Огляд
Що таке гострий дисемінований енцефаломієліт?
Гострий дисемінований енцефаломієліт (ADEM) є рідкісним неврологічним захворюванням. Він вражає дітей більше, ніж дорослих, але може вразити будь-кого.
Симптоми та причини
Які причини та/або фактори ризику, пов’язані з гострим дисемінованим енцефаломієлітом?
Ми знаємо, що ADEM зазвичай виникає після якоїсь інфекції. У 50-75% випадків початку захворювання передує вірусна або бактеріальна інфекція, як правило, біль у горлі або кашель (інфекція верхніх дихальних шляхів). Багато різних бактерій, вірусів та інших інфекцій були пов’язані з ADEM, але хвороба, схоже, не викликана якимось одним інфекційним агентом. Більшість випадків ADEM починається приблизно через 7-14 днів після зараження.
Здається, ADEM є імунною реакцією на інфекцію. У цій реакції імунна система замість того, щоб боротися з інфекцією, викликає запалення в центральній нервовій системі. Запалення визначається як складна біологічна відповідь організму на шкідливі подразники, такі як інфекційні агенти, пошкоджені клітини або подразники. Запалення – це захисна спроба видалити шкідливі подразники і розпочати процес загоєння. У разі ADEM імунна відповідь також відповідає за демієлінізацію, процес, при якому мієлін, який покриває багато нервових волокон, видаляється.
Які симптоми гострого дисемінованого енцефаломієліту?
Більше половини пацієнтів мають захворювання, зазвичай інфекцію, за два-чотири тижні до розвитку ADEM. Більшість із цих захворювань є вірусними або бактеріальними, часто не більше ніж інфекція верхніх дихальних шляхів. У дітей з ADEM виникають тривалі та сильні головні болі. Крім того, під час курсу АДЕМ у пацієнта підвищується температура.
Поряд з цією закономірністю у пацієнтів зазвичай виникають неврологічні симптоми, які можуть включати:
- Сплутаність свідомості, сонливість і навіть кома
- Нестійкість і падіння
- Затуманення зору або подвійне зір (іноді)
- Проблеми з ковтанням
- Слабкість рук або ніг
У дорослих з ADEM моторні (рух) і сенсорні (поколювання, оніміння) симптоми, як правило, зустрічаються частіше. Загалом, причиною діагностики ADEM є захворювання, що швидко розвивається з неврологічними симптомами, часто з лихоманкою та головним болем, зазвичай після інфекції верхніх дихальних шляхів, і яке має значні результати МРТ та спинномозкової рідини, які відповідають ADEM.
Діагностика та тести
Як діагностується гострий дисемінований енцефаломієліт? Які тести можна використовувати?
Діагноз ADEM необхідно розглядати, коли існує тісний зв’язок між інфекцією та розвитком більш ніж одного неврологічного симптому, який часто супроводжується головним болем, лихоманкою та зміненим психічним станом. Симптоми, як правило, посилюються протягом кількох днів, що дає зрозуміти, що проблема серйозна.
МРТ сканування:
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) є важливою частиною діагностики. При ADEM зазвичай спостерігаються поширені множинні зміни глибоко в мозку в областях, відомих як біла речовина. Біла речовина — це частина головного і спинного мозку, яка містить нервові волокна.
Ці нервові волокна часто покриті захисним покриттям, яке називається мієліном, який виглядає білим у порівнянні з сірою речовиною, яка містить нервові клітини. Також іноді спостерігаються ураження сірої речовини глибоко в мозку. Часто уражені ділянки можуть становити більше половини загального обсягу білої речовини.
Хоча ці зміни характерні, вони не є специфічними для ADEM. У цих випадках медичні працівники повинні враховувати інші діагнози, такі як розсіяний склероз (РС), прямі інфекції мозку, а іноді й пухлини.
Протягом місяців ці зміни на МРТ повинні поступово покращуватися і навіть повністю зникати.
Дослідження спинномозкової рідини:
Пацієнтам з ADEM зазвичай потрібна люмбальна пункція. Це частково для того, щоб виключити прямі інфекції або інші процеси, які можуть виглядати як ADEM. Поперекова пункція дозволяє неврологічній групі перевірити спинномозкову рідину на багато різних речей, які допомагають у діагностичному процесі.
Спинномозкова рідина (СМР) або спинномозкова рідина – це прозора безбарвна рідина, яка циркулює навколо головного і спинного мозку. Він пом’якшує мозок від ударів про внутрішню частину черепа і може бути важливим для видалення хімічних речовин з мозку.
При ADEM у спинномозковій рідині часто спостерігається збільшення білих клітин, як правило, лімфоцитів. Ці клітини є активною частиною імунної системи. Іноді лікарі можуть посів або виміряти реакцію на певний вірус або бактерію в спинномозковій рідині, які могли викликати ADEM. У ADEM часто відсутні олігоклональні смуги. Олігоклональні смуги – це аномальні смуги білків, які спостерігаються в певних тестах на спинномозкову рідину, які вказують на активність імунної системи всередині і навколо шляхів спинномозкової рідини. Ці смуги зазвичай зустрічаються при розсіяному склерозі. Ця відмінність може допомогти відрізнити ADEM від MS.
Управління та лікування
Як лікується гострий дисемінований енцефаломієліт (ADEM)?
ADEM є рідкісним захворюванням, тому не існує добре розроблених клінічних досліджень, які б порівнювали одне лікування з плацебо або одне лікування з іншим. Все, що ми знаємо про лікування ADEM, походить із невеликої опублікованої серії випадків, і поки що немає рекомендацій щодо лікування ADEM.
На даний момент внутрішньовенне введення метил-преднізолону (наприклад, Solu-Medrol®) або інші стероїдні препарати є основним методом лікування ADEM. Зазвичай ці ліки призначають курсом від п’яти до семи днів, за яким слід зменшувати дозу пероральних стероїдів. Мета – зменшити запалення та прискорити одужання від захворювання.
Пацієнти, які приймають стероїди, повинні контролювати підвищення рівня глюкози в крові, низький рівень калію та порушення сну. Можуть спостерігатися зміни настрою (дратівливість, плач, занепокоєння), коли люди отримують стероїдну терапію. Інші короткочасні ускладнення стероїдної терапії включають збільшення ваги, почервоніння щік, набряк обличчя та металевий присмак (при застосуванні IV Solu-Medrol®).
Якщо пацієнт не реагує на внутрішньовенне введення метилпреднізолону, наступною лінією лікування може бути внутрішньовенне введення імуноглобуліну (IVIG). Це внутрішньовенне лікування з використанням препарату крові, який, як було показано, знижує активність при деяких імунних захворюваннях, включаючи ADEM. Лікування ADEM зазвичай проводиться протягом кількох годин щодня протягом п’яти днів. IVIG має такі ж ризики, як і будь-який продукт крові (алергічна реакція, інфекція); це також іноді викликає задишку через перевантаження рідиною. Рідко у пацієнтів відсутні антитіла, важливі для системи, і вони можуть сильніше реагувати на IVIG.
Іншим підходом до лікування є процес, який називається плазмаферез. Це лікування, під час якого кров циркулює через апарат, який вилучає компоненти імунної системи з кровообігу, знижуючи імунну активність. Зазвичай це процес, який займає кілька годин і виконується через день протягом 10-14 днів, часто як частина перебування в лікарні. Це може вимагати розміщення центрального венозного катетера для швидкого видалення крові з системи. Ризики плазмаферезу включають дискомфорт від забору крові, іноді тенденцію до кровотечі через зменшення кількості тромбоцитів та інфекції.
У дуже важких випадках може знадобитися хіміотерапія. Можна використовувати або циклофосфамід, або мітоксантрон, але тільки якщо менш токсична терапія не ефективна.
Discussion about this post