Як довго ви можете жити з первинною прогресуючою афазією?

Обмежені дослідження показують, що люди з первинно прогресуючою афазією (PPA) живуть у середньому від 7 до 12 років після появи симптомів. Проте PPA не є прямою причиною смерті.

Первинно прогресуюча афазія (PPA) є рідкісним неврологічним розладом, який включає поступове погіршення мовних навичок. Це викликано атрофією частин мозку, які відповідають за мову (лобових або скроневих часток), і пов’язане з хворобою Альцгеймера та лобно-скроневою деменцією.

З часом люди з цим захворюванням можуть втратити здатність говорити, писати або розуміти усну чи письмову мову.

Наразі невідомо ліків від афазії, хоча логопедія, медикаменти та інші методи лікування можуть допомогти уповільнити прогресування симптомів.

Рівень виживаності PPA залежить від типу, який у вас діагностовано, і вони базуються на надзвичайно обмежених дослідженнях. Поточні оцінки варіюються від 7 до 12 років після появи перших симптомів.

Майте на увазі, що головними причинами смерті пацієнтів із ППА є зупинка серця та пневмонія, а не сам розлад. Хоча PPA може ускладнити повсякденне життя, це не призводить безпосередньо до смерті.

Ось що ще потрібно знати про перспективи цього стану.

Яка тривалість життя PPA?

Відповідно до обмеженого Дослідження 2021 року 83 померлих пацієнтів середні показники виживаності за трьома найпоширенішими варіантами ППА були такими:

Логопенічний варіант первинної прогресуючої афазії (lvPPA): Цей тип пов’язаний із проблемами пригадування слів. У дослідженні пацієнти жили в середньому 7,6 років після появи симптомів.
Нетекучий варіант первинної прогресуючої афазії (nfvPPA): Цей тип включає проблеми з артикуляцією, вимовою або вокалізацією. Пацієнти з цим типом жили в середньому 7,1 рокупісля появи симптомів.
Семантичний варіант (svPPA): Цей тип включає проблеми з розумінням значення слів. svPPA також асоціюється зі збереженням вільного мовлення, повторення та граматики. Люди з цією різновидом жили в середньому 12 років після появи симптомів.

Однак, оскільки хвороба є рідкісною, а розмір вибірки невеликий, дослідники визнають, що важко зробити будь-які висновки щодо цих даних. Вони також відзначають, що регіон і вік на момент постановки діагнозу також можуть вплинути на виживаність пацієнтів.

Зазвичай з’являється PPA у віці від 50 до 65 роківвіковий діапазон, коли також можуть розвиватися інші супутні захворювання, наприклад хвороби серця.

Чи викликає PPA смерть?

Немає досліджень, які б стверджували, що PPA безпосередньо спричиняє смерть.

Відповідно до обмежене дослідження 2021 року лише з 34 пацієнтів основними причинами смерті для тих, хто страждав на ППА, були:

природна зупинка серця (26%)
пневмонія (24%)
кахексія (15%)
пролежні інфекції (12%).

Інші серйозні серцево-судинні події, такі як інсульти, також були причиною 12% смертей 34 пацієнтів.

Ті, у кого є варіант захворювання nfvPPA, часто мають аспіраційну пневмонію.

PPA також пов’язаний із хворобою Альцгеймера та лобно-скроневою деменцією, які є невід’ємними проблемами для повсякденного життя та можуть сприяти скороченню тривалості життя.

Які етапи PPA?

Стадії прогресування PPA коливаються від легкої до важкої включати:

Дуже м’який: Протягом цього часу втрата мовних або комунікативних навичок може бути дуже непомітною і пояснюватись старінням або стресом.
Помірний: На цій стадії проблеми спілкування зазвичай очевидні як для людини, так і для інших.
Помірний: У міру прогресування захворювання людині може знадобитися підтримка у виконанні повсякденних завдань і, як правило, їй доведеться припинити роботу, якщо це можливо. Зазвичай це відбувається через 1–2 роки після появи симптомів, але це може відрізнятися залежно від типу PPA.
Сильний: На цьому етапі багато повсякденних завдань можуть стати дедалі складнішими. Людина також може бути не в змозі жити сама.
Дуже важкий: У міру прогресування захворювання змістовне спілкування, а також мобільність можуть різко вплинути. Людині може знадобитися допомога в догляді, користуванні туалетом тощо.
Глибокий: На цьому етапі спілкування може стати неможливим, і людина може стати практично нерухомою.

Як швидко прогресує PPA?

Прогресування PPA може значно відрізнятися. Він має тенденцію розвиватися поступово та погіршуватися протягом кількох років, коливається від 2 до понад 10 років.

Прогресування симптомів також може залежати від різновиду захворювання. Наприклад, з’явився тип svPPA найдовше займає діагностика і, здається, прогресує найповільніше, часто розгортаючись протягом принаймні 10 років.

Інші типи PPA можуть прогресувати набагато швидше. Однак, оскільки захворювання є рідкісним, а розміри вибірки залишаються дуже малими, перш ніж робити висновки, необхідні додаткові дослідження.

Чи можете ви уповільнити прогресування PPA?

Незважаючи на те, що наразі не існує ліків від PPA, є способи уповільнити його прогресування та покращити якість життя людини. Щоб допомогти впоратися з симптомами та покращити спілкування, експерти зазвичай рекомендують такі методи лікування:

Логопедія: Дослідження показують що логопедична та мовна терапія, яка включає такі завдання, як перевірка словникового запасу та вільне мовлення, може принести користь тим, хто має PPA.
Комунікаційні стратегії: Альтернативне спілкування, як-от використання жестів або альтернативних комунікаційних пристроїв (наприклад, планшетів, візуальних посібників), може допомогти людям із PPA спілкуватися ефективніше.
Транскраніальна стимуляція постійним струмом (tDCS): А Огляд 2021 року виявили, що tDCS, який передбачає застосування слабкого електричного струму до шкіри голови для стимуляції мозкової діяльності, може покращити мовні навички. Тим не менш, необхідні додаткові дослідження, щоб знати напевно.
Ліки: Дослідження 2022 року припускає, що використання ліків для лікування PPA обмежене. Тим не менш, вчені вважають, що антидепресанти, ліки від тривоги, інгібітори холінестерази (ChEI), засоби для сну, антипсихотики або антагоністи рецепторів N-метил-D-аспартату (антагоністи NMDA) можуть допомогти впоратися з деякими симптомами, пов’язаними з PPA.

Нижня лінія

Хоча PPA безпосередньо не викликає смерті, дослідження показують, що терміни виживання після початку становлять від 7 до 12 років.

PPA зазвичай проявляється пізніше в житті, коли супутні захворювання, як-от проблеми з серцем, також більш імовірні. У невеликій вибірці зупинка серця та пневмонія були основними причинами смерті в пацієнтів з PPA.

Хоча PPA може ускладнити повсякденні завдання та спілкування, є способи керувати цим процесом і сповільнити його. Такі методи лікування, як логопедія, можуть допомогти пацієнтам покращити навички спілкування та якість життя, особливо на ранніх стадіях захворювання.