Розуміння паранеопластичних синдромів (ПНС) і способи їх лікування

Що таке паранеопластичні синдроми?

ПНС – це набір симптомів, відмінних від симптомів раку. Вони виникають тому, що у вас рак, і він може пережити сам рак. Хоча ПНС спричиняється пухлинами, вони не пов’язані з розміром чи кількістю пухлин в організмі.

ПНС викликані зміненою імунною відповіддю на пухлину у вашому організмі. Загалом існує шість основних типів ПНС, залежно від системи організму, на яку вони впливають:

• Ендокринна. Вони впливають на залози та гормони вашого тіла.
• Неврологічні. Вони впливають на мозок і нервову систему.
• Опорно-руховий апарат. Вони впливають на м’язи та кістки.
• Шкірний. Вони впливають на шкіру та сполучні тканини.
• Гематологічні. Вони впливають на кров і клітини крові.
• Інший. Ці синдроми включають синдроми, які вражають кілька систем організму або які не вписуються в іншу категорію.

Які симптоми паранеопластичних синдромів?

Симптоми паранеопластичного синдрому залежать від конкретної системи організму або органу, на який впливає стан.

Загальні симптоми включають:

• лихоманка (найчастіше)
• нічна пітливість
• втрата апетиту
• втрата ваги (що може призвести до втрати м’язів)
• змінене відчуття смаку

Менш поширені ПНС можуть включати інші системи та органи, такі як:

Мозок і нервова система

ПНС, що впливає на мозок і нервову систему, може викликати:

• запаморочення
• подвійне зір
• напад
• зміни в тому, як ви думаєте і дієте
• проблеми зі сном
• проблеми з ковтанням або розмовою
• м’язова слабкість
• Порушення функції нерва
• менше координації, рефлексів або відчуттів

Ендокринні залози

ПНС, що впливає на ендокринні залози, може призвести до високого рівня гормонів кортизолу та адренокортикотропного гормону (АКТГ) і може викликати такі симптоми:

• головний біль
• м’язові судоми
• дратівливість
• сонливість
• нудота і блювота
• втома
• слабкість
• спантеличеність
• повільний пульс
• високий кров’яний тиск
• кома
• збільшення ваги
• жирові відкладення навколо середини і обличчя, а також між плечима і верхньою частиною спини
• опухлі руки або ноги
• низький рівень цукру в крові
• низький рівень натрію або кальцію в крові
• гостра ниркова недостатність

Шкіра

Почервоніння шкіри або почервоніння та свербіж виникають найчастіше, але деякі синдроми можуть викликати інші проблеми зі шкірою, такі як:

• сверблячий
• лущиться шкіра
• втрата волосся
• аномальний ріст волосся
• підтяжка шкіри
• чорна або коричнева пігментація шкіри
• шкірний висип
• виразки шкіри

Опорно-руховий апарат

Синдроми, що вражають кістково-м’язову систему, можуть викликати:

• біль
• набряк і скутість суглобів
• м’язова слабкість і хворобливість
• пальці

кров

Занадто мало еритроцитів або занадто багато тромбоцитів і лейкоцитів можуть викликати:

• незвично бліда шкіра
• втома
• проблеми з диханням
• згусток крові в глибокій вені, особливо якщо він виявлений більш ніж в одному місці
• збільшення кількості еритроцитів
• аномальні білки крові, що циркулюють

Травний тракт

ПНС може викликати діарею, яка триває. Це може спричинити низький рівень білка у вашій крові через занадто багато білка, що виділяється через стілець.

нирки

ПНС, що впливає на нирки, може змінити баланс кислот і лугів у вашому організмі, систему, відому як кислотно-лужний баланс. Коли ця система стає незбалансованою, це може призвести до пошкодження нирок та інших серйозних проблем зі здоров’ям і навіть до летального результату.

Симптоми можуть включати:

• набряк обох ніг
• затримка рідини
• надлишок білка в сечі

Що викликає паранеопластичний синдром?

ПНС виникає, коли пухлина виділяє гормони або білки, які націлені на певні системи організму.

Вони також можуть виникати, коли білки, відомі як антитіла, або білі кров’яні клітини, які називаються Т-клітинами, атакують здорові клітини замість ракових. Це різновид аутоімунної реакції.

Плоскоклітинний рак і дрібноклітинний рак легенів (МРЛ) найчастіше пов’язані з цими синдромами, але вони також можуть проявлятися при раку:

• мозок
• грудей
• нирки
• печінка (гепатоцелюлярна карцинома)
• яєчники
• підшлункової залози
• шлунка
• білі кров’яні тільця (лейкемія)
• лімфатична система (лімфома)

Як діагностуються паранеопластичні синдроми?

Перед будь-яким тестуванням ваш лікар збере вашу повну історію хвороби та проведе фізичний огляд. Ваш лікар та медична команда також можуть замовити кілька інших типів тестів, зокрема:

Аналізи крові

Аналізи крові, які може призначити ваш лікар, включають:

• загальний аналіз крові з диференціальним аналізом

• комплексна метаболічна панель
• електрофорез сироваткового білка
• аналізи на наявність ектопічних гормонів

Маркерні тести

Маркери – це речовини, вироблені раковими клітинами або нормальними клітинами, які виникли внаслідок раку у вашому організмі. Пухлинні або ракові маркери також можуть бути виявлені у вашій крові, сечі або інших тканинах тіла.

Інші тести

Ваш лікар може призначити інші тести, щоб допомогти діагностувати, який у вас ПНС і як він впливає на системи та органи вашого організму. Ці тести можуть включати:

• дослідження зображень вашого мозку, грудної клітки, живота, тазу або грудей
• біопсія шкіри або м’язів

Чи можна запобігти паранеопластичним синдромам?

Немає відомого способу запобігти цим синдромам, але дії, які знижують загальний ризик розвитку раку, також можуть допомогти уникнути цих синдромів.

Які загальні фактори ризику розвитку паранеопластичних синдромів?

Ваш ризик зростає, якщо ви середнього віку і якщо у вас є близький кровний родич, який хворіє на рак або хворів ним у минулому.

Як лікують паранеопластичні синдроми?

Перший курс дій – лікування самого раку. Інші варіанти лікування можуть включати:

• Кортикостероїди. Ці ліки можуть допомогти полегшити набряк і зменшити надмірну реакцію імунної системи вашого організму.
• Імуносупресивні препарати. Ці ліки також допомагають зменшити аутоімунну відповідь вашого організму.
• Внутрішньовенні імуноглобуліни (IVIG). Ці ліки вводяться внутрішньовенно (у вашу вену), і вони допомагають обмежити кількість антитіл у вашій крові.
• Плазмаферез. Це процес, який фільтрує антитіла з плазми або рідкої частини крові.
• Фізична та логопедична допомога. Ці методи лікування можуть допомогти покращити мовлення, ковтання та рух, допомагаючи вам функціонувати краще довше.

Які перспективи для людей з паранеопластичним синдромом?

Перспективи для людини з паранеопластичним синдромом залежать від типу раку, який у нього є, та стадії раку, на якій вони перебувають, коли діагностовано, та конкретної ПНС, яку вони мають. Немає ліків від ПНС, і пошкодження організму та окремих органів можуть бути постійними. Людина може померти в результаті свого раку або від наслідків ПНС.

ПНС, пов’язана з раком легенів, як правило, має більш серйозні наслідки. А огляд 2019 року при паранеопластичній пухирчатці (один тип ПНС) відзначали високий рівень смертності через:

• важкі інфекції, такі як сепсис і пневмонія
• тип раку, який часто вражає
• аутоімунна відповідь, яка блокує проходження повітря через малі дихальні шляхи в легенях.

Дослідження якості життя та виживання людей з міастенічним синдромом Ламберта-Ітона (LEMS) у 2019 році показало, що люди жили довше, якщо вони мали як LEMS, так і SCLC, а не лише SCLC.

Однак деякі ПНС можуть зникнути самі по собі.

ПНС – це група рідкісних захворювань, спричинених зміненою імунною відповіддю на пухлини в організмі.

Ці синдроми являють собою набір різних симптомів, найпоширенішим є лихоманка. Можуть бути залучені багато систем і органів організму.

Діагностика може включати виконання широкого спектру тестів, таких як дослідження зображень мозку, грудної клітки, живота, тазу та грудей, а також лабораторні дослідження крові та сечі.

Лікування спрямоване на полегшення симптомів, зменшення набряку та придушення імунної відповіді організму на ці синдроми.