Що таке плазмоцитома?

Види плазмоцитоми

Плазмоцитома – це ракова пухлина, що складається з аномальних плазматичних клітин. Плазматичні клітини – це тип білих кров’яних тілець, отриманих з імунних клітин, званих В-клітинами. Нормальна функція плазматичних клітин полягає у виробленні антитіл для боротьби з інфекціями.

У плазмоцитоми є тільки одна пухлина. Ось чому ви часто бачите, що її називають солітарною плазмоцитомою.

З часом плазмоцитома може прогресувати до множинної мієломи. Це тип раку, при якому аномальні плазматичні клітини утворюють багато пухлин у кістковому мозку.

Існує два основних типи плазмоцитоми. Давайте розглянемо кожен з них.

Солітарна плазмоцитома кістки (SPB)

У SPB плазмоцитома походить із плазматичних клітин кісткового мозку. Це найбільше поширений тип плазмоцитоми.

SPB можна далі розділити на два додаткових підтипи. Вони ґрунтуються на тому, чи присутні аномальні плазматичні клітини поза плазмоцитомою:

• СПБ без ураження кісткового мозку. Це коли аномальних плазматичних клітин поза межами плазмоцитоми немає.
• СПБ з мінімальним ураженням кісткового мозку. Ось де менше 10 відсотків клітин кісткового мозку за межами плазмоцитоми є аномальними плазматичними клітинами.

Екстрамедулярна плазмоцитома (ЕМП)

При EMP плазмоцитома розвивається з плазматичних клітин, які знаходяться поза кістками. Вони складають приблизно одну третину всіх плазмоцитом.

ЕМП найбільш поширені в області голови та шиї, де вони часто можуть вражати пазухи носа та горло. Вони також можуть розвиватися в інших тканинах, таких як легені та травний тракт.

Які симптоми плазмоцитоми?

Симптоми плазмоцитоми можуть залежати від типу плазмоцитоми.

Солітарна плазмоцитома кістки (SPB)

Основним симптомом СПБ є біль в ураженій кістці. Деякі приклади типів кісток, на які може вплинути SPB, включають кістки хребців, черепа та стегнової кістки.

Зростання СПБ також може пошкодити уражену кістку. Це може призвести до розривів.

Крім того, SPB, який впливає на череп, може викликати такі симптоми, як:

• головний біль
• запаморочення
• подвійне бачення

Екстрамедулярна плазмоцитома (ЕМП)

ЕМП також в основному викликають біль в ураженій області. Це пояснюється тим, що пухлина може тиснути на інші сусідні тканини під час свого зростання.

Також ЕМП можуть спричинити проблеми, характерні для області, де вони виникли. Наприклад, окрім болю в ураженій ділянці, ЕМП у пазухах може призвести до закладеності носа та зниження нюху.

Які причини та фактори ризику?

Невідомо, що саме викликає розвиток плазмоцитоми. Деякі потенційні фактори ризику можуть включати:

• Вік У людей середнього та старшого віку частіше розвивається плазмоцитома. Середній вік встановлення діагнозу становить 55 до 60.
• секс. Плазмоцитома частіше зустрічається у людей, яким при народженні присвоєно чоловіче походження.
• Гонка. Поки що невідомо чому, але плазмоцитома є спостерігалося з більшою частотою в афроамериканців.
• Вплив навколишнього середовища. Цілком можливо, що попередній вплив радіації або певних типів хімічних речовин може збільшити ризик плазмоцитоми.

Як діагностується плазмоцитома?

Окрім збору вашої історії хвороби та фізичного огляду, лікар використовуватиме такі тести, щоб допомогти поставити діагноз плазмоцитоми:

• Аналізи крові та сечі. Різноманітні аналізи крові та сечі можуть допомогти вашому лікарю визначити, що викликає ваші симптоми. Ці тести можуть включати:
  • загальний аналіз крові, який вимірює рівні різних клітин крові

  • біохімія крові, яка перевіряє рівні різних речовин у вашій крові, таких як альбумін, креатинін і кальцій

  • дослідження крові та сечі на імуноглобуліни, які можуть виявити білок під назвою М-протеїн (цей білок частіше спостерігається при множинній мієломі, але також може виявлятися в невеликих кількостях у деяких людей з плазмоцитомою)

• Зображення. Візуалізація може допомогти вашому лікарю побачити плазмоцитому в кістці або в інших тканинах. Деякі з візуалізаційних тестів, які ваш лікар може призначити, включають:
  • рентген
  • комп’ютерна томографія
  • знімок МРТ
  • ПЕТ сканування
• Біопсія. Ваш лікар візьме зразок тканини пухлини, щоб перевірити його на наявність аномальних плазматичних клітин.
• Біопсія кісткового мозку. Незалежно від того, чи є пухлина в кістці чи ні, зазвичай проводиться біопсія кісткового мозку для оцінки здоров’я кісткового мозку.

Загалом, діагноз плазмоцитома може бути поставлений, якщо вірно наступне:

• Біопсія визначає, що пухлина складається з аномальних плазматичних клітин.
• Зображення показує, що пухлина одиночна, тобто в організмі не виявлено додаткових пухлин.
• Біопсія кісткового мозку показує, що менше 10 відсотків кісткового мозку складається з аномальних плазматичних клітин.
• Системних ознак множинної мієломи, таких як високий рівень кальцію, анемія або погана функція нирок, немає.

Як лікується плазмоцитома?

Променева терапія зазвичай лікує плазмоцитому. Цей тип лікування використовує випромінювання високої енергії для знищення клітин пухлини. Випромінювання буде спрямовано на пухлину, щоб захистити навколишні тканини від пошкодження.

У рідкісних випадках операція з видалення пухлини може бути варіантом. Тип процедури, яка використовується, залежатиме від розташування пухлини.

Також можливо, що променева терапія може бути використана після операції. Це допомагає знищити будь-які клітини пухлини, що залишилися.

Можливі ускладнення

Є кілька потенційних ускладнень плазмоцитоми, таких як:

• Переломи. Наявність СПБ може призвести до переломів кісток.
• Неврологічні проблеми. Плазмоцитома може тиснути на сусідні нерви, що призводить до болю або відчуття слабкості чи оніміння, особливо коли SPB вражає хребет. СПБ черепа також може викликати головний біль і проблеми із зором.
• Синдром ВІРШІВ. Синдром POEMS надзвичайно рідкісний, але він може статися, якщо ваша імунна система аномально реагує на пухлину. Зазвичай це пов’язано з СПБ і викликає п’ять основних симптомів:
  • невропатія (нервовий біль) у всьому тілі
  • збільшення селезінки, печінки або лімфатичних вузлів
  • аномальний рівень деяких гормонів
  • вироблення М-білків аномальними плазматичними клітинами
  • зміни шкіри, такі як гіперпігментація, потовщення шкіри або надмірний ріст волосся
• Місцеві ускладнення. ЕМП може викликати ускладнення в області, де вона розташована. Наприклад, EMP в горлі може призвести до задишки або проблем з розмовою чи ковтанням.

Найкращий спосіб уникнути ускладнень від плазмоцитоми – отримати лікування. Якщо у вас виникають тривожні симптоми, завжди радимо записатися на прийом до лікаря, щоб обговорити ваші симптоми.

Прогресування множинної мієломи

Іноді плазмоцитома може прогресувати до множинної мієломи. Ризик цього може залежати від типу плазмоцитоми, яка у вас є.

Для СПБ без ураження кісткового мозку ризик прогресування множинної мієломи протягом 3 років становить 10 відсотківзгідно з коментарем дослідження 2018 року.

СПБ з мінімальним ураженням кісткового мозку має вищі шанси на прогресування. До 60 відсотків людей з цим типом плазмоцитоми прогресують до множинної мієломи протягом 3 років, зазначається в коментарі.

ЕМП також може перерости в множинну мієлому. Згідно з дослідженнями 2021 року, це відбувається в близько 15 відсотків людей.

Які перспективи для людей з плазмоцитомою?

Якщо лікування розпочато рано і інші плазмоцитоми не виявлені пізніше, перспективи для людей з плазмоцитомою можуть бути досить хорошими.

Серед обох типів люди з EMP, як правило, мають кращий прогноз, ніж люди з SPB.

А 2017 дослідження включав 1691 особу з плазмоцитомою. Протягом майже 10-річного періоду спостереження середній час виживання після лікування становив 8,12 року. Молодший вік і лікування променевою терапією асоціювалися з довшою виживаністю після лікування.

Плазмоцитома часто добре реагує на променеву терапію. Насправді променева терапія може контролювати плазмоцитому у 85-90% випадків, повідомляє дослідження 2018 року. Це може включати ремісію або можливе лікування.

Однак у людей, у яких була плазмоцитома, все ще можливий розвиток множинної мієломи. Крім того, плазмоцитома іноді може повертатися після лікування.

Через це ваш лікар продовжуватиме стежити за вашим станом навіть через роки після завершення лікування.

Суть

Плазмоцитома — рідкісний тип пухлини, що складається з аномальних плазматичних клітин. Це може статися всередині або зовні кістки.

Променева терапія може дуже ефективно лікувати плазмоцитому. У людей з плазмоцитомою все ще можливий розвиток множинної мієломи, але лікарі спостерігатимуть за цим.

Якщо у вас є такі симптоми, як незрозумілий біль, особливо в кістці, який не зникає або посилюється, запишіться на прийом до лікаря. Вони можуть використовувати різноманітні тести, щоб визначити, що спричиняє ваші симптоми.