Тимектомія при міастенії

Огляд

Що таке міастенія гравіс?

Міастенія гравіс (МГ) – це нервово-м’язове захворювання, що означає, що воно вражає м’язи та нерви, які їх контролюють. Це викликано порушенням в імунній системі, що змушує організм атакувати область м’язів, де з’єднуються з ними нерви.

Імунна система є природним захистом організму від хвороб. Зазвичай, коли бактерії або інші чужорідні речовини потрапляють в організм, імунна система виробляє молекули, які називаються антитілами, які атакують бактерії.

У людей з міастенією імунна система виробляє аномальні антитіла, які перешкоджають м’язам отримувати сигнали від нервів, які вказують їм, коли розслаблятися або скорочуватися. Це викликає м’язову слабкість із симптомами, які можуть включати двоїння в очах або нечіткість зору (слабкість очних м’язів), опущення повік (слабкість м’язів повік), труднощі з розмовою та ковтанням (слабкість м’язів горла) та слабкість кінцівок.

Коли імунна система помилково впливає на здорову тканину, це називається аутоімунним розладом, при цьому «авто» означає «сам». Отже, міастенія є нервово-м’язовим аутоімунним захворюванням.

Міастенія найчастіше зустрічається у молодих жінок і літніх чоловіків, але нею можуть захворіти люди будь-якого віку та будь-якої статі.

Що викликає міастенію?

Вчені не до кінця розуміють, що викликає аутоімунну реакцію при міастенії, але вони знають, що вилочкова залоза відіграє роль у захворюванні.

Тимус – це невелика залоза, яка знаходиться в передній частині грудної клітки, під грудиною, і поширюється в нижню частину шиї. Це найважливіше в ранньому віці під час розвитку імунної системи.

Вилочкова залоза дитини важить від 0,7 до 1,1 унції. Залоза продовжує рости і до статевого дозрівання важить від 1,1 до 1,8 унції. Вважається, що робота вилочкової залози завершується до статевого дозрівання, а після цього вона зменшується в розмірах. З часом жир замінює частини залози. У літніх людей тимус важить лише від 0,1 до 0,5 унції.

Пухлини вилочкової залози називають тимомами. Приблизно від 10% до 15% людей з міастенією мають тимому. Проте ще 60% будуть мати інші аномалії залози, включаючи гіперплазію тимуса (збільшення залози).

Початковий зв’язок між вилочковою залозою та міастенією була встановлена ​​ще на початку 1900-х років, коли хірурги помітили, що видалення тимоми призвело до поліпшення стану міастенії у пацієнта. Зрештою хірурги почали видалення вилочкової залози у пацієнтів з міастенією без пухлин вилочкової залози, і була відзначена подібна реакція.

Дослідження причин та методів лікування міастенії допоможе вченим дізнатися більше про роль тимуса в цьому захворюванні.

Як лікується міастенія?

Ключ до лікування міастенії починається з точного діагнозу. Оцінка зазвичай проводиться неврологом і може включати аналізи крові, тестування нервів і тести, що включають введення ліків, щоб відрізнити міастенію від інших захворювань м’язів і нервів.

Після підтвердження діагнозу розробляється план лікування з метою зменшення кількості антитіл, що викликають захворювання, та/або покращення зв’язку між нервами та м’язами. Кінцевий результат – покращення сили м’язів. Варіанти лікування включають:

• Ліки, які пригнічують вироблення антитіл або покращують передачу нервових сигналів
• Плазмаферез, процедура, яка видаляє антитіла з крові
• Високі дози внутрішньовенного імуноглобуліну, вливання нормальних антитіл із донорської крові для тимчасової зміни імунної системи

Хірургічне лікування – тимектомія, видалення вилочкової залози. Це лікування для пацієнтів з тимомою, але також розглядається для пацієнтів з МГ, які не мають тимоми.