Що таке еритролейкемія?

Що викликає еритролейкоз?

Еритролейкемія виникає, коли ваше тіло виробляє велику кількість аномальних еритроцитів у крові та кістковому мозку.

Кістковий мозок – це м’яка тканина, розташована в центрі ваших кісток. Він відповідає за виробництво нових клітин крові та інших важливих клітин у вашому тілі.

Існує два типи кісткового мозку:

• Червоний кістковий мозок виробляє еритроцити, лейкоцити або тромбоцити.
• Жовтий кістковий мозок утворює хрящові, жирові або кісткові клітини.

AML виникає, коли є проблема з клітинами червоного кісткового мозку, відомими як мієлоїдні клітини.

При AML відбувається пошкодження ДНК клітин крові, що розвиваються. Вчені не знають точної причини цього пошкодження ДНК. Через пошкодження ДНК клітини крові починають неконтрольовано рости та ділитися.

Ці клітини, що швидко діляться, не працюють належним чином і не відмирають у природний момент свого життєвого циклу, на відміну від здорових клітин крові. Натомість вони накопичуються та поширюються по тілу. З часом кількість ракових клітин перевищує кількість здорових клітин у крові.

Як підтип ГМЛ, еритролейкемія все ще виникає в червоному кістковому мозку. Але це в основному впливає на специфічні клітини червоного кісткового мозку, які називаються еритробластами. Еритробласти – це клітини, які утворюють еритроїдні клітини, тип еритроцитів.

Хто хворіє на еритролейкоз?

Еритролейкемія може виникнути в будь-якому віці як у чоловіків, так і у жінок, але зазвичай вражає чоловіків із середнім віком 65 років. Іноді він також присутній у дуже маленькі діти.

Лікарі вважають це дуже рідкісним. Єдине велике дослідження для відстеження загальної кількості випадків у групі населення було проведено в Англії в 1980-х і 1990-х роках. Встановлено, що цей вид раку зустрічається у менше ніж 1 на мільйон осіб на рік.

Еритролейкемія також може виникати при інших видах раку, включаючи мієлопроліферативні новоутворення або мієлодиспластичний синдром (МДС).

Інші фактори ризику включають:

• історія впливу іонізуючого випромінювання
• історія хіміотерапії іншого раку
• рідкісні генетичні хромосомні аномалії

Які симптоми еритролейкемії?

З часом аномальні клітини крові можуть перевищувати кількість здорових клітин крові. Відсутність у вашому тілі достатньої кількості здорових клітин крові може спричинити такі симптоми:

• втома
• лихоманка
• нічна пітливість
• втрата ваги

• біль у суглобах і кістках

• легко утворюються синці

Як діагностується еритролейкоз?

Ваш лікар розпитає про ваші симптоми, візьме медичний і сімейний анамнез і проведе фізичний огляд.

Лікарі не можуть діагностувати еритролейкемію лише за одним тестом. Щоб діагностувати еритролейкемію та відрізнити її від інших підтипів ГМЛ або інших видів раку крові, лікарі візьмуть зразок крові або кісткового мозку для відправлення в лабораторію для тестування.

Аналізи крові та кісткового мозку на еритролейкемію можуть включати наступне:

• Загальний аналіз крові (CBC): CBC використовує зразок вашої крові для підрахунку кількості еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Люди з ГМЛ часто мають велику кількість лейкоцитів і низьку кількість еритроцитів і тромбоцитів.
• Мазок периферичної крові: Мазок крові визначає форму, розмір і кількість клітин у крові. Цей тест спеціально шукає клітини лейкемії (бластні), яких зазвичай немає в крові.
• Цитохімія: Цей тест піддає клітини крові хімічним фарбуванням (барвникам), які реагують з певними типами клітин лейкемії. Цей тест, зокрема, може допомогти вашому лікарю відрізнити AML від гострого лімфолейкозу.
• Аспірація та біопсія кісткового мозку: Лікар може взяти зразок кісткового мозку або невелику ділянку кісткового мозку, що містить мозок, і дослідити його під мікроскопом.
• Проточна цитометрія: Цей тест допомагає ідентифікувати специфічні маркери на клітинах, спостерігаючи, чи прилипають до них певні антитіла. Проточна цитометрія може допомогти класифікувати AML на різні підтипи. Це називається імунофенотипуванням.
• Молекулярні тести: Ці тести шукають специфічні зміни в хромосомах (довгих ланцюгах ДНК) і генах у клітинах лейкемії.

Потім лікарі використовуватимуть цю інформацію, щоб зрозуміти, який підтип AML у вас є на основі a система класифікації розроблений Всесвітньою організацією охорони здоров’я (ВООЗ).

Раніше лікарі ділили еритролейкоз на дві категорії (еритролейкоз еритроїдного/мієлоїдного типу та чистий еритролейкоз), але це більше не так. Вчені запропонували віднести еритролейкемію до категорії раку крові, відомої як МДС. Однак дещо все ж є дебати про те, як лікарі повинні класифікувати ці види раку.

Що таке лікування еритролейкемії?

Лікування еритролейкемії подібне до лікування інших підтипів AML.

Сучасне лікування включає інтенсивну хіміотерапію та трансплантацію стовбурових клітин.

Хіміотерапевтичні препарати діють, знищуючи ракові клітини та не даючи їм розмножуватися. Хіміотерапія також може впливати на здорові клітини та викликати багато побічних ефектів.

Поширені побічні ефекти хіміотерапії включають:

• нудота і блювота

• втрата апетиту
• втома
• втрата волосся
• висип
• виразки в роті
• зміни шкіри і нігтів
• підвищений ризик інфікування

Стовбурові клітини — це особливі людські клітини, які можуть розвиватися в багато різних типів клітин, включаючи еритроцити. Трансплантація стовбурових клітин, яка також називається трансплантацією кісткового мозку, відновлює клітини кісткового мозку, втрачені внаслідок хіміотерапії.

Не всі хворі на еритролейкемію підходять для трансплантації стовбурових клітин. Трансплантація стовбурових клітин є дуже інтенсивним процесом і пов’язана з багатьма ризиками, зокрема:

• інфекція
• кровотечі
• проблеми з легенями

• хвороба «трансплантат проти хазяїна», яка є станом, при якому клітини донора атакують ваше тіло

• венооклюзійна хвороба печінки
• неспроможність трансплантата, що означає, що трансплантовані клітини не виробляють нових клітин, як очікувалося

Яка перспектива для людей з еритролейкемією?

Лікарі часто вимірюють прогноз за загальним 5-річним виживанням. 5-річна загальна виживаність описує відсоток людей з певним захворюванням, які все ще живі через 5 років після встановлення діагнозу.

5-річна виживаність при AML становить 30,5%повідомляє Національний інститут раку.

Майте на увазі, що 5-річна виживаність розраховується на основі минулих даних. Він не враховує останні досягнення в лікуванні чи нові дослідження, які ведуть до кращого розуміння хвороби.

Загалом прогноз для людей з еритролейкемією гірший порівняно з іншими типами ГМЛ, оскільки еритролейкемію важче лікувати, ніж інші типи ГМЛ. Оскільки це дуже рідко, немає 5-річної виживаності. Відповідно до кількох старіших досліджень, середня виживаність при еритролейкемії становить між 3 і 9 місяців.

Багато інших факторів можуть вплинути на ваш світогляд, крім підтипу. Відповідно з Американське ракове товариствоці фактори також відіграють роль у вашому світогляді та реакції на лікування:

• хромосомні аномалії
• генетичні мутації
• маркери на клітинах лейкемії
• кількість лейкоцитів
• наявність іншого захворювання крові
• інфекції
• де в організмі поширився рак
• ваш вік і загальний стан здоров’я

Еритролейкемія є рідкісним раком крові та підтипом AML. Хоча перспективи вважаються гіршими, ніж інші типи AML, за останні роки було досягнуто значного прогресу, щоб допомогти зрозуміти особливості та зміни генів, які викликають цей тип раку крові. Ця інформація може бути корисною вченим, коли вони намагаються розробити нові методи лікування.

Якщо у вас еритролейкемія, ваш лікар може порекомендувати взяти участь у клінічному випробуванні для вивчення нових варіантів лікування. Обов’язково обговоріть з лікарем потенційні переваги та ризики приєднання до клінічного випробування.