Огляд
Що таке карциноїдна пухлина легені?
Карциноїдна пухлина легенів – це тип ракової пухлини, що складається з нейроендокринних клітин. Ці клітини зустрічаються по всьому тілу, включаючи легені. Вони схожі на ендокринні клітини, оскільки обидві виробляють гормони або гормоноподібні речовини. Іншим чином вони нагадують нервові клітини, оскільки обидві можуть виділяти нейромедіатори.
Іноді нейроендокринні клітини ростуть занадто швидко і утворюють невелику пухлину, відому як карциноїдна пухлина. Карциноїдні пухлини можуть утворюватися в інших органах тіла, крім легенів. Насправді лише близько 2 з 10 карциноїдних пухлин виявляються в легенях.
Існує два типи карциноїдних пухлин легенів: типовий і нетиповий.
- Типові карциноїди становлять приблизно 9 з 10 карциноїдів легенів. Вони ростуть повільно і рідко поширюються за межі легенів.
- Атипові карциноїди зустрічаються набагато рідше, ніж типові карциноїди легенів. Вони, як правило, ростуть швидше, ніж типові карциноїди. Є більша ймовірність того, що вони поширяться (метастазують) за межі легенів. Інший спосіб класифікації карциноїдних пухлин легенів – це їх розташування. Центральні карциноїди знаходяться в стінках великих дихальних шляхів легенів. Периферичні карциноїди утворюються ближче до країв легенів у дрібних дихальних шляхах. Як центральні, так і периферичні карциноїди зазвичай є типовими карциноїдами.
Наскільки поширені карциноїдні пухлини легенів?
Карциноїдні пухлини легенів зустрічаються досить рідко, на них припадає лише 1-2% усіх видів раку легенів. Щороку в Сполучених Штатах діагностують від 2000 до 4500 нових випадків карциноїдних пухлин легенів. Карциноїдні пухлини набагато частіше розвиваються в інших місцях тіла, таких як травний тракт, ніж у легенях. Люди, які страждають на карциноїдні пухлини легенів, як правило, молодші, ніж люди, у яких розвиваються інші типи раку легенів.
Симптоми та причини
Що викликає карциноїдні пухлини легенів?
Причина карциноїдних пухлин легень досі не ясна. Здається, вони не пов’язані з палінням, забрудненнями повітря чи іншими хімічними речовинами. Однак існують фактори, які можуть піддавати деяких людей підвищеному ризику. Карциноїди легенів частіше розвиваються у білих, ніж у людей інших рас. Пухлини частіше зустрічаються у жінок, ніж у чоловіків. Люди з рідкісним спадковим захворюванням, яке називається множинною ендокринною неоплазією типу 1 (MEN1), мають дещо вищий ризик розвитку карциноїдів легенів.
Які симптоми карциноїдних пухлин легень?
Близько 25% або більше людей з карциноїдними пухлинами легенів не мають жодних симптомів. Часто ці типи пухлин виявляються, коли у вас є діагностичні тести на інше захворювання, наприклад, рентген грудної клітки на інфекцію легенів.
При наявності симптомів зазвичай з’являється кашель або хрипи. Кашель може утворювати кров у мокротинні або мокротинні. Якщо пухлина досить велика, щоб перекрити прохід повітря, у людини може розвинутися інфекція, яка називається постобструктивна пневмонія.
Карциноїдний синдром – це стан, пов’язаний із надмірною продукцією певних гормонів нейроендокринними клітинами пухлин. Нечасто виникає карциноїдний синдром від карциноїдної пухлини легенів. Симптоми карциноїдного синдрому можуть включати:
- Почервоніння обличчя (тепло) і почервоніння.
- Хрипи, задишка або симптоми, схожі на астму.
- Слабкість.
- Гіпертонія.
- Збільшення ваги.
- Збільшення кількості волосся на тілі та обличчі (гірсутизм).
Симптоми карциноїдного синдрому можуть бути викликані іншими розладами. Важливо звернутися до лікаря, щоб з’ясувати справжню причину симптомів.
Діагностика та тести
Як діагностуються карциноїдні пухлини легенів?
Ваш медичний працівник запитає вас про історію хвороби та будь-які симптоми, які у вас є. Лікар прослухає ваші легені та перевірить ваше дихання. Якщо лікар вважає, що у вас проблеми з легенями, він призначить додаткові аналізи. Тести візуалізації включають рентгенографію грудної клітки та комп’ютерну томографію.
Рентген грудної клітки може вказувати на наявність карциноїдної пухлини легенів, за винятком випадків, коли пухлина дуже мала або прихована іншими органами в грудній клітці.
Комп’ютерна томографія (КТ): Якщо рентген грудної клітки неясний, може бути виконано КТ. КТ дає зображення, які забезпечують поперечний розріз легенів і грудної клітки. На відміну від звичайного рентгена, КТ дозволяє виявити дуже маленькі пухлини легенів і точно визначити їх точне розташування. Вони також корисні, щоб побачити, чи поширилася пухлина на печінку або інші органи.
Залежно від результатів тесту ваш медичний працівник може призначити інші тести, щоб з’ясувати, чи є пухлина карциноїдною чи іншою формою раку легенів.
Аналізи крові та сечі: Аномальний рівень гормонів або інших речовин, пов’язаних з карциноїдними пухлинами, може бути присутнім у крові або сечі. Аналіз крові для визначення рівня серотоніну або хромограніну-А може вказати на наявність типового карциноїду. Аналіз сечі дозволяє визначити рівень 5-HIAA, метаболіту серотоніну. Ці тести є найбільш корисними для невеликого відсотка людей з карциноїдними пухлинами легенів, які мають карциноїдний синдром. У більшості інших ці тести будуть нормальними.
Біопсія: Біопсія – це процедура, під час якої видаляється невеликий зразок пухлини або наросту, щоб клітини можна було досліджувати під мікроскопом. Існує два основних типи біопсії:
- Нехірургічні біопсії виконуються в лікарні або клініці, але вони не вимагають хірургічного розрізу. Хоча перед процедурою вам доведеться прийняти заспокійливе, час відновлення короткий. Ймовірно, ви зможете залишити лікарню через кілька годин після проведення біопсії. Найпоширеніший тип нехірургічної біопсії для карциноїдних пухлин називається бронхоскопією, коли тонка гнучка камера вставляється в дихальні шляхи, що дозволяє проводити біопсію під прямим баченням.
- Хірургічні біопсії виконуються під анестезією і вимагають хірургічного розрізу грудної клітки. Це вимагає госпіталізації, а час відновлення довший, ніж при нехірургічній біопсії.
Управління та лікування
Як лікують карциноїдні пухлини легенів?
Спосіб лікування буде залежати від розміру пухлини, її локалізації та загального стану здоров’я. Двома основними методами лікування є хірургічне втручання та променева терапія.
Багато карциноїдних пухлин легенів можна лікувати лише хірургічним шляхом, за винятком випадків, коли пухлина поширилася на інші органи. У випадках, коли карциноїд не може бути повністю видалений, може бути проведена паліативна операція для видалення більшої частини пухлини або для полегшення симптомів.
Основними видами хірургічного лікування є:
- Лобектомія: Цей тип хірургічної процедури передбачає видалення частини легені, яка називається часткою. Це може бути виконано для видалення периферичної карциноїдної пухлини (тої, що розташована на краю легенів). Під час лобектомії видаляють одну частку легені. Видалення двох часток називається білобектомією. Процедура, відома як резекція рукава відноситься до цієї категорії. Рукавна резекція видаляє ділянки дихальних шляхів над і під пухлиною разом з пухлиною. Потім ділянки дихальних шляхів знову з’єднуються, подібно до зшивання частин рукава після того, як частина його була відрізана.
- Пневмонектомія: Ця процедура передбачає видалення всієї легені.
- Сублобарна резекція: До цієї категорії входять сегментектомія і клиновидна резекція. Сегментектомія відноситься до видалення частини однієї частки легені. Клиновидна резекція відноситься до видалення невеликої клиноподібної частини легені у випадках, коли пухлина дуже мала.
- Лімфодисекція: Часто лімфатичні вузли біля легенів видаляють під час вищезазначених операцій, щоб визначити, чи поширилася пухлина на ці вузли, і, можливо, знизити ризик поширення пухлини на інші частини тіла.
Радіотерапія: Цей тип лікування використовує високоенергетичне випромінювання для знищення ракових клітин. Зазвичай пацієнт проходить серію променевих процедур протягом певного періоду часу. Зовнішня променева терапія є звичайним типом променевої терапії для лікування карциноїдних пухлин. Випромінювання також може бути подано через крихітні гранули або палички, які доставляють до пухлини або близько до неї через невеликий катетер. Це відомо як внутрішня радіація або брахітерапія.
Препарат під назвою Сандостатин® (октреотид) іноді використовується для лікування карциноїдного синдрому шляхом контролю вироблення гормону.
Хіміотерапія: Це може знадобитися в тих випадках, коли пухлина поширилася з легенів на інші органи. Хіміотерапія передбачає використання препаратів, що вводяться через кровотік (внутрішньовенно) для знищення ракових клітин. Хіміотерапію можна проводити в лікарні, в кабінеті лікаря або в клініці. Зазвичай протягом певного часу проводиться певна кількість процедур.
Для лікування метастатичного раку в цих випадках перед хіміотерапією використовується інгібітор mTOR, еверолімус (AFINITOR®). Крім того, пептидна радіолігандна терапія використовується при метастатичних захворюваннях, де лікування доступне.
Перспектива / Прогноз
Які перспективи для пацієнтів із карциноїдними пухлинами легенів?
Прогноз загалом дуже хороший. Середня п’ятирічна виживаність людей, які проходили лікування від типових карциноїдних пухлин, становить від 85% до 95%. Люди, які отримували лікування від атипових карциноїдів легенів, мають п’ятирічний рівень виживання від 50% до 60%. Рівень виживання, як правило, вищий для людей з карциноїдами легенів, які не поширилися.
Важливо планувати регулярні контрольні візити до вашої медичної групи після лікування, оскільки карциноїдні пухлини можуть повернутися. Ось чому вам слід звернутися до свого провайдера для спостереження. Повідомте лікаря, якщо ви починаєте відчувати будь-які незвичайні симптоми, такі як утруднене дихання, несподівана втрата ваги або біль.
Карциноїдні пухлини легенів часто виявляються під час тестування на інші захворювання. Це рідкісні види раку з можливістю лікування. Якщо ви будь-яким чином стурбовані хрипами або кашлем, зверніться до свого лікаря. Якщо ви проходили лікування від карциноїдної пухлини легенів, обов’язково дотримуйтеся запланованих серій наступних відвідувань у свого лікаря. Пам’ятайте, що прогноз після лікування дуже хороший.
Discussion about this post