Дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома

Які симптоми?

Нижче наведено основні симптоми, які ви можете відчувати при DLBCL:

• збільшені лімфатичні вузли
• нічна пітливість
• незвичайна втрата ваги
• втрата апетиту
• сильна втома або втома
• лихоманка
• сильний свербіж

У вас можуть виникнути деякі інші симптоми залежно від розташування вашого DLBCL. Ці додаткові симптоми можуть включати:

• біль у животі, діарея, кров у калі
• кашель і задишка

Які причини і фактори ризику?

Лімфома виникає, коли лімфоцити починають швидко і безконтрольно рости і ділитися або розмножуватися. Швидке зростання лімфоцитів призведе до того, що вони будуть перешкоджати іншим необхідним функціям вашої імунної системи або центральної нервової системи. Якщо хворобу не лікувати, ваш організм не зможе боротися з інфекціями.

Нижче наведено деякі можливі фактори ризику розвитку DLBCL:

• Вік. Зазвичай це вражає людей середнього або старшого віку, середній вік – 64 роки.
• Етнічність. Це частіше вражає європеоїдної раси.
• Стать. Чоловіки мають дещо вищий ризик, ніж жінки.

Сімейний анамнез не впливає на ризик розвитку DLBCL, оскільки це не спадкове захворювання.

Прогноз і виживаність

Дві третини людей з DLBCL, які лікуються, можна вилікувати. Однак, якщо його не лікувати, це може призвести до смерті.

Більшість людей з DLBCL не діагностуються до пізніх стадій. Це пов’язано з тим, що зовнішні симптоми можуть з’явитися пізніше. Після діагностики ваш лікар проведе тести, щоб визначити стадію вашої лімфоми. Ці тести можуть включати деякі з наступних:

• комбінація ПЕТ та КТ або самостійна КТ
• аналізи крові
• біопсія кісткового мозку

Стадування повідомляє вашій медичній команді, наскільки пухлини поширилися по вашій лімфатичній системі. Етапи DLBCL такі:

• Етап 1. Уражено лише один регіон або сайт; це включає лімфатичні вузли, структуру лімфи або екстранодальні ділянки.
• 2 етап. Уражені дві або більше ділянок лімфатичних вузлів або дві чи більше структури лімфатичних вузлів. На цьому етапі уражені ділянки знаходяться на одній стороні тіла.
• Етап 3. Уражені області та структури лімфатичних вузлів розташовані з обох боків тіла.
• Етап 4. Інші органи, крім лімфатичних вузлів і лімфатичних структур, задіяні в усьому тілі. Ці органи можуть включати кістковий мозок, печінку або легені.

Ці етапи також будуть супроводжуватися символом A або B після номера етапу. Буква А означає, що у вас немає загальних симптомів лихоманки, нічної пітливості або втрати ваги. Буква В означає, що у вас є ці симптоми.

На додаток до стадії та статусу A або B, ваш лікар також дасть вам оцінку IPI. IPI розшифровується як Міжнародний прогностичний індекс. Оцінка IPI коливається від 1 до 5 і залежить від кількості факторів, які можуть знизити рівень виживання. Ці п’ять факторів:

• бути старше 60 років
• рівень лактатдегідрогенази, білка, що міститься у вашій крові, вище норми
• погане загальне здоров’я
• наявність захворювання на 3 або 4 стадії
• ураження більш ніж однієї екстранодальної ділянки захворювання

Усі три діагностичні критерії будуть об’єднані, щоб дати вам прогноз. Вони також допоможуть вашому лікарю визначити найкращі варіанти лікування для вас.

Як це лікується?

Лікування DLBCL визначається кількома факторами. Однак найважливішим фактором, який ваш лікар використовуватиме для визначення варіантів лікування, є локалізоване чи запущене захворювання. Локалізований означає, що він не поширився. Розширений, як правило, коли хвороба поширилася більш ніж на одну локацію у вашому тілі.

Лікування, яке зазвичай використовується для DLBCL, – це хіміотерапія, променеве лікування або імунотерапія. Ваш лікар може також призначити комбінацію з трьох методів лікування. Найбільш поширене лікування хіміотерапією називається R-CHOP. R-CHOP означає комбінацію хіміотерапії та імунотерапії ритуксимаб, циклофосфамід, доксорубіцин і вінкристин, а також преднізолон. R-CHOP вводиться через IV для чотирьох препаратів, а преднізолон приймають перорально. R-CHOP зазвичай вводять кожні три тижні.

Хіміотерапевтичні препарати діють, сповільнюючи здатність швидко зростаючих ракових клітин до розмноження. Імунотерапевтичні препарати націлені на групи ракових клітин за допомогою антитіл і працюють на їх знищення. Імунотерапія, ритуксимаб, специфічно спрямована на В-клітини або лімфоцити. Ритуксимаб може вплинути на серце і може не бути варіантом, якщо у вас є певні серцеві захворювання.

Лікування локалізованого DLBCL зазвичай включає приблизно три раунди R-CHOP разом із променевою терапією. Променева терапія – це лікування, при якому на пухлини направляються рентгенівські промені високої інтенсивності.

Лікування запущеного DLBCL

Розширений DLBCL лікується тією ж комбінацією хіміотерапії та імунотерапії R-CHOP. Однак розширений DLBCL вимагає більше прийомів ліків, які вводяться кожні три тижні. Розширений DLBCL зазвичай потребує від шести до восьми раундів лікування. Ваш лікар зазвичай робить ще одне ПЕТ-сканування на середині лікування, щоб переконатися, що воно працює ефективно. Ваш лікар може включити додаткові раунди лікування, якщо хвороба все ще активна або вона повертається.

У молодих дорослих або дітей з DLBCL частота рецидивів вище. З цієї причини ваш лікар може порекомендувати трансплантацію стовбурових клітин, щоб уникнути повторного рецидиву. Це лікування проводиться після лікування за схемою R-CHOP.

Як це діагностується?

DLBCL діагностується шляхом видалення частини або всієї шишки, набряклого лімфатичного вузла або ділянки з аномаліями та проведення біопсії тканини. Залежно від різних факторів, включаючи розташування ураженої ділянки, ця процедура може проводитися під загальною або місцевою анестезією.

Ваш лікар також проведе бесіду з вами, щоб дізнатися більше про ваші медичні проблеми та симптоми, а також проведе фізичний огляд. Після підтвердження біопсії ваш лікар проведе кілька додаткових тестів, щоб визначити стадію вашого DLBCL.

Outlook

DLBCL вважається виліковним захворюванням, якщо його лікувати якомога раніше. Чим раніше вам поставлять діагноз, тим кращим буде ваш прогноз. Лікування DLBCL може мати серйозні побічні ефекти. Обов’язково обговоріть це перед початком лікування.

Незважаючи на побічні ефекти, важливо лікувати DLBCL швидко та якомога раніше. Звертатися до лікаря при перших ознаках симптомів і почати лікування має вирішальне значення. Якщо його не лікувати, це може бути небезпечним для життя.