Що таке краніосиностоз?

Огляд

Краніосиностоз – це вроджений дефект, при якому один або кілька швів (швів) на черепі дитини закриваються до того, як мозок дитини повністю сформується. Зазвичай ці шви залишаються відкритими до тих пір, поки немовляті не виповниться близько 2 років, а потім закриваються в тверду кістку. Зберігаючи гнучкість кісток, мозок дитини може рости.

Коли суглоби закриваються занадто рано, мозок тисне на череп, оскільки він продовжує рости. Це надає голові дитини деформований вигляд. Краніосиностоз також може викликати підвищення тиску в мозку, що може призвести до втрати зору та проблем з навчанням.

Типи

Існує кілька різних типів краніосиностозів. Типи залежать від того, який шов або шви постраждали, і причини проблеми. Приблизно від 80 до 90 відсотків випадків краніосиностозу включають лише один шов.

Існує два основних типи краніосиностозів. Несиндромний краніосиностоз є найбільш поширеним типом. Лікарі вважають, що це викликано поєднанням генів і факторів навколишнього середовища. Синдромний краніосиностоз викликається спадковими синдромами, такими як синдром Аперта, синдром Крузона та синдром Пфайффера.

Краніосиностоз також можна класифікувати за ураженим швом:

Сагітальний краніосиностоз

Це найпоширеніший тип. Він зачіпає сагітальний шов, який знаходиться у верхній частині черепа. У міру зростання головки дитини вона стає довгою і вузькою.

Корональний краніосиностоз

Цей тип включає коронкові шви, які йдуть від кожного вуха до верхньої частини черепа дитини. Це призводить до того, що чоло з одного боку здається плоским, а з іншого – опуклим. Якщо уражені шви з обох боків голови (бікорональний краніосиностоз), голова дитини буде коротшою та ширшою, ніж зазвичай.

Метопічний краніосиностоз

Цей тип вражає метопічний шов, який проходить від верхньої частини голови вниз по середині чола до перенісся. У немовлят з цим типом буде голова трикутної форми, хребет, що спускається по чолу, і очі, розташовані занадто близько один до одного.

Лямбдоїдний краніосиностоз

Ця рідкісна форма включає лямбдоїдний шов на потилиці. Голова дитини може виглядати плоскою, а одна сторона може здаватися нахиленою. Якщо уражені обидва лямбдоїдних шва (біламбдоїдний краніосиностоз), череп буде ширшим, ніж зазвичай.

Симптоми краніосиностозу

Симптоми краніосиностозу зазвичай проявляються при народженні або через кілька місяців після нього. Симптоми включають:

череп нерівної форми
аномальний або відсутній джерельце (м’яке місце) на маківці дитини
піднятий, твердий край уздовж шва, який закрився занадто рано
аномальний ріст голови дитини

Залежно від типу краніосиностозу у вашої дитини, інші симптоми можуть включати:

головні болі
широкі або вузькі очні западини
порушення в навчанні
втрата зору

Лікарі діагностують краніосиностоз за допомогою фізичного огляду. Іноді вони можуть використовувати комп’ютерну томографію (КТ). Цей тест візуалізації може показати, чи не зрощені шви в черепі дитини. Генетичні тести та інші фізичні характеристики зазвичай допомагають лікарю визначити синдроми, які викликають цей стан.

Причини краніосиностозу

Приблизно 1 з кожних 2500 немовлят народжується з цим захворюванням. У більшості випадків такий стан виникає випадково. Але у меншої кількості уражених дітей череп зрощується занадто рано через генетичні синдроми. Ці синдроми включають:

Синдром Аперта
Синдром Карпентера
Синдром Крузона
синдром Пфайфера
Синдром Сетре-Чотцена

Лікування

Невелика кількість дітей з легким краніосиностозом не потребують хірургічного лікування. Швидше, вони можуть носити спеціальний шолом, щоб фіксувати форму свого черепа в міру зростання мозку.

Більшості дітей з цим захворюванням знадобиться операція, щоб виправити форму голови та зменшити тиск на мозок. Спосіб проведення операції залежить від того, які шви уражені та який стан спричинив краніосиностоз.

Хірурги можуть закріпити уражені шви за допомогою наступних процедур.

Ендоскопічна хірургія

Ендоскопія найкраще працює у немовлят молодше 3 місяців, але може бути розглянута для немовлят віком від 6 місяців, якщо накладено лише один шов.

Під час цієї процедури хірург робить 1 або 2 невеликі розрізи на голові дитини. Потім вони вставляють тонку освітлену трубку з камерою на кінці, щоб допомогти їм видалити невелику смужку кістки поверх зрощеного шва.

Ендоскопічна операція викликає меншу крововтрату і швидше відновлення, ніж відкрита операція. Після ендоскопічної операції вашій дитині може знадобитися носити спеціальний шолом до 12 місяців, щоб змінити форму черепа.

Відкрита операція

Відкриту операцію можна робити немовлятам до 11 місяців.

Під час цієї процедури хірург робить один великий розріз на шкірі голови дитини. Вони видаляють кістки в ураженій ділянці черепа, змінюють їх форму і ставлять назад. Змінені кістки утримуються на місці за допомогою пластин і гвинтів, які з часом розчиняються. Деяким дітям потрібна кілька операцій, щоб виправити форму голови.

Дітям, які перенесли цю операцію, після цього не потрібно буде носити шолом. Однак відкрита операція передбачає більшу втрату крові та більш тривалий час відновлення, ніж ендоскопічна хірургія.

Ускладнення

Хірургічне втручання може запобігти ускладненням від краніосиностозу. Якщо цей стан не лікувати, голова дитини може остаточно деформуватися.

Коли мозок дитини росте, всередині черепа може збільшуватися тиск і викликати такі проблеми, як сліпота та уповільнений розумовий розвиток.

Outlook

Хірургія може розкрити зрощений шов і допомогти мозку дитини знову нормально рости. Більшість дітей, які перенесли операцію, матимуть голову нормальної форми і не відчуватимуть ніяких затримок когнітивних функцій чи інших ускладнень.