.

Також важливо ретельно спостерігати за вагітними людьми з UCTD. Це пов’язано з тим, що люди з виявленою активністю захворювання мають вищий ризик загострень, прогресування до визначеної ЗТД і поганих результатів вагітності.

Суть

UCTD є аутоімунним захворюванням. Його діагностують, коли ваші симптоми не збігаються з симптомами певного захворювання сполучної тканини, наприклад СЧВ або РА.

Симптоми UCTD можуть сильно відрізнятися від людини до людини. Вони також можуть збігатися з симптомами інших ЗСТ, що робить НСТД особливо складним для діагностики.

Здебільшого НСТД є легким, хоча в деяких ситуаціях воно може прогресувати до певної ЗСТ. Обов’язково зверніться до лікаря, якщо у вас є незрозумілі, постійні або повторювані симптоми, які відповідають аутоімунному захворюванню, такому як UCTD.