Біфенотипова лейкемія — це змішаний тип лейкемії, який походить із лімфоїдних і мієлоїдних клітин. Зазвичай він має гірший прогноз, ніж інші гострі лейкемії. Трансплантація стовбурових клітин може покращити ваш світогляд, але також має серйозні ризики.
Біфенотиповий гострий лейкоз (БАЛ) є рідкісним типом лейкозу. Лейкемія – це рак клітин крові. БАЛ отримав свою назву, тому що він має ознаки двох різних типів лейкемій. Біфенотиповий означає обидва типи.
Більшість гострих лейкозів класифікуються як мієлоїдні або лімфоїдні:
- Лімфоїдні клітини утворюють клітини, які називаються лімфоцитами. Це білі кров’яні тільця, які допомагають організму боротися з інфекціями.
- Мієлоїдні клітини утворюють інші типи білих кров’яних тілець, які називаються гранулоцитами та моноцитами.
Якщо походження лейкемії є мієлоїдним, це називається гострим мієлоїдним лейкозом (ГМЛ). Якщо походження лейкемії є лімфоїдним, це називається гострим лімфобластним лейкозом (ОЛЛ). Гострий означає, що рак швидко розвивається і потребує негайного лікування.
У рідкісних випадках гострий лейкоз виражається як лімфоїдного, так і мієлоїдного походження. BAL є сумішшю AML і ALL.
У 2008 році Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) переглянула свою систему класифікації лейкемії та ввела новий термін під назвою «гострий лейкоз зі змішаним фенотипом» (MPAL), який включає БАЛ.
БАЛ важче лікувати, ніж інші типи лейкемії, через його змішані якості. Прогноз зазвичай поганий
Що викликає біфенотипічний гострий лейкоз?
Лейкемія виникає, коли стовбурові клітини у вашій крові зазнають генетичних змін, що змушує їх рости безконтрольно. Як і інші типи лейкемій, причиною БАЛ, ймовірно, є комбінація
Хто хворіє на біфенотипічний гострий лейкоз?
БАЛ може виникнути в будь-якому віці, але частіше зустрічається у дорослих старше 60 років. БАЛ дещо частіше зустрічається у людей, яким при народженні присвоєно чоловічу категорію. Захворюваність однакова для різних рас і етнічних груп.
Наскільки поширений біфенотиповий гострий лейкоз?
BAL не є поширеним явищем. Згідно з даними Американського онкологічного товариства за 2023 рік, лейкемія (усі види) становить лише
Які симптоми біфенотипового гострого лейкозу?
Симптоми BAL подібні до ALL та AML. Вони можуть включати:
- втома
- слабкість
-
запаморочення або запаморочення
- задишка
- легке утворення синців
- лихоманка
- нічна пітливість
- інфекції
- збільшені лімфатичні вузли
- опухлі ясна
- болі в суглобах
- головні болі
- нудота
- блювота
- збільшені печінка і селезінка
- втрата апетиту
Багато з цих симптомів пов’язані з анемією, нестачею еритроцитів.
Як лікарі діагностують біфенотипічний гострий лейкоз?
Діагноз BAL може бути складним, оскільки цей тип раку є дуже рідкісним. Ваш лікар почне зі збору вашої історії хвороби та фізичного огляду. На підставі ваших симптомів та анамнезу ваш лікар може призначити лабораторні тести, щоб перевірити наявність будь-яких відхилень у вашій крові. Ці тести можуть включати:
- загальний аналіз крові
- мазок крові
- основна метаболічна панель
- коагуляційні тести
Якщо результати цих тестів свідчать про те, що у вас лейкемія, ваш лікар призначить аспірацію кісткового мозку. Процедура передбачає взяття невеликого зразка рідкої частини тканини всередині ваших кісток.
Ваш лікар може одночасно виконати біопсію кісткового мозку. Біопсія включає в себе видалення зразка кісткового мозку. Лікарі можуть використовувати зібрані зразки для подальшої характеристики ваших клітин лейкемії.
Якщо лікар підтвердить діагноз лейкемії, вам знадобляться додаткові тести, щоб зрозуміти тип лейкемії у вас. Це може включати:
- аналіз кісткового мозку або зразка крові для виявлення маркерів антигену на клітинах лейкемії за допомогою методу, відомого як проточна цитометрія
- генетичне тестування
Чи є біфенотипічний лейкоз більш серйозним?
БАЛ вважається більш серйозним, ніж інші типи гострих лейкозів, оскільки його часто важче діагностувати та лікувати. Клітини лейкемії в BAL мають ознаки як мієлоїдних, так і лімфоїдних клітин. Вони можуть не так добре реагувати на хіміотерапію, спрямовану на певний тип клітин лейкемії.
Трансплантація стовбурових клітин може забезпечити лікування для деяких людей. Але багато людей із БАЛ відчувають рецидив.
Яке лікування біфенотипового лейкозу?
Не всі лікарі погоджуються щодо найкращого способу лікування БАЛ. Оскільки BAL дуже рідкісний, вони є
Експерти рекомендують лікувати БАЛ хіміотерапією з подальшою алогенною трансплантацією стовбурових клітин (SCT), яку також називають трансплантацією кісткового мозку. «Алогенний» означає, що ви отримуєте клітини крові з крові або кісткового мозку донора. Ці клітини перетворюються на здорові клітини крові, щоб замінити ті, які ви втратили під час хіміотерапії.
SCT також несе високий ризик серйозних побічних ефектів, включаючи реакцію «трансплантат проти господаря» (GvHD) та інфекції. GvHD є реакцією проти донорських клітин. Також існує ймовірність повернення раку після лікування.
Ваш лікар може також порекомендувати додати тип таргетної терапії під назвою a
Які перспективи для людей з біфенотипічним лейкозом?
Ваш світогляд залежатиме від багатьох факторів, зокрема:
- твій вік
- ваше загальне здоров’я
- ваш початковий рівень лейкоцитів (WBC).
- тип аномалії гена або хромосоми, присутній у ваших клітинах
- наскільки добре ви реагуєте на початкову хіміотерапію
Люди, у яких спостерігається повна ремісія
Ретроспективне дослідження 2017 року оцінило 3-річну виживаність при БАЛ приблизно в 56% у людей, які перенесли трансплантацію стовбурових клітин між 2000 і 2014 роками. Це означає, що трохи більше половини людей з БАЛ були живі через 3 роки після встановлення діагнозу.
Діти мають кращий світогляд, ніж дорослі. В одному ретроспективному дослідженні 5-річна виживаність дітей із БАЛ становила приблизно
BAL є сумішшю ALL і AML. Змішаний тип ускладнює діагностику та лікування, ніж інші види гострого лейкозу. Лікування зазвичай включає хіміотерапію та, можливо, трансплантацію стовбурових клітин.
Хоча прогноз зазвичай поганий, показники виживаності при всіх типах лейкемії з часом покращилися, оскільки за останні кілька десятиліть методи діагностики та лікування покращилися.
Деякі люди з БАЛ можуть досягти тривалої ремісії та навіть вилікуватися. Якщо у вас BAL, подумайте про те, щоб звернутися до Товариства лейкемії та лімфоми за освітніми та фінансовими ресурсами та підтримкою, включаючи поради щодо приєднання до клінічного випробування.
Discussion about this post