Верруциформна епідермодисплазія: що це таке і як лікувати?

Які симптоми?

Симптоми можуть з’явитися в будь-якому віці, включаючи дитинство. У більш ніж половині випадків EV симптоми вперше з’являються у дітей у віці від 5 до 11 років. Майже у чверті людей з EV симптоми вперше з’являються в період статевого дозрівання.

Симптоми можуть включати поєднання:

• плоскі або горбисті ураження
• невеликі, підняті горбки, відомі як папули
• великі ділянки піднятої та запаленої шкіри, відомі як бляшки
• невеликі, підняті коричневі ураження, що нагадують струпи

Плоскі поразки частіше зустрічаються в місцях, підданих сонячному світлу, наприклад:

• руки
• ноги
• обличчя
• вуха

Багато з цих уражень набувають вигляду кори дерев або коренів дерев. Через це EV іноді називають «хворобою людини дерева» або «синдромом людини дерева».

Нарости можуть обмежуватися невеликим скупченням лише кількох бородавок або поширюватися на понад 100 бородавок, що покривають більшу частину тіла.

Бляшки зазвичай утворюються на:

• шиї
• зброї
• пахви
• долоні рук
• стовбур
• ноги
• підошви ніг
• зовнішні статеві органи

Як виглядає верруциформна епідермодисплазія?

Що викликає верруциформну епідермодисплазію?

EV – це тип генетичного захворювання, відомого як аутосомно-рецесивне спадкове захворювання. Це означає, що людина повинна мати два аномальних гена EV — по одному від кожного з батьків — для розвитку EV. У більшості випадків EV генетична мутація є спорадичною, тобто вона розвивається, коли вперше утворився сперма або яйцеклітина. Ці гени все ще можуть передаватися майбутнім нащадкам.

Близько 10 відсотків людей з EV мають батьків, які були кровними родичами, тобто у них був спільний предок.

Люди з EV мають нормальну імунну відповідь на інфекції, не пов’язані з ВПЛ. Однак з причин, які досі невідомі, ці особи більш схильні до інфікування певними підтипами ВПЛ. Існує понад 70 підтипів ВПЛ, які можуть викликати бородавки. Але підтипи, які найчастіше зустрічаються в EV, відрізняються від тих, які найчастіше викликають генітальні бородавки та рак шийки матки.

Люди з EV можуть мати погану імунну відповідь на ВПЛ або інші віруси бородавок. Ідентифіковано близько 30 підтипів ВПЛ як тригери для бородавок і бляшок у людей з EV.

Хоча симптоми в основному з’являються в період статевого дозрівання, EV може розвинутися в будь-якому віці. Здається, чоловіки і жінки знаходяться в рівній групі ризику.

Як діагностується верруциформна епідермодисплазія?

Діагностувати рідкісне захворювання будь-якого виду може бути складно. При появі бородавок або незвичайних уражень слід звернутися до дерматолога, навіть якщо симптоми здаються незначними.

Ваш лікар повинен знати вашу історію хвороби та розуміти ваші симптоми: що вони собою представляють, коли вони почалися та чи вони реагували на будь-яке лікування. Ваш лікар також огляне вашу шкіру.

Якщо ваш лікар підозрює EV або будь-який інший стан, він може взяти невеликі зразки тканини для біопсії. Біопсія шкіри EV буде включати тести на ВПЛ та інші ознаки, які можуть вказувати на EV. Клітини шкіри, які називаються кератиноцитами, іноді можуть виявляти ВПЛ, пов’язані з EV.

Які варіанти лікування доступні?

Лікування EV не існує, тому лікування спрямоване насамперед для полегшення симптомів. Хоча операція з видалення уражень може бути успішною, вона може бути лише тимчасовим рішенням. Ураження можуть розвинутися знову, хоча вони можуть ніколи не повернутися або можуть знадобитися роки, щоб повернутися.

Одним з доступних хірургічних методів є кюретаж. Він передбачає використання ложевидного пристрою, який називається кюреткою. Ваш хірург використовує кюретку, щоб обережно видаляти вогнище. Мета – зберегти якомога більше здорової шкіри під і навколо ураження.

EV-бородавки можна лікувати так само, як і інші типи вірусних бородавок. Ці методи лікування включають:

• хімічні обробки, такі як рідкий азот
• місцеві мазі, такі як Verrugon, які містять саліцилову кислоту

• кріотерапія, при якій бородавка знищується шляхом її заморожування

Іншим важливим аспектом лікування є обмеження перебування на сонці та використання сонцезахисного крему, щоб зберегти здоров’я вашої шкіри. Люди з EV мають підвищений ризик розвитку раку шкіри. Дуже важливо дотримуватися порад вашого дерматолога щодо догляду за шкірою та захисту від сонця. Насправді, у двох третин людей з електромобілем розвивається рак шкіри, зазвичай у віці 20-30 років.

Outlook

EV – це довічний стан. Хоча хірургічне втручання, як правило, дозволяє тимчасово видалити ураження, вони часто повертаються.

Однією з найбільших проблем з EV є підвищений ризик раку шкіри. Так багато як 50 відсотків людей з EV мають ураження, які перетворюються на рак. Дослідження показують, що це зазвичай відбувається у віці від 40 до 50 років.

Найбільш імовірно розвивається плоскоклітинний та внутрішньоепідермальний рак.

Ваш ризик раку шкіри може залежати від типу інфекції ВПЛ. Більшість видів раку шкіри, пов’язаних з EV, містять ВПЛ типів 5, 8, 10 і 47. Типи ВПЛ 14, 20, 21 і 25 зазвичай є доброякісними.

Якщо у вас є EV в будь-якій формі, дуже важливо, щоб ви працювали зі своїм лікарем або дерматологом, щоб зменшити ризик раку шкіри. Це включає регулярний скринінг і щоденне використання сонцезахисного крему.

Чи можна запобігти EV?

Оскільки EV є спадковим станом, мало хто з аномальними генами може зробити, щоб запобігти цьому розладу.

Якщо у вас є член сім’ї з цим захворюванням або ви знаєте, що ваші батьки несуть аномальний ген EV, поговоріть зі своїм лікарем. Вони можуть перевірити ваші гени і визначити ваші подальші кроки.