Операція на серці при синдромі Марфана

Огляд

Синдром Марфана це стан, який вражає сполучну тканину тіла і викликає пошкодження серця, аорти та інших частин тіла. Цей складний стан вимагає спеціального та досвідченого підходу до догляду.

• Отримайте більше інформації про синдром Марфана.

• Завантажте безкоштовний посібник із захворювання та лікування синдрому Марфана.

Зміни серця і судин при синдромі Марфана

Приблизно у 90% людей із синдромом Марфана розвиваються зміни в серці та судинах:

Кровоносні судини

Стінки кровоносних судин, особливо аорти, головної артерії, що несе кров від серця до решти тіла, стають слабкими в результаті синдрому Марфана і розширюються (розтягуються).

Це підвищує ризик наступного:

• аневризма аорти (випинання, схоже на балон),
• розшарування аорти (розрив або відрив шарів аорти)
• розрив аорти (розрив), що може призвести до невідкладної медичної допомоги або навіть смерті.

Серце

Клапани серця, особливо мітральний клапан, можуть бути уражені синдромом Марфана. Стулки клапана стають гнучкими через синдром Марфана і не закриваються щільно, дозволяючи крові протікати назад через клапан (пролапс мітрального клапана, також званий MVP).

Пролапс мітрального клапана збільшує навантаження на серце і може викликати задишку, відчуття надмірної втоми або серцебиття (тріпотіння в грудях). Аномальний потік може викликати шум у серці, який можна почути за допомогою стетоскопа. З часом серце може збільшуватися і виникнути серцева недостатність.

Іншою проблемою, яка спостерігається при синдромі Марфана, є розширення (розширення) кореня аорти, області, де аорта зустрічається з аортальним клапаном. Синдром Марфана може призвести до розтягнення і витоку аортального клапана.

У деяких пацієнтів із синдромом Марфана може виникнути аритмія (аномальний серцевий ритм). Це часто пов’язано з MVP.

Хірургічне втручання при синдромі Марфана

Хірургія при синдромі Марфана спрямована на запобігання розтину або розриву та лікування проблем клапана.

Операція на аорті

Близько 40% пацієнтів із синдромом Марфана помруть негайно, якщо станеться розшарування аорти. Ризик смерті становить від 1% до 3% на годину після розтину. Навіть при невідкладній операції ризик смерті становить від 10% до 20%. Мета полягає в тому, щоб виконати операцію до розтину, тому що:

1. Ранні результати краще (краще, ніж 98% виживання)
2. Довгострокова тривалість життя краща.

Нормальна аорта має розмір приблизно 1 дюйм (2,54 сантиметра). Якщо діаметр аорти перевищує 4,7 сантиметра, або якщо аорта швидко збільшується, рекомендується хірургічне втручання.

Порівняйте аневризму аорти ліворуч із нормальним серцем праворуч.

Усі частини аорти можуть розширюватися або розсікатися

Рішення про операцію ґрунтується на наступному:

• Розмір аорти
• Очікуваний нормальний розмір аорти
• Швидкість росту аорти
• Вік
• Висота
• Стать
• Сімейний анамнез розшарування аорти

Під час неекстренної операції на аорті виживаність перевищує 98 відсотків.

Хірургічне втручання передбачає заміну розширеної частини аорти на трансплантат. Це може включати дві методики:

• Традиційний метод: заміна аорти на трансплантат, а аортального клапана на механічний клапан
• Клапан щадний метод: замінити аорту трубчастим трансплантатом і повторно імплантувати нативний клапан

Традиційний метод

Під час операції кардіохірург видаляє ділянку розтину або аневризми. Через порушення сполучної тканини аорта схильна до розривів, тому кардіохірург повинен бути дуже обережним.

До кільця (отвору) аортального клапана пришивають механічний клапан, прикріплений до кінця аортального трансплантата.

Коронарні артерії знову прикріплюються до аортального трансплантата через маленькі петлиці, вирізані в трансплантаті. Потім інший кінець дакронового трансплантата пришивають до тканини аорти.

Трансплантат із прикріпленим механічним клапаном (з люб’язності St.Jude Medical™)

Збереження клапана або збереження клапана (операція з повторної імплантації)

Існує два способи заміни аорти без заміни аортального клапана:

1. Клапан щадний метод реімплантації
2. Метод реконструкції клапана.

Обидва використовуються для молодих людей, у яких аорти не надто збільшені і аортальний клапан не пошкоджений.

Метод реімплантації, що щадить клапан, є кращим для пацієнтів із синдромом Марфана.

Після операції з пересадки аорти пацієнти зазвичай залишаються в стаціонарі від 5 до 10 днів. Після періоду відновлення від шести до восьми тижнів очікується повернення до діяльності.

• Дізнайтеся більше про метод резервування клапанів

Покроковий підхід

1. Коронарні артерії відгалужуються від аорти. Розкривають аорту і видаляють ділянку розшарування

2. Від хворої аорти відокремлюють коронарні артерії. Ви можете побачити рідний аортальний клапан пацієнта.

3. Дакроновий трансплантат пришивають до кільця нативного клапана.

4. Коронарні артерії повторно прикріплюються до трансплантата. Інший кінець трансплантата пришивають до аорти.

5. Операція завершена.

Ремонт або заміна клапана

Негерметичний аортальний або мітральний клапан (регургітація), що призводить до змін у лівому шлуночку (ліва нижня камера серця, велика насосна камера серця) або серцева недостатність, вимагає операції для відновлення або заміни клапана.

Це можна зробити традиційними або малоінвазивними методами.

• Дізнайтеся більше про хірургію клапана.

Людям із синдромом Марфана рекомендується робити операцію кардіохірургами, які мають досвід у цьому виді хірургічного втручання. Ті, хто перенесли операцію, все ще потребують довічного спостереження та профілактичних заходів, щоб запобігти подальшому прогресуванню захворювання. Більшість пацієнтів, яким зробили операцію до розтину, не потребують майбутніх операцій. Однак ті, кого оперують після розтину, піддаються більшому ризику для майбутніх операцій з відновлення інших відділів аорти.

Краще розуміння синдрому Марфана в поєднанні з раннім виявленням, ретельним спостереженням і більш безпечними хірургічними методами привели до кращих результатів для пацієнтів.